Igg亚类缺乏症
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【概述】
IgG亚类缺乏症 IgG依其重链的不同可分为4个亚类,即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高,IgG2约为其之半,IgG3仅为其1/10,IgG4量极微。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体,通常针对蛋白质抗原。IgG2是非T细胞依赖性抗体,主要针对多糖抗原。已知IgG4同I型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏,即称为IgG亚类缺乏症(IgGsubclassdeficiencies)。患者血清IgG总量减低或正常,而一种或多种IgG亚类低于正常水平。重庆医科大学儿童医院检测70例反复呼吸道感染的患儿,其中各种IgG亚类缺乏症共19例,占27.1%。IgG1缺乏症常显示IgG总量也减少,需注意同常见变异型免疫缺陷病鉴别,后者常同时存在IgA缺乏。IgG3缺乏症是成人中最常见的IgG亚类缺乏症,而儿童中最常见IgG2缺乏症。IgG2缺乏常伴IgG4缺乏,患者常不能产生抗多糖抗原的抗体。IgG2和/或IgG4缺乏常与IgA缺乏同时存在。本病的临床表现主要是反复呼吸道感染,往往伴有阻塞性肺部疾患。对于表现反复感染的患儿,应积极给予丙种球蛋白作为替代疗法,但要注意制剂中所含IgG亚类的比例。, 百拇医药
IgG亚类缺乏症 IgG依其重链的不同可分为4个亚类,即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高,IgG2约为其之半,IgG3仅为其1/10,IgG4量极微。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体,通常针对蛋白质抗原。IgG2是非T细胞依赖性抗体,主要针对多糖抗原。已知IgG4同I型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏,即称为IgG亚类缺乏症(IgGsubclassdeficiencies)。患者血清IgG总量减低或正常,而一种或多种IgG亚类低于正常水平。重庆医科大学儿童医院检测70例反复呼吸道感染的患儿,其中各种IgG亚类缺乏症共19例,占27.1%。IgG1缺乏症常显示IgG总量也减少,需注意同常见变异型免疫缺陷病鉴别,后者常同时存在IgA缺乏。IgG3缺乏症是成人中最常见的IgG亚类缺乏症,而儿童中最常见IgG2缺乏症。IgG2缺乏常伴IgG4缺乏,患者常不能产生抗多糖抗原的抗体。IgG2和/或IgG4缺乏常与IgA缺乏同时存在。本病的临床表现主要是反复呼吸道感染,往往伴有阻塞性肺部疾患。对于表现反复感染的患儿,应积极给予丙种球蛋白作为替代疗法,但要注意制剂中所含IgG亚类的比例。, 百拇医药