婴儿猝死综合征
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【概述】
婴儿猝死综合征(sudden infant deathsyndrome，SIDS)系指引起婴幼儿突然死的症候群，而根据患儿健康状态及既往病史完全不能预知，且常规病理解剖也不能发现明显的致死原因。广义上尚包括未经病理学检查的病例在内。
本症的发病年龄为28天～1岁的婴儿。发病率一般为1‰～2‰，各国SIDS的发病率相差甚远，例如美国1988年的统计为1.2‰最高者为瑞典的8‰。最近香港报道为0.04‰。我国尚无确切统计数字。由于对本症日益重视，一些国家的发病率已明显下降。
【病因】
本症于40年代初期开始引起重视。据近年来的大量研究工作，认为SIDS并非由单一因素所致，而是由小儿发育、周围环境及多种病理生理因素造成。一般认为下列因素与发病密切相关，可视为导致本症的危险因子。母亲方面的危险因子包括：①年龄偏小；②妊娠间隔短；③妊娠过程中吸烟；④围生期中接受检查的次数少。婴儿方面则包括：①第二胎；②宫内发育障碍；③新生儿期有呼吸、脉搏加快、呕吐、紫绀等症状；④吸吮能力低下，体重增加不足；⑤行为异常，易激惹或反应差；⑥存在脐疝、憩室等多数小畸形。此外，此症虽非遗传性疾病，但家族中的再发生率较正常人群约高4～5倍。
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对SIDS的婴儿进行的病理学分析证实，在中枢神经系统方面可发现一些变化，脑沟深部大脑皮层下的白质部位，可见左右对称的小软化灶，似因慢性低氧血症所致。侧脑室周围的白质也有多发性软化和脂肪变性现象，时间较久者遗留神经胶质增生，钙沉着和空洞形成。在延髓、桥脑和中脑等处可见神经胶质增生，特别在第四脑室及中脑导水管周围增生现象比较显著。80%以上的尸检材料中胸腔内器官如胸腺、胸膜和心包膜出现瘀点，提示由于气管梗阻后胸腔内负压所造成。此外，还有肺水肿、肺充血和肺动脉血管平滑肌肥厚，右心室肌肉肥大、肾上腺周围棕色脂肪沉着和骨髓外造血等现象都间接说明曾有慢性肺泡换气不足和缺氧。偶见吸入的胃内容物。这些现象都证实在意外发生前，婴儿并非真正正常。
综上所述，SIDS并非由单一病因所致，可能是多种病因互相作用的结果。目前公认呼吸道调节障碍在发病上起较重要的作用。通过多导睡眠记录仪对患儿进行呼吸生理学的监测证实，睡眠时呼吸停止可能为本症的原因，而呼吸停止不一定由呼吸中枢异常引起，脑干机能异常及同时伴发的觉醒反应异常导致的一系列变化，都在发病过程中起重要作用。病理学检查也提示，SIDS患儿脑干部存在生化学及病理学异常。胃内容物反流刺激喉头附近的"引起无呼吸的感受器"(apnea-inducingveceptors)，也可能是致死的原因之一。
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最近有多数报道认为，本症发病与俯卧位睡眠关系密切，随着睡眠姿势的矫正，本病发病率由1.3‰降至0.76‰；还有资料指出，SIDS患儿中93%采用俯卧位睡眠，但其因果关系的阐明仍为今后需探讨的课题之一。
以往将已经发生呼吸停止而未死亡的婴儿称为濒于猝死综合征(near miss suddeninfant death syndrome)。最近有学者提出，由于常易误解濒于猝死综合征与SIDS有直接关系，故提倡使用"威胁婴儿生命症"(apparent life threatening event，ALTE)一词，即虽出现呼吸停止、紫绀、面色苍白、肌张力低下及窒息等严重症状，但不一定导致死亡，ALTE患儿并非必然发展为SIDS，但需注意与之鉴别并密切观察。
