预激和预激综合症
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【概述】
预激综合征(ventricular preexcitationsyndrome)又称吾-巴-怀综合征(Wolff-Par-kinson-WhiteSyndrome),系心房与心室间存在附加传导束,又称房室旁道,使部分心室提前激动。小儿发病率为1/1000。
【病因及发病机理】
通过心脏电生理研究,目前已证实预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。目前经组织学证实的房室附加传导束有:①房室副束即肯氏(Kent)束:位于房室沟的左侧或右侧,连接心房与心室,预激综合征多由此束引起。②房束副束即詹姆(James)束:为后结间束的另一纤维,绕过房室交界区的上部及中部而与房室束相连。③束室副束又称马汉(Mahaim)束:连接房室交界与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性心动过速的病例采用手术切断附加传导束,术后预激综合征及心动过速消失,进一步证实了这一论点。
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正常心脏冲动的传导从心房下传到心室要通过房室交界区,有生理性的延缓(约0.04~0.05秒),故一般P-R间期在0.10~0.12秒以上。当心房与心室之间存在附加传导束时,冲动从心房下传到心室,同时通过房室间的附加传导束和房室交界区两条途径。因异常的房室传导束越过了房室交界区,故冲动提前到达心室,使一部分心室肌预先除极,因此P-R间期缩短。这些异常的房室传导束是由普通心肌细胞组成,传导速度较心室希-浦系统慢,只能使一部分心室肌除极,致QRS波起始部分畸形而粗钝,形成预激波(8波)。而由正常房室交界区下传的激动到达心室,循正常传导纤维--房室束、束支及浦顷野纤维迅速传播,使尚未除极的大部心室肌迅速除极,故预激综合征的QRS波较正常增宽,时间延长,而从P波到QRS波结束时间(P-J时间)仍正常(图26-83)。房室旁道具有前传及逆传功能,其前向传导速为300~400mm/s,较交界区快,而不应则较长,可与正常房室传导系统形成折返环路,有适时的房性或室性早搏,即可导致房室折返心动过速。部分病例旁道前传极为缓慢,甚至丧失前传功能,则心电图无心室预激表现,称为隐性预激综合征,由于旁道仍保留逆传功能,故仍可发生房室折返心动过速。
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多数预激综合征患者无器质性心脏病,少数见于三尖瓣下移畸形,纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外,尚有家族性发病的报道。
【临床表现及鉴别诊断】
预激综合征为一心电图诊断,常于心电图检查时偶然被发现,或因发生阵发性室上性心动过速而引起注意。新生儿期预激综合征多于1岁以后可自行消失,或演变为隐型。此与新生儿期传导系统尚保留胚胎期的房室之间心肌纤维的连续有关。大约一半以上的患儿发生阵发性室上性心动过速。有时出现早搏。此种心动过速往往反复发作。尤其初次发病年龄在1岁以后者更易复发。
不伴发有器质性心脏病者,一般预后较好,偶尔有发生心房颤动导致室颤而死亡者。如并存心脏病,其严重性视原发心脏病而定。
预激综合征,心室激动顺序异常,故可产生与心室肥厚或束支传导阻滞相类似以的图形。如不注意P-R间期缩短,而仅注意QRS波增宽,往往可造成误诊。B型预激综合征可误诊为左束支传导阻滞,C型可误诊为右束支传导阻滞鉴别见表26-22。A型可误诊为右室肥厚,但后者电轴右偏,P-R间期正常。
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表26-22典型预激综合征与束支传导阻滞的鉴别
预激症候群
束支传导阻滞
P-R间期
缩短,婴幼儿在0.08秒以内,年长儿在0.10秒以内
正常或延长
QRS时间
增宽,婴幼女儿≥0.08秒,年长儿>0.10秒以内
显著增宽
P-J间期
正常婴幼儿<0.20秒,年长儿<0.24秒
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延长在0.24秒以上
QRS波群
开始部分有预激波
明显切迹呈M型
可 变 性
可以诱发也可以突然转为正常
一般是恒定的,或随病理变化而转变
异常心律
常并发阵发性室上性心动过速
多无此并发症
【心电图】
预激综合征的心电图改变,一般分为典型及变异型两种:
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1.典型预激综合征
(1)P-R间期缩短,婴幼儿0.08秒以内,年长儿0.10秒以内,成人0.12秒以内。
(2)QRS波时间增宽,婴幼儿在0.08秒以上,年长儿0.10秒以上,成人0.12秒以上。
(3)QRS波开始部分粗钝,挫折,形成预激波。
(4)P-J时间正常,婴幼儿0.20秒以内,年长儿0.24秒以内,成人0.26秒以内。
典型预激综合征是由于房室副束或房束副束及束室副束并存而产生。根据预激图型分为三型:①A型,预激的心室肌为左室后底部,预激波和QRS波主波在V1、V2和V5、V6导联均向上。②B型:右室外侧壁预激,预激波和QRS主波在V1,V2导联向下,而V5、V6导联向上,电轴左偏。③C型:左室侧壁预激,预激波及QRS波在V1、V2导联向上,而V5、V6导联向下,电轴右偏。
2.变异型预激综合征 可仅有P-R间期缩短,而QRS波正常,由房束副束引起,又称L-G-L综合征(Lown-Ganong-Levinesyndrome);或仅有QRS波增宽,并有预激 波而P-R间期正常,由束室副束引起。典型预激综合征最常见,新生儿期A型较B型多,年长儿两型近似。B型多见于器质性心脏病病人。
【治疗说明】
