遗传性出血性毛细管扩张
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【概述】
遗传性出血性毛细管扩张(hereditaryhemorrhagic telangiectasia)又名 RenduOsler-Weber综合征，是一种常染色体显性遗传病，以粘膜，皮肤上的毛细血管和微静脉扩张伴出血为特点。皮肤损害为鲜红色，非搏动性点状或线状毛细血管扩张，扁平或高起。一般涉及鼻粘膜、唇和舌，亦可出现在面、耳、结膜及手掌的皮肤。偶致呼吸道、胃肠道和泌尿道粘膜病变，发生再发性不同程度的出血，鼻出血最突出，尤其幼儿期重者可致严重贫血。这种病变一般较微小，约1～4mm，略突出，呈鲜红色，实际上是连接微小动脉和微小静脉之间的小瘘管，破裂时发生局部出血，如病变涉及内脏可致咳血，吐血、血尿等症状。患者大多数为年长儿或青年，凝血试验正常，血小板粘性似较差。治疗包括局部化学药品或电烙，冷冻疗法可止血，较大病变可用手术治疗，必要时输血及补充铁剂。, http://www.100md.com
遗传性出血性毛细管扩张(hereditaryhemorrhagic telangiectasia)又名 RenduOsler-Weber综合征，是一种常染色体显性遗传病，以粘膜，皮肤上的毛细血管和微静脉扩张伴出血为特点。皮肤损害为鲜红色，非搏动性点状或线状毛细血管扩张，扁平或高起。一般涉及鼻粘膜、唇和舌，亦可出现在面、耳、结膜及手掌的皮肤。偶致呼吸道、胃肠道和泌尿道粘膜病变，发生再发性不同程度的出血，鼻出血最突出，尤其幼儿期重者可致严重贫血。这种病变一般较微小，约1～4mm，略突出，呈鲜红色，实际上是连接微小动脉和微小静脉之间的小瘘管，破裂时发生局部出血，如病变涉及内脏可致咳血，吐血、血尿等症状。患者大多数为年长儿或青年，凝血试验正常，血小板粘性似较差。治疗包括局部化学药品或电烙，冷冻疗法可止血，较大病变可用手术治疗，必要时输血及补充铁剂。, http://www.100md.com