空肠先天性缺如、闭锁与狭窄
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【概述】
空、回肠闭锁与十二指肠闭锁的发生率之比为2∶1 。 近年报道空、回肠闭锁的发生率较高，达1/1，500至1/400，男女相等，1/2多发性闭锁为低出生体重者。
【病因】
近年来多认为是肠道血循环障碍所致，在胎儿时期肠管已形成之后，肠道发生某种异常的病理变化，如肠扭转、肠套叠、炎症、穿孔、索带粘连及血管分支畸形等，使肠系膜血循环发生障碍，以致影响某段小肠血液供应，导致肠管无菌性坏死和/或穿孔、吸收、修复，出现相应部位的肠管闭锁或狭窄。
据认为多发性肠闭锁为隐性遗传。回肠近端闭锁伴肠系膜缺损和远端肠管围绕肠系膜血管旋转，也属隐性遗传。
【临床表现】
主要为肠梗阻症状，其出现早晚和轻重取决于梗阻的部位和程度，肠闭锁表现为完全性肠梗阻，肠狭窄表现为不完全性肠梗阻。呕吐为早期症状，梗阻部位愈高出现呕吐愈早，空肠闭锁多在生后24小时以内出现呕吐，而回肠闭锁可于生后2～3天才出现，呕吐进行性加重，呈频繁呕吐胆汁或粪便样液体。高位闭锁时腹胀仅限于上腹部，多不严重，在大量呕吐或放置胃管抽出胃内容物后，可明显减轻或消失。回肠闭锁时全腹呈一致性腹胀，可见肠型。肠闭锁者无正常胎便排出，有时可排出少量灰白色或青灰色粘液样物，此为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。
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全身情况起初与正常儿相仿，因呕吐频繁很快出现脱水、酸中毒、电解质紊乱及中毒症状，体温不升，并常伴吸入性肺炎，呼吸急促。如有腹壁水肿发红，则为肠穿孔腹膜炎的征象。
【病理】
闭锁或狭窄可发生于空、回肠的任何部位，空肠比回肠略多见。闭锁于近段空肠占31%，远段空肠20%，近段回肠13%，远段回肠36%。通常(>90%)为单一闭锁，6～10%病例为多发性闭锁。可分为五种类型：
(一)隔膜型 近侧扩张肠段与远侧萎瘪肠段外形连贯，其相应的肠系膜完整无损，隔膜为粘膜及纤维化的粘膜下层构成。由于近侧段肠腔内压力增高，使隔膜中心部分向远侧段凸出而形如漏斗状。有时隔膜中央有一小孔存在，少量气体和液体可进入梗阻以下肠腔内。
(二)盲端Ⅰ型 两盲端间有索带相连：近侧盲端肠腔膨大，肠壁增厚；有时扩张过度，可导致缺血坏死或穿孔。远侧肠段萎瘪细小，直径仅0.3 ～0.6cm左右，相应的肠系膜呈“V”型缺损或无缺损。
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(三)盲端Ⅱ型 两盲端间无索带粘连，相应的肠系膜呈“V”型缺损，有时肠系膜广泛缺损，远侧肠系膜完全游离呈一索带，血液供应仅来自回结肠、右结肠或结肠中动脉，远侧细小的小肠以肠系膜为轴，围绕旋转，造成一种特殊的类型，称之为“苹果皮样闭锁”(apple-peel atresia)，此型约占10%，多发生于空肠闭锁，常为低体重儿伴有多发畸形。
(四)多节段型 远侧闭锁肠段与近侧完全分离，肠系膜缺损，远侧肠段有多处闭锁，其间有索带相连，状如一串香肠。但亦有远侧肠段内多处闭锁而外观完全正常者。
(五)狭窄型 病变部为一短而窄，有时较僵硬的肠段，其内腔细小，远侧肠腔内有少量气体。
