鱼鳞病
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【概述】
鱼鳞病(ichthyosis)又称先天性鱼鳞癣，是一种以皮肤干燥、有鳞状脱屑为特征的先天性遗传性皮肤病。本病病因不明，除遗传因素外，脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可能是一种原因。皮肤病变在伸侧显著，内侧轻微。多于婴幼儿时期即开始发病。本病不是由真菌引起，不应称之为鱼鳞癣，称为鱼鳞病较妥。
【临床表现】
鱼鳞病的分型尚未统一。以往根据发病年龄，病情的轻重与症状，将鱼鳞病分三型，即胎儿鱼鳞病(先天性鱼鳞病)，寻常鱼鳞病及先天性鱼鳞癣样红皮病。随着遗传学的发展，依据遗传学组织学的研究进行分类，分为四型：寻常鱼鳞病，伴性鱼鳞病，表皮松解性角化过度型鱼鳞病，层板状鱼鳞病。现分述如下：
1.寻常鱼鳞病 此型最多，症状最轻，多为常染色体显性遗传，也有小部分为伴性遗传。显性遗传的患者常伴有异位性素质及慢性皮炎，家族成员中多有遗传性膝肘角化亢进，毛囊角化，手掌、足趾部皮纹较深等。生后数月发生，很少发生在3个月以内。症状轻重不等。皮肤干燥粗糙，上有糠秕状鳞屑。常见于小腿伸侧，其次为大腿与上肢，重者泛及全身，但腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟等处曲面皮肤皆不受侵犯。鳞屑片块大小厚薄不等，为方形或多角形，每片中央粘着皮肤，周围边缘隆起呈碟状。色棕褐或灰黑。面部皮肤干燥，无明显鳞屑。毛发稀、黄而软，有时指、趾甲变形，冬季加重，夏季好转。除皮肤改变、轻痒及出汗较少外，无其他症状。此病常伴有婴儿湿疹，过敏性鼻炎或支气管哮喘，可随年龄增大，症状逐渐减轻。
, 百拇医药
组织病理表现为表皮角质轻度增厚，颗粒层减少或消失，棘细胞层变薄，有毛囊角栓，真皮皮脂腺及汗腺萎缩。
2.伴性鱼鳞病 也叫黑鱼鳞病。女性遗传给男性，女性不显症状，男性发病。较寻常型鱼鳞病重，发病亦早，多于生后3个月之内发病，少数患儿于生后即出现症状(图34-2)。全身有较大的鳞屑，呈暗褐色，尤以躯干部为显著，背部多于腹部。无毛孔角化。毛发粗糙干燥，有时有斑秃。偶有一层如牛皮纸样或火棉胶样包膜，肢体伸展时皮肤绷紧，屈曲时皮肤呈皱折。一生中皮损变异小，不随年龄增长而改善。无眼睑外翻。用裂隙灯检查可见角膜深层混浊。
组织病理表现为表皮角质中度增厚，颗粒层增厚，无角栓形成，棘细胞层增厚，真皮血管周围浸润。
显性遗传与伴性遗传性鱼鳞病是可以区分的。前者发病较晚，多于生后数月开始，鳞屑小，有毛孔角化，可见深部角膜混浊，组织学检查时颗粒层几乎消失。后者生后即发病，鳞屑大，无毛孔角化，深部角膜混浊，组织学检查时可见颗粒层明显增厚。
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3.表皮松解角化过度型鱼鳞病 亦称大疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，为常染色体显性遗传，初生或生后几天即发病。全身潮红，大疱可多可少，表浅，松弛，易擦破，分布于全身，屈侧较多，鳞屑呈灰褐色，成疣状。随年龄增大，症状逐渐改善。
其组织病理为表皮角质层高度增厚，颗粒层有粗大角质透明颗粒及颗粒细胞变性，棘细胞层增厚。
4.层板状鱼鳞病 此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，是一种较少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传，父母多为近亲结婚。初生即发病，常常表现皮肤角化增厚，如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，以致呼吸受影响。皮肤紧缩将口形改变，口周可见皲裂(图34-3)。耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指、趾拳曲不能动。重症患者预后较差，多因不能吮乳或继发感染而死亡。轻者角化层较薄，色棕红或淡红色，反复剥脱可延数月之久，最终逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响，到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑，仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。
此型的组织病理表现为表皮各层增厚，角栓形成，颗粒层增厚或正常，无颗粒细胞变性，棘细胞层增厚。
【治疗说明】
对症治疗，局部涂抹一般油膏，硫黄煤焦油软膏，3%水杨酸软膏或0.1%维生素A酸软膏。10%～25%尿素溶液有润湿及软化角质层的作用，可缓解痒感。皮肤有继发性感染时，可适当应用抗生素及抗生素软膏。应多吃含维生素A及胡萝卜素的蔬菜及食物。本症与甲状腺缺乏并无关系，以甲状腺素治疗无效。, http://www.100md.com
