硬化性胆管炎
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【概述】
硬化性胆管炎(sclerosing Cholangitis)又名纤维性胆管炎，是以肝内外胆管壁粘膜下和浆膜层纤维样变性、增生，导致的胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。发病率较低，可发生于各年龄组。
【病因及分类】
至目前病因尚不清楚。一般认为有：①细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。②变态反应因素。有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克隆氏病。③先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。
该病有两种类型：原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。
【临床表现】
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，右上腹疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、营养不良，部分患儿伴有长期低烧或高烧。体检可触及增大的肝脏，质硬。
肝功能检查：血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶升高，常为正常值的
2～3倍，转胺酶略升高，IgM亦高于正常。
末梢血象：白细胞增多。
【病理】
早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵犯的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。
【诊断说明】
继发性硬化性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。
原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断：①进行性梗阻性黄疸；②无胆道结石；③无胆道手术史；④胆管壁增厚，管腔狭窄；⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变；⑥无溃疡性结肠炎或克隆氏病等并发症。
为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B型超声、经皮经肝穿刺造影(PTC)及十二指肠纤维内窥镜造影等检查。
【治疗说明】
主要是对症治疗，消炎、利胆及类固醇药物，可暂时缓解症状。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作。
外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。
【预后说明】
继发性硬化性胆管炎，去除病因，可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄引起胆汁淤积性肝硬变、门静脉高压、上消化出血及肝昏迷而死亡。, 百拇医药
硬化性胆管炎(sclerosing Cholangitis)又名纤维性胆管炎，是以肝内外胆管壁粘膜下和浆膜层纤维样变性、增生，导致的胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。发病率较低，可发生于各年龄组。
【病因及分类】
至目前病因尚不清楚。一般认为有：①细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。②变态反应因素。有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克隆氏病。③先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。
该病有两种类型：原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。
【临床表现】
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，右上腹疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、营养不良，部分患儿伴有长期低烧或高烧。体检可触及增大的肝脏，质硬。
肝功能检查：血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶升高，常为正常值的
2～3倍，转胺酶略升高，IgM亦高于正常。
末梢血象：白细胞增多。
【病理】
早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵犯的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。
【诊断说明】
继发性硬化性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。
原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断：①进行性梗阻性黄疸；②无胆道结石；③无胆道手术史；④胆管壁增厚，管腔狭窄；⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变；⑥无溃疡性结肠炎或克隆氏病等并发症。
为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B型超声、经皮经肝穿刺造影(PTC)及十二指肠纤维内窥镜造影等检查。
【治疗说明】
主要是对症治疗，消炎、利胆及类固醇药物，可暂时缓解症状。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作。
外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。
【预后说明】
继发性硬化性胆管炎，去除病因，可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄引起胆汁淤积性肝硬变、门静脉高压、上消化出血及肝昏迷而死亡。, 百拇医药