正常小肠的全长，成熟儿为250～300cm，未成熟儿160～240cm，肠闭锁者较正常明显缩短，仅100～150cm，甚至有更短者。闭锁近侧肠腔因内容物积聚而高度扩张，口径可达30～40mm，肠壁肥厚，蠕动功能很差，血运不良，甚至坏死、穿孔。闭锁远侧肠管细小萎陷，口径不足4～6mm，腔内无气，仅有少量粘液和脱落细胞。可同时合并有胎粪性腹膜炎。伴发畸形有肠旋转不良，肠扭转，腹裂，肛门直肠闭锁，先天性心脏病和先天愚型等。
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【诊断说明】
分娩时羊水过多。临床检查腹部多无肿块，腹壁不紧张，有时听诊可闻剧烈肠鸣。用小指进行直肠指检，观察胎粪的性质，胎粪化验检查无临床实际意义，指检正常不能排除高位梗阻。
腹部平片对诊断有很大价值。新生儿吞咽空气1小时内到达小肠，12小时内到达直肠。高位闭锁可见一个大液平(胃)及3～4个小液平(扩张的小肠)，下腹部完全无气体阴影。低位闭锁显示较多的扩张肠段及液平面，最远的肠袢极度扩张。侧位片示结肠及直肠内无气体存在。对临床不典型者，可用少量稀钡作灌肠检查，可显示带状细小结肠(胎儿型结肠)，从而确定为肠闭锁。此外还可发现合并的肠旋转不良或结肠闭锁，并除外先天性巨结肠。B型超声断层扫描对诊断肠闭锁有帮助。
【治疗说明】
按新生儿肠梗阻的要求进行充分的术前准备。根据病变类型及部位，选择合适的术式。凡条件许可者，应常规作肠切除、小肠端端吻合术，取全层间断内翻单层缝合。隔膜型可作隔膜切除术，肠壁纵切横缝。高位空肠闭锁，切除扩张肠段有困难时，为改善日后功能，可作裁剪法整形吻合。亦可选择近侧段与远侧段作端侧吻合及远端造瘘术(Bishop-koop法)，或近侧段与远侧段作侧端吻合及近端造瘘术(Santulli法)，以便使近侧肠管充分减压。病变部位在回肠远端，合并肠穿孔、胎粪性腹膜炎和其他严重畸形者，可作双腔造瘘术(Mikulicz法)。肠狭窄时应将该段肠管切除后作肠吻合术等。
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闭锁近侧端的扩张部肠壁机能障碍为术后肠道通行受阻的主要原因，因此术中应彻底切除盲端及扩张肥厚的近侧肠段10～20cm。远侧肠管切除2～3cm。小肠切除的长度不应超过其全长的50%，全部小肠最好能保留100cm以上，使营养代谢不致发生严重紊乱。吻合前应在闭锁远端肠管注入生理盐水，对整条肠管进行全面仔细检查，以免遗漏多发性闭锁。肠吻合时两端管腔不等，可将远端肠管斜行45°切开或沿肠系膜对侧缘纵行切开，进行端端吻合。戴放大镜进行操作，能提高吻合质量。
术后肠道功能恢复较慢，一般需7～14天，因而在恢复前需较长时间持续胃肠减压，经静脉补充水、电解质和营养物质，维持足够的热量。
【预后】
预后与出生体重，闭锁部位与类型、有无伴发畸形及感染有关。致死的常见原因为肺炎、腹膜炎及败血症，其他如未成熟儿、短肠综合征、吻合口瘘与肠功能不良亦为重要因素。可按出生体重及有无伴发畸形分为三组：①A组：体重>2500g，无其他畸形。②B组：体重1815～2500g，伴有一种中度畸形。③C组：体重<1815g，和/或严重畸形。A组B组存活率为81%、C组仅32%。闭锁部位与存活率亦有关。高位空肠闭锁A组B组存活率为60%，而C组全部死亡。小肠中段闭锁A组B
组为82%，C组仅32%。末端回肠闭锁A组B组为100%，C组50%。术后小肠长度>50%者大多可得到正常生长发育。远侧小肠广泛切除，特别回盲瓣一并切除者，大多有脂肪、胆盐、维生素B12、钙、镁吸收不良，腹泻及肠道细菌过度繁殖。应用静脉营养与要素饮食，使余下的小肠>35cm者大多能存活，以后可籍小肠绒毛的肥大，肠粘膜细胞的增生及肠壁增厚增粗而逐渐适应营养吸收。, 百拇医药
