获得性溶血性贫血
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
较少见,在产科临床上血小板减少症可与溶血性贫血同时存在,其原因可能为免疫因素(自身免疫或同种免疫病)或其他原因(如红细胞脆性增高或微血管病)。Chaplin(1973年)曾有妊娠并发原因不明自体免疫溶血性贫血的报道。妊娠期可偶见某些药物引起的溶血性贫血,由抗体引起之溶血并不多见,某些药物如奎宁可引起红细胞溶解,特别在黑人妇女,溶血常与红细胞溶解酵素的遗传缺陷有关,即G6磷酸去氢酶(G-6-PD)活性缺乏;这种酵素有许多变异种类,大约2%黑人妇女的红细胞溶解酵素显著缺乏。国内云南地区曾对1034人作G-6-PD测定,正常者954例占92.2%,有缺陷者80例占7.8%。傣族居民G-6-PD缺陷的发生率较其他民族高,并发现多数在服用伯氨喹宁后有溶血反应。
微血管病溶血性贫血是重度妊娠高血症综合征、DIC或血栓性血小板减少性紫癜患者的极为严重的并发症。诊断时如在血涂片上见到红细胞碎片或变形应提高警惕。如溶血是同种免疫病所致,则血片上不会出现红细胞碎片,但可能见到小球状红细胞;如血小板减少是免疫性疾病所致或由于生成受到抑制,则血片上也不会出现红细胞碎片。
获得性溶血性贫血且抗人球蛋白试验(Coombs)直接反应阳性的孕妇,其溶血速率有时会显著加速,而其他机械性原因所致之溶血性贫血孕妇,Coombs反应阴性。
有几种具有氧化剂作用的药物亦会引起敏感妇女发生溶血现象。溶血之确实原因仍不明,Baker及Brain(1967年)曾发现微血管病变或破坏所致的溶血。妊娠期最严重之获得性溶血是由产气荚膜梭状芽胞杆菌(clostridium perfriogens)感染的外毒素所造成,此种情况常会致命。
【治疗说明】
一般认为使用类固醇及其类似化合物的疗效较好,妊娠期与非妊娠期同样有效。虽然妊娠期使用此类药物并非禁忌,但妊娠最初三个月时应慎用,以免影响胎儿发育。服药后相关的血小板减少症也可获得改善。
自体免疫疾病引起的获得性溶血性贫血通常是慢性、进行性的,因而必须劝患者避孕,不宜再怀孕。, 百拇医药
较少见,在产科临床上血小板减少症可与溶血性贫血同时存在,其原因可能为免疫因素(自身免疫或同种免疫病)或其他原因(如红细胞脆性增高或微血管病)。Chaplin(1973年)曾有妊娠并发原因不明自体免疫溶血性贫血的报道。妊娠期可偶见某些药物引起的溶血性贫血,由抗体引起之溶血并不多见,某些药物如奎宁可引起红细胞溶解,特别在黑人妇女,溶血常与红细胞溶解酵素的遗传缺陷有关,即G6磷酸去氢酶(G-6-PD)活性缺乏;这种酵素有许多变异种类,大约2%黑人妇女的红细胞溶解酵素显著缺乏。国内云南地区曾对1034人作G-6-PD测定,正常者954例占92.2%,有缺陷者80例占7.8%。傣族居民G-6-PD缺陷的发生率较其他民族高,并发现多数在服用伯氨喹宁后有溶血反应。
微血管病溶血性贫血是重度妊娠高血症综合征、DIC或血栓性血小板减少性紫癜患者的极为严重的并发症。诊断时如在血涂片上见到红细胞碎片或变形应提高警惕。如溶血是同种免疫病所致,则血片上不会出现红细胞碎片,但可能见到小球状红细胞;如血小板减少是免疫性疾病所致或由于生成受到抑制,则血片上也不会出现红细胞碎片。
获得性溶血性贫血且抗人球蛋白试验(Coombs)直接反应阳性的孕妇,其溶血速率有时会显著加速,而其他机械性原因所致之溶血性贫血孕妇,Coombs反应阴性。
有几种具有氧化剂作用的药物亦会引起敏感妇女发生溶血现象。溶血之确实原因仍不明,Baker及Brain(1967年)曾发现微血管病变或破坏所致的溶血。妊娠期最严重之获得性溶血是由产气荚膜梭状芽胞杆菌(clostridium perfriogens)感染的外毒素所造成,此种情况常会致命。
【治疗说明】
一般认为使用类固醇及其类似化合物的疗效较好,妊娠期与非妊娠期同样有效。虽然妊娠期使用此类药物并非禁忌,但妊娠最初三个月时应慎用,以免影响胎儿发育。服药后相关的血小板减少症也可获得改善。
自体免疫疾病引起的获得性溶血性贫血通常是慢性、进行性的,因而必须劝患者避孕,不宜再怀孕。, 百拇医药