单有预激综合征,无需治疗。发生阵发性室上性心动过速者应及时治疗,详见阵发性室上性心动过速节。, 百拇医药
预激综合征(ventricular preexcitationsyndrome)又称吾-巴-怀综合征(Wolff-Par-kinson-WhiteSyndrome),系心房与心室间存在附加传导束,又称房室旁道,使部分心室提前激动。小儿发病率为1/1000。
【病因及发病机理】
通过心脏电生理研究,目前已证实预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。目前经组织学证实的房室附加传导束有:①房室副束即肯氏(Kent)束:位于房室沟的左侧或右侧,连接心房与心室,预激综合征多由此束引起。②房束副束即詹姆(James)束:为后结间束的另一纤维,绕过房室交界区的上部及中部而与房室束相连。③束室副束又称马汉(Mahaim)束:连接房室交界与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性心动过速的病例采用手术切断附加传导束,术后预激综合征及心动过速消失,进一步证实了这一论点。
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正常心脏冲动的传导从心房下传到心室要通过房室交界区,有生理性的延缓(约0.04~0.05秒),故一般P-R间期在0.10~0.12秒以上。当心房与心室之间存在附加传导束时,冲动从心房下传到心室,同时通过房室间的附加传导束和房室交界区两条途径。因异常的房室传导束越过了房室交界区,故冲动提前到达心室,使一部分心室肌预先除极,因此P-R间期缩短。这些异常的房室传导束是由普通心肌细胞组成,传导速度较心室希-浦系统慢,只能使一部分心室肌除极,致QRS波起始部分畸形而粗钝,形成预激波(8波)。而由正常房室交界区下传的激动到达心室,循正常传导纤维--房室束、束支及浦顷野纤维迅速传播,使尚未除极的大部心室肌迅速除极,故预激综合征的QRS波较正常增宽,时间延长,而从P波到QRS波结束时间(P-J时间)仍正常(图26-83)。房室旁道具有前传及逆传功能,其前向传导速为300~400mm/s,较交界区快,而不应则较长,可与正常房室传导系统形成折返环路,有适时的房性或室性早搏,即可导致房室折返心动过速。部分病例旁道前传极为缓慢,甚至丧失前传功能,则心电图无心室预激表现,称为隐性预激综合征,由于旁道仍保留逆传功能,故仍可发生房室折返心动过速。
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多数预激综合征患者无器质性心脏病,少数见于三尖瓣下移畸形,纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外,尚有家族性发病的报道。
【临床表现及鉴别诊断】
预激综合征为一心电图诊断,常于心电图检查时偶然被发现,或因发生阵发性室上性心动过速而引起注意。新生儿期预激综合征多于1岁以后可自行消失,或演变为隐型。此与新生儿期传导系统尚保留胚胎期的房室之间心肌纤维的连续有关。大约一半以上的患儿发生阵发性室上性心动过速。有时出现早搏。此种心动过速往往反复发作。尤其初次发病年龄在1岁以后者更易复发。
不伴发有器质性心脏病者,一般预后较好,偶尔有发生心房颤动导致室颤而死亡者。如并存心脏病,其严重性视原发心脏病而定。
预激综合征,心室激动顺序异常,故可产生与心室肥厚或束支传导阻滞相类似以的图形。如不注意P-R间期缩短,而仅注意QRS波增宽,往往可造成误诊。B型预激综合征可误诊为左束支传导阻滞,C型可误诊为右束支传导阻滞鉴别见表26-22。A型可误诊为右室肥厚,但后者电轴右偏,P-R间期正常。
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表26-22典型预激综合征与束支传导阻滞的鉴别
预激症候群
束支传导阻滞
P-R间期
缩短,婴幼儿在0.08秒以内,年长儿在0.10秒以内
正常或延长
QRS时间
增宽,婴幼女儿≥0.08秒,年长儿>0.10秒以内
显著增宽
P-J间期
正常婴幼儿<0.20秒,年长儿<0.24秒
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开始部分有预激波
明显切迹呈M型
可 变 性
可以诱发也可以突然转为正常
一般是恒定的,或随病理变化而转变
异常心律
常并发阵发性室上性心动过速
多无此并发症
【心电图】
预激综合征的心电图改变,一般分为典型及变异型两种:
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1.典型预激综合征
(1)P-R间期缩短,婴幼儿0.08秒以内,年长儿0.10秒以内,成人0.12秒以内。
(2)QRS波时间增宽,婴幼儿在0.08秒以上,年长儿0.10秒以上,成人0.12秒以上。
(3)QRS波开始部分粗钝,挫折,形成预激波。
(4)P-J时间正常,婴幼儿0.20秒以内,年长儿0.24秒以内,成人0.26秒以内。
典型预激综合征是由于房室副束或房束副束及束室副束并存而产生。根据预激图型分为三型:①A型,预激的心室肌为左室后底部,预激波和QRS波主波在V1、V2和V5、V6导联均向上。②B型:右室外侧壁预激,预激波和QRS主波在V1,V2导联向下,而V5、V6导联向上,电轴左偏。③C型:左室侧壁预激,预激波及QRS波在V1、V2导联向上,而V5、V6导联向下,电轴右偏。
2.变异型预激综合征 可仅有P-R间期缩短,而QRS波正常,由房束副束引起,又称L-G-L综合征(Lown-Ganong-Levinesyndrome);或仅有QRS波增宽,并有预激 波而P-R间期正常,由束室副束引起。典型预激综合征最常见,新生儿期A型较B型多,年长儿两型近似。B型多见于器质性心脏病病人。
【治疗说明】
单有预激综合征,无需治疗。发生阵发性室上性心动过速者应及时治疗,详见阵发性室上性心动过速节。, 百拇医药