空、回肠闭锁与十二指肠闭锁的发生率之比为2∶1 。 近年报道空、回肠闭锁的发生率较高，达1/1，500至1/400，男女相等，1/2多发性闭锁为低出生体重者。
【病因】
近年来多认为是肠道血循环障碍所致，在胎儿时期肠管已形成之后，肠道发生某种异常的病理变化，如肠扭转、肠套叠、炎症、穿孔、索带粘连及血管分支畸形等，使肠系膜血循环发生障碍，以致影响某段小肠血液供应，导致肠管无菌性坏死和/或穿孔、吸收、修复，出现相应部位的肠管闭锁或狭窄。
据认为多发性肠闭锁为隐性遗传。回肠近端闭锁伴肠系膜缺损和远端肠管围绕肠系膜血管旋转，也属隐性遗传。
【临床表现】
主要为肠梗阻症状，其出现早晚和轻重取决于梗阻的部位和程度，肠闭锁表现为完全性肠梗阻，肠狭窄表现为不完全性肠梗阻。呕吐为早期症状，梗阻部位愈高出现呕吐愈早，空肠闭锁多在生后24小时以内出现呕吐，而回肠闭锁可于生后2～3天才出现，呕吐进行性加重，呈频繁呕吐胆汁或粪便样液体。高位闭锁时腹胀仅限于上腹部，多不严重，在大量呕吐或放置胃管抽出胃内容物后，可明显减轻或消失。回肠闭锁时全腹呈一致性腹胀，可见肠型。肠闭锁者无正常胎便排出，有时可排出少量灰白色或青灰色粘液样物，此为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。
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全身情况起初与正常儿相仿，因呕吐频繁很快出现脱水、酸中毒、电解质紊乱及中毒症状，体温不升，并常伴吸入性肺炎，呼吸急促。如有腹壁水肿发红，则为肠穿孔腹膜炎的征象。
【病理】
闭锁或狭窄可发生于空、回肠的任何部位，空肠比回肠略多见。闭锁于近段空肠占31%，远段空肠20%，近段回肠13%，远段回肠36%。通常(>90%)为单一闭锁，6～10%病例为多发性闭锁。可分为五种类型：
(一)隔膜型 近侧扩张肠段与远侧萎瘪肠段外形连贯，其相应的肠系膜完整无损，隔膜为粘膜及纤维化的粘膜下层构成。由于近侧段肠腔内压力增高，使隔膜中心部分向远侧段凸出而形如漏斗状。有时隔膜中央有一小孔存在，少量气体和液体可进入梗阻以下肠腔内。
(二)盲端Ⅰ型 两盲端间有索带相连：近侧盲端肠腔膨大，肠壁增厚；有时扩张过度，可导致缺血坏死或穿孔。远侧肠段萎瘪细小，直径仅0.3 ～0.6cm左右，相应的肠系膜呈“V”型缺损或无缺损。
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(三)盲端Ⅱ型 两盲端间无索带粘连，相应的肠系膜呈“V”型缺损，有时肠系膜广泛缺损，远侧肠系膜完全游离呈一索带，血液供应仅来自回结肠、右结肠或结肠中动脉，远侧细小的小肠以肠系膜为轴，围绕旋转，造成一种特殊的类型，称之为“苹果皮样闭锁”(apple-peel atresia)，此型约占10%，多发生于空肠闭锁，常为低体重儿伴有多发畸形。
(四)多节段型 远侧闭锁肠段与近侧完全分离，肠系膜缺损，远侧肠段有多处闭锁，其间有索带相连，状如一串香肠。但亦有远侧肠段内多处闭锁而外观完全正常者。
(五)狭窄型 病变部为一短而窄，有时较僵硬的肠段，其内腔细小，远侧肠腔内有少量气体。
正常小肠的全长，成熟儿为250～300cm，未成熟儿160～240cm，肠闭锁者较正常明显缩短，仅100～150cm，甚至有更短者。闭锁近侧肠腔因内容物积聚而高度扩张，口径可达30～40mm，肠壁肥厚，蠕动功能很差，血运不良，甚至坏死、穿孔。闭锁远侧肠管细小萎陷，口径不足4～6mm，腔内无气，仅有少量粘液和脱落细胞。可同时合并有胎粪性腹膜炎。伴发畸形有肠旋转不良，肠扭转，腹裂，肛门直肠闭锁，先天性心脏病和先天愚型等。
