海绵肾
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【概述】
海绵肾又称髓质海绵肾(medullany spongekidney，MSK)，发生率约1/5000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见，一般无家族史。
【临床表现】
大多无症状。往往至成人时偶而发现。临床上主要表现为反复血尿、尿路感染及肾结石，可引起肾绞痛。肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害，可有不完全性肾小管酸中毒表现。本病常伴甲旁亢表现，有高尿钙症，肾结石主要位于髓质内或锥体部，分布广泛，主要为磷酸盐结石，少部分为草酸钙结石。
【病理说明】
发病机制不同。大多为双侧肾病变。位于肾髓质及乳头部，常累及多个锥体。肾脏大小正常或略大。集合管扩张形成无数个大小不等，呈圆形、卵圆形或不规则形的囊肿，内覆上皮细胞，切面外观似海绵状，囊内含钙物质、小结石等，囊内液体清亮，有时呈胶冻状(jelly-like)。多数囊肿与肾单位相通。
【诊断说明】
主要依赖影像学检查。X腹部平片可见许多小结石或囊肿区钙化；静脉肾盂造影可见髓质明显增大，多数囊肿和扩张的小管与肾单位相通。造影剂充盈小囊肿呈花束样或葡萄串样。可确诊该病。鉴别诊断需考虑肾结核，肾乳头坏死和肾钙化。
【治疗说明】
对症处理。无症状或无并发症者一般毋需治疗。多饮水增加尿量，以防止或减少结石形成；结石一旦形成，则予排石治疗。出现尿路感染，需选择适当抗生素，积极予以控制。对单侧肾脏长期出血或感染不能控制，肾结石严重时，可慎重考虑部分或一侧肾切除。
【预后说明】
预后良好。约10%患者因反复尿路结石，尿路感染而最终影响肾功能。, 百拇医药
海绵肾又称髓质海绵肾(medullany spongekidney，MSK)，发生率约1/5000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见，一般无家族史。
【临床表现】
大多无症状。往往至成人时偶而发现。临床上主要表现为反复血尿、尿路感染及肾结石，可引起肾绞痛。肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害，可有不完全性肾小管酸中毒表现。本病常伴甲旁亢表现，有高尿钙症，肾结石主要位于髓质内或锥体部，分布广泛，主要为磷酸盐结石，少部分为草酸钙结石。
【病理说明】
发病机制不同。大多为双侧肾病变。位于肾髓质及乳头部，常累及多个锥体。肾脏大小正常或略大。集合管扩张形成无数个大小不等，呈圆形、卵圆形或不规则形的囊肿，内覆上皮细胞，切面外观似海绵状，囊内含钙物质、小结石等，囊内液体清亮，有时呈胶冻状(jelly-like)。多数囊肿与肾单位相通。
【诊断说明】
主要依赖影像学检查。X腹部平片可见许多小结石或囊肿区钙化；静脉肾盂造影可见髓质明显增大，多数囊肿和扩张的小管与肾单位相通。造影剂充盈小囊肿呈花束样或葡萄串样。可确诊该病。鉴别诊断需考虑肾结核，肾乳头坏死和肾钙化。
【治疗说明】
对症处理。无症状或无并发症者一般毋需治疗。多饮水增加尿量，以防止或减少结石形成；结石一旦形成，则予排石治疗。出现尿路感染，需选择适当抗生素，积极予以控制。对单侧肾脏长期出血或感染不能控制，肾结石严重时，可慎重考虑部分或一侧肾切除。
【预后说明】
预后良好。约10%患者因反复尿路结石，尿路感染而最终影响肾功能。, 百拇医药