伴有高Igm的免疫缺陷病
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【概述】
伴有高IgM的免疫缺陷病 该病是一种X连锁遗传性疾病，男孩发病。一般于1～2岁内开始出现症状，主要表现反复化脓感染，如肺炎、支气管炎、扁桃体炎、中耳炎等，但病情较X-连锁低丙种球蛋白血症为轻。大多数病例反复发生(周期性或持续性)嗜中性粒细胞减少，有的还可见溶血性贫血、血小板减少。肝脾常增大。因产生IgM的B淋巴细胞浸润，可致淋巴结病和腺样体、扁桃体肿大。淋巴结活检缺乏淋巴滤泡和生发中心，几乎不见典型的浆细胞。
血清IgM正常或增高，血清IgG和IgA减少。应用丙种球蛋白治疗可使IgM水平下降。同族凝集滴定度可升高。虽然经过多次预防接种，锡克试验仍为阳性，病儿仅对部分抗原有抗体反应。外周血淋巴细胞不减少，细胞免疫功能一般正常。体液免疫异常提示IgM产生细胞发育到IgG产生细胞的过程存在障碍。
治疗与其它低丙种球蛋白血症类似。, http://www.100md.com
伴有高IgM的免疫缺陷病 该病是一种X连锁遗传性疾病，男孩发病。一般于1～2岁内开始出现症状，主要表现反复化脓感染，如肺炎、支气管炎、扁桃体炎、中耳炎等，但病情较X-连锁低丙种球蛋白血症为轻。大多数病例反复发生(周期性或持续性)嗜中性粒细胞减少，有的还可见溶血性贫血、血小板减少。肝脾常增大。因产生IgM的B淋巴细胞浸润，可致淋巴结病和腺样体、扁桃体肿大。淋巴结活检缺乏淋巴滤泡和生发中心，几乎不见典型的浆细胞。
血清IgM正常或增高，血清IgG和IgA减少。应用丙种球蛋白治疗可使IgM水平下降。同族凝集滴定度可升高。虽然经过多次预防接种，锡克试验仍为阳性，病儿仅对部分抗原有抗体反应。外周血淋巴细胞不减少，细胞免疫功能一般正常。体液免疫异常提示IgM产生细胞发育到IgG产生细胞的过程存在障碍。
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