雅克什综合征
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【概述】
雅克什综合征(V0n Jaksch's syndrome)的特点是营养不良与感染同时存在，表现为重度贫血和骨髓外造血现象。多发生在6个月～2岁的婴儿。
病因主要是缺乏造血物质，由于喂养不当或消化道功能障碍，致铁和/或维生素B12、叶酸等缺乏；同时合并长期慢性或反复发作性感染，多数病儿尚有佝偻病的表现。由于婴幼儿骨髓造血储备和代偿能力较差，在反复发生感染的情况下，不能满足造血的需要，因而出现骨髓外造血。临床除原发感染和一般贫血的症状外，突出的特点是肝脾肿大，尤以脾大为主，甚至可达骨盆腔，质地亦较硬。同时可有发育营养低下等现象。病程长的多有脾功能亢进表现，如血小板减少而致出血。
血象以缺铁性贫血为主或呈混合性贫血。白细胞增高，可达30×109/L以上，故有婴儿假性白血病之称。碱性磷酸酶增高。血涂片红细胞以小细胞为主，中空明显；合并维生素B12或叶酸缺乏的可见红细胞变形、大小不等。网织红细胞正常或稍增多，并可见中、晚幼粒细胞和有核红细胞。骨髓增生活跃。
此症须与婴儿型慢性粒细胞性白血病鉴别，后者白细胞碱性磷酸酶降低，血红蛋白F明显增高，预后极差。怀疑大理石骨病者，X线长骨片很易鉴别。勒雪综合征有典型的皮疹、骨骼和肺部变化，可与本征鉴别。此外，尚须与各种溶血性贫血鉴别。
在治疗原发病的基础上，加强营养，给予维生素D和铁剂。贫血若为混合型，同时应补充维生素B12和叶酸。一般于感染控制后血象迅速好转，但较单纯营养性贫血恢复慢，需要治疗的时间长。肝脾肿大常需数月至1年方恢复正常。, 百拇医药
雅克什综合征(V0n Jaksch's syndrome)的特点是营养不良与感染同时存在，表现为重度贫血和骨髓外造血现象。多发生在6个月～2岁的婴儿。
病因主要是缺乏造血物质，由于喂养不当或消化道功能障碍，致铁和/或维生素B12、叶酸等缺乏；同时合并长期慢性或反复发作性感染，多数病儿尚有佝偻病的表现。由于婴幼儿骨髓造血储备和代偿能力较差，在反复发生感染的情况下，不能满足造血的需要，因而出现骨髓外造血。临床除原发感染和一般贫血的症状外，突出的特点是肝脾肿大，尤以脾大为主，甚至可达骨盆腔，质地亦较硬。同时可有发育营养低下等现象。病程长的多有脾功能亢进表现，如血小板减少而致出血。
血象以缺铁性贫血为主或呈混合性贫血。白细胞增高，可达30×109/L以上，故有婴儿假性白血病之称。碱性磷酸酶增高。血涂片红细胞以小细胞为主，中空明显；合并维生素B12或叶酸缺乏的可见红细胞变形、大小不等。网织红细胞正常或稍增多，并可见中、晚幼粒细胞和有核红细胞。骨髓增生活跃。
此症须与婴儿型慢性粒细胞性白血病鉴别，后者白细胞碱性磷酸酶降低，血红蛋白F明显增高，预后极差。怀疑大理石骨病者，X线长骨片很易鉴别。勒雪综合征有典型的皮疹、骨骼和肺部变化，可与本征鉴别。此外，尚须与各种溶血性贫血鉴别。
在治疗原发病的基础上，加强营养，给予维生素D和铁剂。贫血若为混合型，同时应补充维生素B12和叶酸。一般于感染控制后血象迅速好转，但较单纯营养性贫血恢复慢，需要治疗的时间长。肝脾肿大常需数月至1年方恢复正常。, 百拇医药