遗传性慢性再发性胰腺炎
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【概述】
遗传性慢性再发性胰腺炎(hereditary chronicrelapsing pancreatitis)是一种少见的先天性遗传性疾患，为常染色体显性遗传。有时伴有胰腺或胆道系统的畸形。
【临床表现】
主要症状是复发性上腹部疼痛，背部与肩部亦疼，呕吐与发热并不常见。生后头10年开始症状较轻，每次发作4～7天，以后逐渐加重。常伴发脂肪泻、营养不良、体重减轻。血脂和尿氨基酸均可增高，腹部X线平片可见胰腺或胆囊钙化点。
【诊断说明】
儿童时期一般不易诊断，除非有阳性家族史。凡伴有复发性腹痛，体重减轻、脂肪泻者，应想到此病。作胰腺功能及形态学两方面的检查；①胰腺外分泌功能检查：胰功肽试验，正常人口服氨基苯甲酸8小时后，尿的排出率应>50%，慢性再发性胰腺炎伴外分泌功能损害者排泄率明显降低。②胰腺形态学检查："B"型超声可见胰腺回声增强，假性囊肿、胰管扩大及狭窄等亦可显示。内窥镜胆胰管逆行造影(ERCP)，可显示胆胰管的解剖形态、有无胰腺囊肿，一般病程2～3年后方可见到胰管的改变。
本病须与其他再发性腹痛进行鉴别诊断，如系统性红斑狼疮，胰管梗阻(寄生虫、肿瘤、结石引起)，甲状旁腺功能亢进等。
【治疗及预后】
遗传性慢性再发性胰腺炎多行非手术治疗(如上节所述)。如有胰管梗阻、结石、假性胰腺囊肿存在，宜行剖腹探查，进行胰管疏通、内引流，取结石等手术。预后不良。, 百拇医药
遗传性慢性再发性胰腺炎(hereditary chronicrelapsing pancreatitis)是一种少见的先天性遗传性疾患，为常染色体显性遗传。有时伴有胰腺或胆道系统的畸形。
【临床表现】
主要症状是复发性上腹部疼痛，背部与肩部亦疼，呕吐与发热并不常见。生后头10年开始症状较轻，每次发作4～7天，以后逐渐加重。常伴发脂肪泻、营养不良、体重减轻。血脂和尿氨基酸均可增高，腹部X线平片可见胰腺或胆囊钙化点。
【诊断说明】
儿童时期一般不易诊断，除非有阳性家族史。凡伴有复发性腹痛，体重减轻、脂肪泻者，应想到此病。作胰腺功能及形态学两方面的检查；①胰腺外分泌功能检查：胰功肽试验，正常人口服氨基苯甲酸8小时后，尿的排出率应>50%，慢性再发性胰腺炎伴外分泌功能损害者排泄率明显降低。②胰腺形态学检查："B"型超声可见胰腺回声增强，假性囊肿、胰管扩大及狭窄等亦可显示。内窥镜胆胰管逆行造影(ERCP)，可显示胆胰管的解剖形态、有无胰腺囊肿，一般病程2～3年后方可见到胰管的改变。
本病须与其他再发性腹痛进行鉴别诊断，如系统性红斑狼疮，胰管梗阻(寄生虫、肿瘤、结石引起)，甲状旁腺功能亢进等。
【治疗及预后】
遗传性慢性再发性胰腺炎多行非手术治疗(如上节所述)。如有胰管梗阻、结石、假性胰腺囊肿存在，宜行剖腹探查，进行胰管疏通、内引流，取结石等手术。预后不良。, 百拇医药