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【诊断说明】
分娩时羊水过多。临床检查腹部多无肿块，腹壁不紧张，有时听诊可闻剧烈肠鸣。用小指进行直肠指检，观察胎粪的性质，胎粪化验检查无临床实际意义，指检正常不能排除高位梗阻。
腹部平片对诊断有很大价值。新生儿吞咽空气1小时内到达小肠，12小时内到达直肠。高位闭锁可见一个大液平(胃)及3～4个小液平(扩张的小肠)，下腹部完全无气体阴影。低位闭锁显示较多的扩张肠段及液平面，最远的肠袢极度扩张。侧位片示结肠及直肠内无气体存在。对临床不典型者，可用少量稀钡作灌肠检查，可显示带状细小结肠(胎儿型结肠)，从而确定为肠闭锁。此外还可发现合并的肠旋转不良或结肠闭锁，并除外先天性巨结肠。B型超声断层扫描对诊断肠闭锁有帮助。
【治疗说明】
按新生儿肠梗阻的要求进行充分的术前准备。根据病变类型及部位，选择合适的术式。凡条件许可者，应常规作肠切除、小肠端端吻合术，取全层间断内翻单层缝合。隔膜型可作隔膜切除术，肠壁纵切横缝。高位空肠闭锁，切除扩张肠段有困难时，为改善日后功能，可作裁剪法整形吻合。亦可选择近侧段与远侧段作端侧吻合及远端造瘘术(Bishop-koop法)，或近侧段与远侧段作侧端吻合及近端造瘘术(Santulli法)，以便使近侧肠管充分减压。病变部位在回肠远端，合并肠穿孔、胎粪性腹膜炎和其他严重畸形者，可作双腔造瘘术(Mikulicz法)。肠狭窄时应将该段肠管切除后作肠吻合术等。
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闭锁近侧端的扩张部肠壁机能障碍为术后肠道通行受阻的主要原因，因此术中应彻底切除盲端及扩张肥厚的近侧肠段10～20cm。远侧肠管切除2～3cm。小肠切除的长度不应超过其全长的50%，全部小肠最好能保留100cm以上，使营养代谢不致发生严重紊乱。吻合前应在闭锁远端肠管注入生理盐水，对整条肠管进行全面仔细检查，以免遗漏多发性闭锁。肠吻合时两端管腔不等，可将远端肠管斜行45°切开或沿肠系膜对侧缘纵行切开，进行端端吻合。戴放大镜进行操作，能提高吻合质量。
术后肠道功能恢复较慢，一般需7～14天，因而在恢复前需较长时间持续胃肠减压，经静脉补充水、电解质和营养物质，维持足够的热量。
【预后】
预后与出生体重，闭锁部位与类型、有无伴发畸形及感染有关。致死的常见原因为肺炎、腹膜炎及败血症，其他如未成熟儿、短肠综合征、吻合口瘘与肠功能不良亦为重要因素。可按出生体重及有无伴发畸形分为三组：①A组：体重>2500g，无其他畸形。②B组：体重1815～2500g，伴有一种中度畸形。③C组：体重<1815g，和/或严重畸形。A组B组存活率为81%、C组仅32%。闭锁部位与存活率亦有关。高位空肠闭锁A组B组存活率为60%，而C组全部死亡。小肠中段闭锁A组B
组为82%，C组仅32%。末端回肠闭锁A组B组为100%，C组50%。术后小肠长度>50%者大多可得到正常生长发育。远侧小肠广泛切除，特别回盲瓣一并切除者，大多有脂肪、胆盐、维生素B12、钙、镁吸收不良，腹泻及肠道细菌过度繁殖。应用静脉营养与要素饮食，使余下的小肠>35cm者大多能存活，以后可籍小肠绒毛的肥大，肠粘膜细胞的增生及肠壁增厚增粗而逐渐适应营养吸收。, 百拇医药