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编号:10164285
一侧肥大症
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     【概述】

    一侧肥大症(hemihypertrophy)指身体的一侧比另一侧明显肥大。有时只是表面部分如颜面、躯干、四肢等左右侧大小不同,尤以四肢的两侧长度和周径差异更为显著。有的是全身多处包括骨骼、脑、肾与生殖腺等内脏,左右两侧的大小都有显著差别。

    【病因】

    可分为两大类。一为先天性或原发性病例,其全身器官左右两侧均不对称,似受精卵分成两个不同大小的细胞所致。另一类为后天性或继发性病例,同一侧有血管瘤或血循环和淋巴系统的局部变化,如动脉间发生病理沟通,增加血流量而引起的。

    【临床表现】

    大都以上下肢、外生殖器及躯干的左右不对称为主诉。患侧臂、股的周径显然比另侧粗大,患侧骨骼也较健侧粗大,甚至骨化中心的发育也较快。有时在患侧也并发其他先天性畸形,如无虹膜、多指、血管瘤、肾胚胎瘤、肝脏肿瘤等。有时肥大的一侧可见毛发旺盛及汗少现象。典型的一侧肥大症,患侧肢体皮肤可因血管怒张而呈现发紫的斑点。

    【鉴别诊断】

    本症与一侧萎缩(hemiatrophy)表面很相象,应仔细鉴别。一侧萎缩常合并神经系统症状或由脑外伤所引起。萎缩则往往显示麻痹、手足徐动等症状。萎缩部的皮肤干燥,变色。有时可找到引起皮肤营养紊乱的原因,如多发神经瘤病等。至于先天性淋巴性水肿的肥大,则仅限于局部软组织而无骨质或内脏改变。

    【预后说明】

    有些病例待病儿长大后,两侧差别可以逐渐减少,但两侧仍不对称。因两肢长短差别而发生脊柱侧弯时,短侧肢体可加用厚底鞋以使步履平衡。对发育肥大的一侧肢体可用骺生长阻滞手术、骨短缩术等以控制肢体长度。, 百拇医药