肾盂输尿管连接处异常
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
在肾盂输尿管连接处异常的分类中，主要是先天性肾盂输尿管连接处梗阻，现叙述如下 。
先天性肾盂输尿管连接处梗阻引起的肾积水，是小儿最常见的先天性异常之一。由于该部位阻碍尿流从肾盂排入输尿管，导致集合系统的进行性扩张，初期是肾盂肌层肥厚和肾小球过滤减少，最后是肾实质破坏，肾功能减退。均在小儿时期被发现，25%病例在1岁以内。多见于男性，左侧、双侧病变为10～40%。
尽管循着胚胎学、解剖学、组织学和功能方面进行研究，但其确切病因尚未阐明。最多见的原因是肾盂输尿管连接处狭窄，可能是宫内胎儿血管压迫所产生的局部发育障碍。有人认为胚胎时期输尿管经过充实期后再成管道，若输尿管上端未完全贯通则产生肾盂输尿管连接处梗阻。近年研究认为连接处的内在病变是发生梗阻的基础。外观可无明显解剖上的原因，但发现该处环肌发育不良呈中断状态，连接处不呈漏斗状而使排空障碍。电子显微镜检查可见该部位的胶原纤维增多，使肌纤维分离，其连结关系减弱，当肌层收缩时在功能上不呈连续性，影响蠕动波的传送，因而尿液不能流空而出现梗阻征象。其他较常见的原因有瓣膜样的粘膜襞，可能是胚胎发育的残留。持续的胎儿型卷曲和输尿管上段息肉。外部原因最常见是肾脏下极的异位血管，在连接处或输尿管上段的前面经过，而使连接处成角和输尿管扭曲发生两处梗阻，其发生率为15～38%。从临床观察发现异位血管仅是加重了原先存在的内在病变，时常在处理血管后，并不能解除梗阻。当然亦有部分病例单纯是血管的原因。
, 百拇医药
近乎50%病例是在给新生儿或婴幼儿体检时发现无症状的腹块。如普遍给孕妇作超声检查，则可能有更多的病例被检出。偶尔因营养不良，喂养困难或尿路感染就诊于儿科医师时，作尿路造影而获诊断。计有30%病例有尿路感染症状。在年长儿童诉有间歇性胁部或上腹痛，伴有呕吐。25%病例有血尿，可能由于轻微腹部损伤引起，高血压在儿童和成人均可发生。是由于肾血流量减少而功能性缺血所产生。
近年应用围产期超声检查，从胎儿22周起即可检查肾脏及测定羊水量，肾有畸形伴羊水量减少有诊断价值，并于出生后复查，可于新生儿期得到矫治。多数病例可经大剂量排泄性尿路造影、延迟摄片及排尿性膀胱尿道造影而诊断。对于以腹部肿块就诊者可先作超声检查与实质性肿瘤相区别。应用经皮肾盂穿刺造影、测压及利尿性肾核素检查可确定梗阻部位，显示梗阻远端正常的输尿管。
随着年龄的增长、尿液分泌增多，使大多数先天性肾积水病变呈进行性发展，长期梗阻非但有感染、结石、损伤破裂的危险，而且肾盂肾盏肌纤维被纤维所替代，肾实质乳头肥厚，术后临床效果虽然良好，但肾形态却有不可逆的改变。为了达到肾功能及形态的完全恢复，诊断明确后不论有无症状均应手术治疗。解除梗阻不受年龄限制。在婴幼儿尤其是新生儿的肾，仍在生长发育阶段，一经解除梗阻，多可获得正常发育。
手术方法目前多作切除肾盂输尿管连接部，肾盂输尿管成形的Anderson Hynes法。双侧病变亦可一期完成，手术成功率达90%以上。成人病例的严重肾积水，如对侧正常，必要时可考虑肾切除术。, 百拇医药
在肾盂输尿管连接处异常的分类中，主要是先天性肾盂输尿管连接处梗阻，现叙述如下 。
先天性肾盂输尿管连接处梗阻引起的肾积水，是小儿最常见的先天性异常之一。由于该部位阻碍尿流从肾盂排入输尿管，导致集合系统的进行性扩张，初期是肾盂肌层肥厚和肾小球过滤减少，最后是肾实质破坏，肾功能减退。均在小儿时期被发现，25%病例在1岁以内。多见于男性，左侧、双侧病变为10～40%。
尽管循着胚胎学、解剖学、组织学和功能方面进行研究，但其确切病因尚未阐明。最多见的原因是肾盂输尿管连接处狭窄，可能是宫内胎儿血管压迫所产生的局部发育障碍。有人认为胚胎时期输尿管经过充实期后再成管道，若输尿管上端未完全贯通则产生肾盂输尿管连接处梗阻。近年研究认为连接处的内在病变是发生梗阻的基础。外观可无明显解剖上的原因，但发现该处环肌发育不良呈中断状态，连接处不呈漏斗状而使排空障碍。电子显微镜检查可见该部位的胶原纤维增多，使肌纤维分离，其连结关系减弱，当肌层收缩时在功能上不呈连续性，影响蠕动波的传送，因而尿液不能流空而出现梗阻征象。其他较常见的原因有瓣膜样的粘膜襞，可能是胚胎发育的残留。持续的胎儿型卷曲和输尿管上段息肉。外部原因最常见是肾脏下极的异位血管，在连接处或输尿管上段的前面经过，而使连接处成角和输尿管扭曲发生两处梗阻，其发生率为15～38%。从临床观察发现异位血管仅是加重了原先存在的内在病变，时常在处理血管后，并不能解除梗阻。当然亦有部分病例单纯是血管的原因。
, 百拇医药
近乎50%病例是在给新生儿或婴幼儿体检时发现无症状的腹块。如普遍给孕妇作超声检查，则可能有更多的病例被检出。偶尔因营养不良，喂养困难或尿路感染就诊于儿科医师时，作尿路造影而获诊断。计有30%病例有尿路感染症状。在年长儿童诉有间歇性胁部或上腹痛，伴有呕吐。25%病例有血尿，可能由于轻微腹部损伤引起，高血压在儿童和成人均可发生。是由于肾血流量减少而功能性缺血所产生。
近年应用围产期超声检查，从胎儿22周起即可检查肾脏及测定羊水量，肾有畸形伴羊水量减少有诊断价值，并于出生后复查，可于新生儿期得到矫治。多数病例可经大剂量排泄性尿路造影、延迟摄片及排尿性膀胱尿道造影而诊断。对于以腹部肿块就诊者可先作超声检查与实质性肿瘤相区别。应用经皮肾盂穿刺造影、测压及利尿性肾核素检查可确定梗阻部位，显示梗阻远端正常的输尿管。
随着年龄的增长、尿液分泌增多，使大多数先天性肾积水病变呈进行性发展，长期梗阻非但有感染、结石、损伤破裂的危险，而且肾盂肾盏肌纤维被纤维所替代，肾实质乳头肥厚，术后临床效果虽然良好，但肾形态却有不可逆的改变。为了达到肾功能及形态的完全恢复，诊断明确后不论有无症状均应手术治疗。解除梗阻不受年龄限制。在婴幼儿尤其是新生儿的肾，仍在生长发育阶段，一经解除梗阻，多可获得正常发育。
手术方法目前多作切除肾盂输尿管连接部，肾盂输尿管成形的Anderson Hynes法。双侧病变亦可一期完成，手术成功率达90%以上。成人病例的严重肾积水，如对侧正常，必要时可考虑肾切除术。, 百拇医药