婴儿性骨皮层增生症
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【概述】
婴儿性骨皮层增生症(infantile corticalhyperostosis)又称Caffey病，为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前，男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。自1948年起国内屡有报告。北京儿童医院在1974～1990年诊治本病共66例。
【病因】
此病原因与发病机理均未明了。多数病例有长期低热及血沉增快现象，故有人疑为骨骼的轻度感染，但病变部作细菌培养均无菌生长。由于发病可出现在胎儿，但多数在生后半年以内，而且可以在一家的同胞或双生儿发生，所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因食物使疾病发作，因此考虑有过敏因素。
【临床表现】
主要症状有三：①烦躁不安。②深层软组织肿胀、变硬和压痛。肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也较X线片上病变消失为早。局部不红不热，从不化脓。但可无故复发，在原处或在另一部位。③骨皮层肥厚见于长管状骨和扁平骨，如下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨和肋骨。病变可为多发或单发。绝大多数有早期发热，白细胞增高与血沉增快。此外，可有苍白、贫血、假性瘫痪及胸膜炎等症状。局部淋巴结不增大。病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。个别病例也可反复发作直至儿童时期。
【病理变化】
骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象。骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成。髓腔内富于血管，间或有纤维化，也有破骨细胞活跃现象。无骨膜出血的痕迹。
【鉴别诊断】
从病儿症状和X线片可确认此病。诊断时也应排除骨髓炎、陈旧骨折、骨肿瘤和维生素A中毒症等。
【治疗说明】
预后良好，一般在数月内即能自愈，骨骼不遗留畸形。轻者仅数周即愈，重者骨骼病变可达10～11个月，极少数达数年之久，称之为慢性婴儿骨皮质增生症。抗生素治疗不起作用。小量阿司匹林(30mg/kg/d，分三次服)可缓解病儿的烦躁不安，使喂养和睡眠不受影响。肾上腺皮质激素1～2mg/(kg·d)可使重症病儿的临床急性症状在数日内消退，疗程一般不超过一周。, 百拇医药
婴儿性骨皮层增生症(infantile corticalhyperostosis)又称Caffey病，为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前，男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。自1948年起国内屡有报告。北京儿童医院在1974～1990年诊治本病共66例。
【病因】
此病原因与发病机理均未明了。多数病例有长期低热及血沉增快现象，故有人疑为骨骼的轻度感染，但病变部作细菌培养均无菌生长。由于发病可出现在胎儿，但多数在生后半年以内，而且可以在一家的同胞或双生儿发生，所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因食物使疾病发作，因此考虑有过敏因素。
【临床表现】
主要症状有三：①烦躁不安。②深层软组织肿胀、变硬和压痛。肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也较X线片上病变消失为早。局部不红不热，从不化脓。但可无故复发，在原处或在另一部位。③骨皮层肥厚见于长管状骨和扁平骨，如下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨和肋骨。病变可为多发或单发。绝大多数有早期发热，白细胞增高与血沉增快。此外，可有苍白、贫血、假性瘫痪及胸膜炎等症状。局部淋巴结不增大。病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。个别病例也可反复发作直至儿童时期。
【病理变化】
骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象。骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成。髓腔内富于血管，间或有纤维化，也有破骨细胞活跃现象。无骨膜出血的痕迹。
【鉴别诊断】
从病儿症状和X线片可确认此病。诊断时也应排除骨髓炎、陈旧骨折、骨肿瘤和维生素A中毒症等。
【治疗说明】
预后良好，一般在数月内即能自愈，骨骼不遗留畸形。轻者仅数周即愈，重者骨骼病变可达10～11个月，极少数达数年之久，称之为慢性婴儿骨皮质增生症。抗生素治疗不起作用。小量阿司匹林(30mg/kg/d，分三次服)可缓解病儿的烦躁不安，使喂养和睡眠不受影响。肾上腺皮质激素1～2mg/(kg·d)可使重症病儿的临床急性症状在数日内消退，疗程一般不超过一周。, 百拇医药