【临床表现】
本病发病年龄高峰为生后4周至3～4个月，6～7个月以后则极少。以冬季及早春发病多，此时易患病毒性呼吸道感染，可能为发病的间接原因。尤其是经过几天降温后可出现发病高潮。一般半夜至清晨发病为多。主要是在睡眠中呼吸停止。临床症状多被忽略，大多死在家里。极少数观察到的现象为婴儿突然发生青紫，呼吸停止，四肢软瘫，听不到哭声，也未发现任何挣扎的迹象。部分死于SIDS的婴儿，死后可见拳头紧握或手抓着衣服，尸体在床角中，说明死前曾有挣扎。不少婴儿在死前没有任何症状，甚至有的报道死前24～48小还曾作过健康检查，未发现明显问题。大多只有轻微的上呼吸道感染症状，而从有些病儿的内脏中也曾培养出柯萨奇或埃可病毒，有时为呼吸道合胞病毒。有些小婴儿曾发作过呼吸暂停，几乎死亡，但经过一段时间得以复苏，其中有些患儿可正常生活下去，但有些可在短时间后因复发而死亡。
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【诊断说明】
SIDS患儿很难于生前进行诊断，在与其他疾病及ALTE患儿鉴别时，如有可能主要应作以下有关检查：血液电解质浓度、血糖、动脉血血气分析、肝功能、胸部X线检查、心电图、心脏B型超声波检查、脑电图及头部CT检查等。
一般须经病理解剖方能确定诊断。病理学检查的意义在于探讨突然猝死的原因，以确立预防对策。
【预防说明】
对ALTE婴儿应在医院中仔细观察，利用电子仪器监护其呼吸猝停，直至危象解除，还应慎防容易发生喉痉挛、舌根松而易致堵塞咽部，以及有异常的无名动脉而压迫气管的婴儿发生呼吸停止，对患有心律不齐的婴儿，如阵发性心动过速、预激综合征等，也须特别注意观察。有条件时应对高危儿进行筛查，使其不至发展为SIDS。, 百拇医药
婴儿猝死综合征(sudden infant deathsyndrome，SIDS)系指引起婴幼儿突然死的症候群，而根据患儿健康状态及既往病史完全不能预知，且常规病理解剖也不能发现明显的致死原因。广义上尚包括未经病理学检查的病例在内。
本症的发病年龄为28天～1岁的婴儿。发病率一般为1‰～2‰，各国SIDS的发病率相差甚远，例如美国1988年的统计为1.2‰最高者为瑞典的8‰。最近香港报道为0.04‰。我国尚无确切统计数字。由于对本症日益重视，一些国家的发病率已明显下降。
【病因】
本症于40年代初期开始引起重视。据近年来的大量研究工作，认为SIDS并非由单一因素所致，而是由小儿发育、周围环境及多种病理生理因素造成。一般认为下列因素与发病密切相关，可视为导致本症的危险因子。母亲方面的危险因子包括：①年龄偏小；②妊娠间隔短；③妊娠过程中吸烟；④围生期中接受检查的次数少。婴儿方面则包括：①第二胎；②宫内发育障碍；③新生儿期有呼吸、脉搏加快、呕吐、紫绀等症状；④吸吮能力低下，体重增加不足；⑤行为异常，易激惹或反应差；⑥存在脐疝、憩室等多数小畸形。此外，此症虽非遗传性疾病，但家族中的再发生率较正常人群约高4～5倍。
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对SIDS的婴儿进行的病理学分析证实，在中枢神经系统方面可发现一些变化，脑沟深部大脑皮层下的白质部位，可见左右对称的小软化灶，似因慢性低氧血症所致。侧脑室周围的白质也有多发性软化和脂肪变性现象，时间较久者遗留神经胶质增生，钙沉着和空洞形成。在延髓、桥脑和中脑等处可见神经胶质增生，特别在第四脑室及中脑导水管周围增生现象比较显著。80%以上的尸检材料中胸腔内器官如胸腺、胸膜和心包膜出现瘀点，提示由于气管梗阻后胸腔内负压所造成。此外，还有肺水肿、肺充血和肺动脉血管平滑肌肥厚，右心室肌肉肥大、肾上腺周围棕色脂肪沉着和骨髓外造血等现象都间接说明曾有慢性肺泡换气不足和缺氧。偶见吸入的胃内容物。这些现象都证实在意外发生前，婴儿并非真正正常。
