其他颅内血管畸形
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【概述】
(一)毛细血管扩张症 很少见。为一堆扩张、扭曲的微血管畸形。大多位于脑皮质下。临床没有症状，只有在出血时才有可能被发现。CT扫描常只能看到有血肿，脑血管造影看不到畸形血管团。临床及尸检中所见到的隐匿性血管畸形大部分属于这种病变。
(二)海绵状血管瘤 较少见。它与脑动静脉畸形不同，没有动脉成分参与，也没有动静脉之间的短路。大多是由不规则的、大小不等的静脉血管所组成。在各血管腔之间只有少量结缔组织，没有脑组织混杂其间。血管腔的大小不等，内壁为一层扁平的内皮细胞，腔内有凝固及半凝固血块，有的呈层状附着于腔壁上。腔壁呈不同程度的纤维化、玻璃样变及增厚。由于多次小量出血，病变周围组织有含铁血黄素沉积。病变与周围脑组织的分界清楚，使手术分离时较方便。本病好发于20～40岁成人，儿童亦可发病，临床最常见的发病症状为抽搐，约占38%，其次为头痛，占28%，颅内出血23%，局部神经功能障碍12%。脑血管造影常为阴性，因此在CT临床广泛应用之前，本病的诊断较难。在CT扫描图像中可见病变呈不均匀高密度区，常杂有钙化。注射造影剂后可有程度不等的增强或没有增强。没有周围水肿，大的病变可有占位征象。治疗应以手术切除为主，一般术后疗效比较满意。
(三)静脉型血管畸形 亦可破裂引起自发的脑内血肿或SAH。主要由一组异常静脉所组成。其中有的为脑内的髓静脉，管壁增厚，含有较多胶原纤维成分。部分区域管壁硬化，甚至使管腔闭塞。有的部位可见多支小静脉呈放射状导入一较粗的髓静脉内。钙化灶颇为常见。本病的主要表现为抽搐及出血。脑血管造影在动脉期中可以没有明显病变见到，但在毛细血管期可见病变区有染色，到静脉期可见有一扩大静脉，周围有小静脉导入。本病的治疗意见尚有分歧。有人认为异常静脉是脑的静脉回流的一部分，不宜切除，否则可导致术后脑水肿。只有在它已有破裂出血时才考虑手术切除。另有人则认为必须切除以免后患。亦有人主张用微丝胶原蛋白(microfibril collagen商品名Avitene)作血管原位注射以促使血栓形成。
(四)大脑大静脉瘤(aneurysm of Galenvein) 是一种较少见的脑动静脉畸形，较多见于儿童及婴幼儿。其特点为有一支或多支正常脑动脉与Galen静脉直接沟通，使该静脉极度扩张呈球状。由于大量动脉血经病变回流入心脏，可使右心负担加重，导致充血性心力衰竭。扩大的静脉球可以堵塞大脑导水管而形成阻塞性脑积水。病变的主要血供来自大脑后动脉的分支，亦有部分来自大脑前动脉。随病儿发病年龄的不同主要表现有两种不同类型：新生及婴儿型以心力衰竭、心脏扩大为主、小儿型则以脑积水症状为主。诊断有赖于CT扫描及脑血管
造影，可见大脑大静脉扩大如球状。动脉血可来自前后及两侧。治疗应先改善心脏功能，在这基础上再考虑手术治疗。以夹闭各供血动脉为主，大脑大静脉不可切除。有阻塞性脑积水时，应加作脑室脑池分流手术或脑室腹腔分流术。, http://www.100md.com
(一)毛细血管扩张症 很少见。为一堆扩张、扭曲的微血管畸形。大多位于脑皮质下。临床没有症状，只有在出血时才有可能被发现。CT扫描常只能看到有血肿，脑血管造影看不到畸形血管团。临床及尸检中所见到的隐匿性血管畸形大部分属于这种病变。
(二)海绵状血管瘤 较少见。它与脑动静脉畸形不同，没有动脉成分参与，也没有动静脉之间的短路。大多是由不规则的、大小不等的静脉血管所组成。在各血管腔之间只有少量结缔组织，没有脑组织混杂其间。血管腔的大小不等，内壁为一层扁平的内皮细胞，腔内有凝固及半凝固血块，有的呈层状附着于腔壁上。腔壁呈不同程度的纤维化、玻璃样变及增厚。由于多次小量出血，病变周围组织有含铁血黄素沉积。病变与周围脑组织的分界清楚，使手术分离时较方便。本病好发于20～40岁成人，儿童亦可发病，临床最常见的发病症状为抽搐，约占38%，其次为头痛，占28%，颅内出血23%，局部神经功能障碍12%。脑血管造影常为阴性，因此在CT临床广泛应用之前，本病的诊断较难。在CT扫描图像中可见病变呈不均匀高密度区，常杂有钙化。注射造影剂后可有程度不等的增强或没有增强。没有周围水肿，大的病变可有占位征象。治疗应以手术切除为主，一般术后疗效比较满意。
(三)静脉型血管畸形 亦可破裂引起自发的脑内血肿或SAH。主要由一组异常静脉所组成。其中有的为脑内的髓静脉，管壁增厚，含有较多胶原纤维成分。部分区域管壁硬化，甚至使管腔闭塞。有的部位可见多支小静脉呈放射状导入一较粗的髓静脉内。钙化灶颇为常见。本病的主要表现为抽搐及出血。脑血管造影在动脉期中可以没有明显病变见到，但在毛细血管期可见病变区有染色，到静脉期可见有一扩大静脉，周围有小静脉导入。本病的治疗意见尚有分歧。有人认为异常静脉是脑的静脉回流的一部分，不宜切除，否则可导致术后脑水肿。只有在它已有破裂出血时才考虑手术切除。另有人则认为必须切除以免后患。亦有人主张用微丝胶原蛋白(microfibril collagen商品名Avitene)作血管原位注射以促使血栓形成。
(四)大脑大静脉瘤(aneurysm of Galenvein) 是一种较少见的脑动静脉畸形，较多见于儿童及婴幼儿。其特点为有一支或多支正常脑动脉与Galen静脉直接沟通，使该静脉极度扩张呈球状。由于大量动脉血经病变回流入心脏，可使右心负担加重，导致充血性心力衰竭。扩大的静脉球可以堵塞大脑导水管而形成阻塞性脑积水。病变的主要血供来自大脑后动脉的分支，亦有部分来自大脑前动脉。随病儿发病年龄的不同主要表现有两种不同类型：新生及婴儿型以心力衰竭、心脏扩大为主、小儿型则以脑积水症状为主。诊断有赖于CT扫描及脑血管
造影，可见大脑大静脉扩大如球状。动脉血可来自前后及两侧。治疗应先改善心脏功能，在这基础上再考虑手术治疗。以夹闭各供血动脉为主，大脑大静脉不可切除。有阻塞性脑积水时，应加作脑室脑池分流手术或脑室腹腔分流术。, http://www.100md.com