鱼鳞病(ichthyosis)又称先天性鱼鳞癣，是一种以皮肤干燥、有鳞状脱屑为特征的先天性遗传性皮肤病。本病病因不明，除遗传因素外，脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可能是一种原因。皮肤病变在伸侧显著，内侧轻微。多于婴幼儿时期即开始发病。本病不是由真菌引起，不应称之为鱼鳞癣，称为鱼鳞病较妥。
【临床表现】
鱼鳞病的分型尚未统一。以往根据发病年龄，病情的轻重与症状，将鱼鳞病分三型，即胎儿鱼鳞病(先天性鱼鳞病)，寻常鱼鳞病及先天性鱼鳞癣样红皮病。随着遗传学的发展，依据遗传学组织学的研究进行分类，分为四型：寻常鱼鳞病，伴性鱼鳞病，表皮松解性角化过度型鱼鳞病，层板状鱼鳞病。现分述如下：
1.寻常鱼鳞病 此型最多，症状最轻，多为常染色体显性遗传，也有小部分为伴性遗传。显性遗传的患者常伴有异位性素质及慢性皮炎，家族成员中多有遗传性膝肘角化亢进，毛囊角化，手掌、足趾部皮纹较深等。生后数月发生，很少发生在3个月以内。症状轻重不等。皮肤干燥粗糙，上有糠秕状鳞屑。常见于小腿伸侧，其次为大腿与上肢，重者泛及全身，但腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟等处曲面皮肤皆不受侵犯。鳞屑片块大小厚薄不等，为方形或多角形，每片中央粘着皮肤，周围边缘隆起呈碟状。色棕褐或灰黑。面部皮肤干燥，无明显鳞屑。毛发稀、黄而软，有时指、趾甲变形，冬季加重，夏季好转。除皮肤改变、轻痒及出汗较少外，无其他症状。此病常伴有婴儿湿疹，过敏性鼻炎或支气管哮喘，可随年龄增大，症状逐渐减轻。
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组织病理表现为表皮角质轻度增厚，颗粒层减少或消失，棘细胞层变薄，有毛囊角栓，真皮皮脂腺及汗腺萎缩。
2.伴性鱼鳞病 也叫黑鱼鳞病。女性遗传给男性，女性不显症状，男性发病。较寻常型鱼鳞病重，发病亦早，多于生后3个月之内发病，少数患儿于生后即出现症状(图34-2)。全身有较大的鳞屑，呈暗褐色，尤以躯干部为显著，背部多于腹部。无毛孔角化。毛发粗糙干燥，有时有斑秃。偶有一层如牛皮纸样或火棉胶样包膜，肢体伸展时皮肤绷紧，屈曲时皮肤呈皱折。一生中皮损变异小，不随年龄增长而改善。无眼睑外翻。用裂隙灯检查可见角膜深层混浊。
组织病理表现为表皮角质中度增厚，颗粒层增厚，无角栓形成，棘细胞层增厚，真皮血管周围浸润。
显性遗传与伴性遗传性鱼鳞病是可以区分的。前者发病较晚，多于生后数月开始，鳞屑小，有毛孔角化，可见深部角膜混浊，组织学检查时颗粒层几乎消失。后者生后即发病，鳞屑大，无毛孔角化，深部角膜混浊，组织学检查时可见颗粒层明显增厚。
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3.表皮松解角化过度型鱼鳞病 亦称大疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，为常染色体显性遗传，初生或生后几天即发病。全身潮红，大疱可多可少，表浅，松弛，易擦破，分布于全身，屈侧较多，鳞屑呈灰褐色，成疣状。随年龄增大，症状逐渐改善。
其组织病理为表皮角质层高度增厚，颗粒层有粗大角质透明颗粒及颗粒细胞变性，棘细胞层增厚。
4.层板状鱼鳞病 此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，是一种较少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传，父母多为近亲结婚。初生即发病，常常表现皮肤角化增厚，如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，以致呼吸受影响。皮肤紧缩将口形改变，口周可见皲裂(图34-3)。耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指、趾拳曲不能动。重症患者预后较差，多因不能吮乳或继发感染而死亡。轻者角化层较薄，色棕红或淡红色，反复剥脱可延数月之久，最终逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响，到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑，仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。
此型的组织病理表现为表皮各层增厚，角栓形成，颗粒层增厚或正常，无颗粒细胞变性，棘细胞层增厚。
【治疗说明】
对症治疗，局部涂抹一般油膏，硫黄煤焦油软膏，3%水杨酸软膏或0.1%维生素A酸软膏。10%～25%尿素溶液有润湿及软化角质层的作用，可缓解痒感。皮肤有继发性感染时，可适当应用抗生素及抗生素软膏。应多吃含维生素A及胡萝卜素的蔬菜及食物。本症与甲状腺缺乏并无关系，以甲状腺素治疗无效。, http://www.100md.com