综上所述，SIDS并非由单一病因所致，可能是多种病因互相作用的结果。目前公认呼吸道调节障碍在发病上起较重要的作用。通过多导睡眠记录仪对患儿进行呼吸生理学的监测证实，睡眠时呼吸停止可能为本症的原因，而呼吸停止不一定由呼吸中枢异常引起，脑干机能异常及同时伴发的觉醒反应异常导致的一系列变化，都在发病过程中起重要作用。病理学检查也提示，SIDS患儿脑干部存在生化学及病理学异常。胃内容物反流刺激喉头附近的"引起无呼吸的感受器"(apnea-inducingveceptors)，也可能是致死的原因之一。
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最近有多数报道认为，本症发病与俯卧位睡眠关系密切，随着睡眠姿势的矫正，本病发病率由1.3‰降至0.76‰；还有资料指出，SIDS患儿中93%采用俯卧位睡眠，但其因果关系的阐明仍为今后需探讨的课题之一。
以往将已经发生呼吸停止而未死亡的婴儿称为濒于猝死综合征(near miss suddeninfant death syndrome)。最近有学者提出，由于常易误解濒于猝死综合征与SIDS有直接关系，故提倡使用"威胁婴儿生命症"(apparent life threatening event，ALTE)一词，即虽出现呼吸停止、紫绀、面色苍白、肌张力低下及窒息等严重症状，但不一定导致死亡，ALTE患儿并非必然发展为SIDS，但需注意与之鉴别并密切观察。
【临床表现】
本病发病年龄高峰为生后4周至3～4个月，6～7个月以后则极少。以冬季及早春发病多，此时易患病毒性呼吸道感染，可能为发病的间接原因。尤其是经过几天降温后可出现发病高潮。一般半夜至清晨发病为多。主要是在睡眠中呼吸停止。临床症状多被忽略，大多死在家里。极少数观察到的现象为婴儿突然发生青紫，呼吸停止，四肢软瘫，听不到哭声，也未发现任何挣扎的迹象。部分死于SIDS的婴儿，死后可见拳头紧握或手抓着衣服，尸体在床角中，说明死前曾有挣扎。不少婴儿在死前没有任何症状，甚至有的报道死前24～48小还曾作过健康检查，未发现明显问题。大多只有轻微的上呼吸道感染症状，而从有些病儿的内脏中也曾培养出柯萨奇或埃可病毒，有时为呼吸道合胞病毒。有些小婴儿曾发作过呼吸暂停，几乎死亡，但经过一段时间得以复苏，其中有些患儿可正常生活下去，但有些可在短时间后因复发而死亡。
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【诊断说明】
SIDS患儿很难于生前进行诊断，在与其他疾病及ALTE患儿鉴别时，如有可能主要应作以下有关检查：血液电解质浓度、血糖、动脉血血气分析、肝功能、胸部X线检查、心电图、心脏B型超声波检查、脑电图及头部CT检查等。
一般须经病理解剖方能确定诊断。病理学检查的意义在于探讨突然猝死的原因，以确立预防对策。
【预防说明】
对ALTE婴儿应在医院中仔细观察，利用电子仪器监护其呼吸猝停，直至危象解除，还应慎防容易发生喉痉挛、舌根松而易致堵塞咽部，以及有异常的无名动脉而压迫气管的婴儿发生呼吸停止，对患有心律不齐的婴儿，如阵发性心动过速、预激综合征等，也须特别注意观察。有条件时应对高危儿进行筛查，使其不至发展为SIDS。, 百拇医药