遗传性粒细胞形态异常
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【概述】
正常人周围血中90%中性粒细胞的核为2～4叶，杆状核只占5%，分叶为5叶或超过5叶的不到5%。杆状核粒细胞增多称为"核左移"，多为感染的表现。核分叶过多称为"核右移"，见于维生素B12或叶酸缺乏的巨幼红细胞贫血。
较多见的形态异常有下列数种。
1.遗传性中性粒细胞核分叶减少症(hereditary hyposegmentation) 又名Pelger-Hu■t粒细胞异常症。为常染色体显性遗传。其特点是90%的成熟中性粒细胞不分叶或仅分两叶，形似花生或哑铃(图28-24)。
除粒细胞形态异常外，其吞噬等功能正常，并无症状，多于常规血涂片检查或因其他疾病检查血象时方始发现。北京儿童医院曾有报道。纯合子极少见，其全部中性粒细胞仅有一个圆形或椭圆形核。
2.遗传性中性粒细胞分叶过多症(hereditary hypersegmentation)又名Un-dritz粒细胞异常症。此症比较罕见，为常染色体显性遗传。其特点为中性粒细胞核分叶过多。杂合子10%以上，纯合子14%以上的中性粒细胞分叶在5叶以上。一般无症状，并无巨幼红细胞贫血的表现。
3.May-Hegg1in白细胞异常 是一种比较少见的常染色体显性遗传性粒细胞和血小板形态异常。多数中性粒细胞胞浆中含有形态不规则、蓝色、类似D■hle氏小体的包涵体。D■hle氏小体是一种核蛋白物质，在全身严重感染时出现，但此症并无感染的症状。除粒细胞异常外，同时有巨大血小板，约1/3病儿有血小板减少。少数病例有血块收缩不良和束臂试验阳性。有血小板减少的，脾切除效果显著。
4.Alder-Reilly白细胞异常 是一种少见的常染色体隐性遗传性粒细胞胞浆发育异常。特殊颗粒成熟障碍，而保留粗大的深染的紫蓝色嗜天青颗粒，很易误认为中毒性颗粒。胞核发育正常。有些病例除中性粒细胞外，嗜酸与嗜碱粒细胞亦有此种现象。
在粘多糖代谢异常疾病的Ⅰ型(Hunter氏综合征)，Ⅱ型(Hurler氏综合征)和Ⅲ型(Sanfilippo氏综合征)中10%～60%的病人，其淋巴细胞可以见到此种颗粒，而其粒细胞中此种颗粒比较少见。Ⅴ型(Scheie氏综合征)则不见此类不正常的淋巴和粒细胞。, 百拇医药
正常人周围血中90%中性粒细胞的核为2～4叶，杆状核只占5%，分叶为5叶或超过5叶的不到5%。杆状核粒细胞增多称为"核左移"，多为感染的表现。核分叶过多称为"核右移"，见于维生素B12或叶酸缺乏的巨幼红细胞贫血。
较多见的形态异常有下列数种。
1.遗传性中性粒细胞核分叶减少症(hereditary hyposegmentation) 又名Pelger-Hu■t粒细胞异常症。为常染色体显性遗传。其特点是90%的成熟中性粒细胞不分叶或仅分两叶，形似花生或哑铃(图28-24)。
除粒细胞形态异常外，其吞噬等功能正常，并无症状，多于常规血涂片检查或因其他疾病检查血象时方始发现。北京儿童医院曾有报道。纯合子极少见，其全部中性粒细胞仅有一个圆形或椭圆形核。
2.遗传性中性粒细胞分叶过多症(hereditary hypersegmentation)又名Un-dritz粒细胞异常症。此症比较罕见，为常染色体显性遗传。其特点为中性粒细胞核分叶过多。杂合子10%以上，纯合子14%以上的中性粒细胞分叶在5叶以上。一般无症状，并无巨幼红细胞贫血的表现。
3.May-Hegg1in白细胞异常 是一种比较少见的常染色体显性遗传性粒细胞和血小板形态异常。多数中性粒细胞胞浆中含有形态不规则、蓝色、类似D■hle氏小体的包涵体。D■hle氏小体是一种核蛋白物质，在全身严重感染时出现，但此症并无感染的症状。除粒细胞异常外，同时有巨大血小板，约1/3病儿有血小板减少。少数病例有血块收缩不良和束臂试验阳性。有血小板减少的，脾切除效果显著。
4.Alder-Reilly白细胞异常 是一种少见的常染色体隐性遗传性粒细胞胞浆发育异常。特殊颗粒成熟障碍，而保留粗大的深染的紫蓝色嗜天青颗粒，很易误认为中毒性颗粒。胞核发育正常。有些病例除中性粒细胞外，嗜酸与嗜碱粒细胞亦有此种现象。
在粘多糖代谢异常疾病的Ⅰ型(Hunter氏综合征)，Ⅱ型(Hurler氏综合征)和Ⅲ型(Sanfilippo氏综合征)中10%～60%的病人，其淋巴细胞可以见到此种颗粒，而其粒细胞中此种颗粒比较少见。Ⅴ型(Scheie氏综合征)则不见此类不正常的淋巴和粒细胞。, 百拇医药