痉挛性斜颈

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     【概述】

    痉挛性斜颈系指头和颈一种异常的姿势，伴有头部震颤、徐动或肌阵挛样不自主运动。也可合并其他运动障碍性疾病，如变形性肌张力障碍(dystoria，musculorum deformans)，慢性舞蹈病(huntington′s chorea)和震颤麻痹(parkinson′s disease)等。

    【病因】

    本病的确切原因尚未明了，一般认为系由多种神经机制所致。情绪的波动对本病影响极大。另外，如额顶部皮质萎缩，中脑被盖损害，间脑核，丘脑、基底节病变，神经递质(如5-羟色胺浓度↓儿茶酚胺浓度↓)改变等亦均有关系。脑炎、多发性硬化、CO中毒及其他运动障碍性疾病亦都与本病有关，近有人发现，在水平型痉挛性斜颈中，副神经在后颅窝受异常走行血管压迫，压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支。另外还发现，当这些病人头部处于休息状态时，斜颈反而加重。他们认为这是因为副神经受血管的长期压迫，产生局灶性的脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间发生短路，异常冲动累积而导致头颈部肌肉收缩。当头部处于休息姿势时，由于健侧副神经的活动减少，病侧副神经的过度活动却未改变，两侧副神经活动的不平衡，致斜颈活动反而加重。
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    【临床表现】

    病人多为中、青年，10岁以下者很少见。起病缓慢，少数病人可突然起病。病情开始轻微，逐渐加重以至不能自己控制。发病后很少会自行消退或缓解。表现为头颈部肌肉不能控制的异常活动。虽然头颈部肌群可双侧受累，但因受累程度不等，可使头部向一侧扭屈、前屈、后屈或各种不同的扭转运动。根据受累肌群不同而异。一侧胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌及颈上部的椎旁肌群均可受累，严重者甚至面肌、舌肌、胸大肌、胸小肌、背部长肌和肩胛肌群亦受累。Hassler等将痉挛性斜颈的头部异常姿势分成4型：①转向一侧的单纯水平型斜颈。②环绕前后轴的旋转型斜颈。③接近水平轴的伸展型斜颈，最后导致颈后倾。④接近水平轴的屈曲型斜颈，最后产生非对称性的颈前倾。后两种很少见。症状因情绪紧张、疲劳或其它感觉刺激而诱发或加重。睡眠后发作停止。病人为避免或中止发作而寻找各种纠正的姿势，其中一种是手指撑在下巴。病变后期常并发颈椎关节强硬、颈椎肥大性改变及颈部疼痛。少数病人有家族史。

    【诊断及鉴别诊断】
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    本病需与继发于上颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、椎间盘脱出、枕下神经炎等引起的头部姿势异常相鉴别。上述病变仅引起强直性斜颈。另外，迷路性斜颈、先天性眼性斜颈、先天性颅颈畸形引起骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩等引起的斜颈，均无阵挛发作。痉挛性斜颈很少见于10岁以内的儿童，因此，幼儿发生斜颈多由于颈椎或胸锁乳突肌的先天性异常、眼外肌病变或后颅窝肿瘤引起。本病还应与癔症性斜颈鉴别。后者有致病精神因素，发作突然，头颈活动变化多端，无一定规律，经暗示后，症状可缓解。

    【治疗说明】

    因确切病因不明，目前进行的治疗多是针对症状。由于精神因素参与，应当稳定病人情绪和鼓励参加适当的活动，禁烟酒等刺激性物品。

    (一)药物治疗 常用的药物有抗震颤麻痹药物。从小剂量开始，逐渐加大剂量。常用者有巓茄酊、东莨菪硷、合成药有安坦、654-2、L-Dopa、美多巴等。上述为症状性治疗，效果大多不太满意。Amadatine、氟哌啶醇等药对部分病例有缓解作用。
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    (二)手术治疗 对药物治疗效果不明显者，可以考虑手术治疗。比较有效且应用较广的手术有Foester-Dandy手术，即切断硬脑膜内双侧颈1～3前根和颈1水平双侧副神经。也可加作受累侧胸锁乳突肌及斜方肌的切断或切除。术后带颈托2～3周，以后间断用6周，并加强颈和肩部肌肉锻练和理疗。约1/3的病人手术后头部随意旋转受限，吞咽困难；3/4病人有肩部无力。半数病人仍有颈痛，但较手术前明显减轻。最近，有人报告应用双侧副神经和颈2以上神经根显微血管减压治疗此病，并获得了比较满意的疗效。

    除此之外，还可采用颅外切断副神经及双侧颈1～颈3前根。当痉挛范围较广，涉及颈肌以外的肌肉，或同时伴有扭转痉挛，震颤麻痹等运动障碍病时，以及上述治疗方法失败，可采用立体定向术破坏苍白球-丘脑核(包括丘脑腹外侧核的后半、腹后核的前半、中央中核的外1/3以及Forel′s区)。一般需行双侧毁损。手术后一部分病人会产生发音障碍，其中5%为持久性发音障碍。有时一侧丘脑核毁损后，症状在数日后又复发。可作另侧毁损。如果靶点准确，症状缓解率可达70～80%。, 百拇医药

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