成人型主动脉缩窄
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【概述】
主动脉的狭窄部位多在动脉导管入口处的附近或远端，常较局限。狭窄的程度不一，有时甚至完全不通。狭窄部分近端的主动脉扩张。到达下肢的血只能通过侧支循环，其主要途径为：①锁骨下动脉的上肋间分支与主动脉的第1肋间分支在胸部吻合；②锁骨下动脉的肩胛分支与主动脉的肋间分支在胸壁吻合；③锁骨下动脉的乳内动脉分支与外髂动脉的腹壁动脉分支在腹部吻合。
【临床表现】
1.一般症状 本病男多于女，为4∶1到8∶1。发育良好，无青紫。症状常出现在儿童期，可分为三个方面：①由于头部及上肢供血较多，发育良好，也可因血压升高而产生头痛，头部血管跳动，面部及头部烧灼感，耳鸣、鼻衄等症状。血压升高的原因可能系肾脏供血不足以及主动脉缩窄的近端阻力增加、血压上升所致。②下肢供血不足以致发育较差、较瘦小，或出现下肢无力、发冷、酸痛、麻木、阵痛及下肢外伤不易治愈。③由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官所出现的症状，例如因压迫脊髓而引起下肢瘫痪，压迫臂丛神经而引起上肢的瘫痪、麻木等。
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2.心血管检查 心脏大小多为正常。但可由于高血压而致心脏扩大，心尖搏动强烈，心底部沿胸骨左缘直至心前区可听到中等响度的收缩期杂音，并向背部、脊椎或沿侧支循环的血管传导，有时尚有震颤，系血流经缩窄部所生。升主动脉扩张，可能引起胸骨上窝的明显搏动。上、下肢脉搏的差别很大，上肢及颞部脉搏强，下肢脉弱，足背动脉博动不明显。上述症状是诊断本病的要点。有时右侧桡动脉搏动较左侧为强，可能因缩窄部累及左锁骨下动脉所致。上、下肢的血压差别也较大，上肢血压远高于下肢，有时上肢呈高血压现象。侧支循环可引起特殊的症状。锁骨上凹、肩胛间部、肩胛骨缘和腋窝等处都可看见搏动。在任何侧支循环的血管上都可以听到连续性杂音，有时肩胛骨间有杂音，有时在前胸两侧乳房内动脉部位有杂音。
3.X线检查 心脏外形正常或左心室有增大，升主动脉弓正常，或有轻度增大，但亦有升主动脉呈瘤样扩大者，肺动脉大小正常。最有诊断意义的是在肋骨下缘有切迹，因肋间动脉的长期扩张压迫而引起。这种切迹一般在8～12岁才能发现。
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4.心电图检查1岁以内的心电图可以正常或显示左心室肥大。随后逐渐出现右心室肥大，这是由于伴随的畸形、右心室经肺动脉和动脉导管面对降主动脉的阻力、或者继发于左心衰竭的肺动脉高压而发生。
5.超声心动图检查 二维超声心动图胸骨上或胸骨旁切面可直接见到缩窄的位置及其形态和长度。多普勒还可探测到通过狭窄部位的高速血流。
6.左心导管检查 通过左心导管将碘剂注入主动脉缩窄段的近端，可将缩窄段狭窄程度及长短显影。此外，也可通过右心造影，显示缩窄部位，但显影清晰度较差。
【病理说明】
由于主动脉缩窄部分位于动脉导管开口的远端，即在胎儿时期到下肢的血液仍嫌不足而形成侧支循环，但对心脏的负担未增加。出生后动脉导管正常闭合。本病肺循环血量正常，左心室血流进入升主动脉及主动脉弓也无阻碍，但因有缩窄段的存在，发生下列代偿性变化：①缩窄部近端压力增高；②缩窄部远端及下半身小动脉收缩以维持一定的舒张压，从而保证组织的血液供给；③侧支循环的形成(图26-63)。
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【治疗说明】
有上肢高血压的，平时避免猛然用力。如有心力衰竭，应以洋地黄及利尿剂作对症治疗。如有高血压、亚急性细菌性心内膜炎或其他情况认为必须手术时，可手术去除狭窄部分，将两断端吻合；或将左侧锁骨下动脉接到降主动脉。但若手术年龄太小，随着年龄增长和主动脉的发育，逐渐产生吻合口狭窄，以后需要第2次手术。因此手术年龄以4～6岁为宜。如果手术前症状严重，药物不能控制，则手术年龄可提早。近年来已开展应用心导管技术使用球囊导管扩张缩窄部位的方法并积累了不少经验，尤其适用于术后再狭窄的患者。
【预后说明】
大部分都无症状。症状轻重与狭窄的程度及侧支循环的适时形成有关。最严重的并发症是由于上肢及头部的高血压而引起者，如脑血管意外、高血压脑病、主动脉破裂、心力衰竭及急性或亚急性细菌性心内膜炎等。狭窄较轻的一般预后良好，可活到老年，平均也能活到中年。, http://www.100md.com
主动脉的狭窄部位多在动脉导管入口处的附近或远端，常较局限。狭窄的程度不一，有时甚至完全不通。狭窄部分近端的主动脉扩张。到达下肢的血只能通过侧支循环，其主要途径为：①锁骨下动脉的上肋间分支与主动脉的第1肋间分支在胸部吻合；②锁骨下动脉的肩胛分支与主动脉的肋间分支在胸壁吻合；③锁骨下动脉的乳内动脉分支与外髂动脉的腹壁动脉分支在腹部吻合。
【临床表现】
1.一般症状 本病男多于女，为4∶1到8∶1。发育良好，无青紫。症状常出现在儿童期，可分为三个方面：①由于头部及上肢供血较多，发育良好，也可因血压升高而产生头痛，头部血管跳动，面部及头部烧灼感，耳鸣、鼻衄等症状。血压升高的原因可能系肾脏供血不足以及主动脉缩窄的近端阻力增加、血压上升所致。②下肢供血不足以致发育较差、较瘦小，或出现下肢无力、发冷、酸痛、麻木、阵痛及下肢外伤不易治愈。③由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官所出现的症状，例如因压迫脊髓而引起下肢瘫痪，压迫臂丛神经而引起上肢的瘫痪、麻木等。
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2.心血管检查 心脏大小多为正常。但可由于高血压而致心脏扩大，心尖搏动强烈，心底部沿胸骨左缘直至心前区可听到中等响度的收缩期杂音，并向背部、脊椎或沿侧支循环的血管传导，有时尚有震颤，系血流经缩窄部所生。升主动脉扩张，可能引起胸骨上窝的明显搏动。上、下肢脉搏的差别很大，上肢及颞部脉搏强，下肢脉弱，足背动脉博动不明显。上述症状是诊断本病的要点。有时右侧桡动脉搏动较左侧为强，可能因缩窄部累及左锁骨下动脉所致。上、下肢的血压差别也较大，上肢血压远高于下肢，有时上肢呈高血压现象。侧支循环可引起特殊的症状。锁骨上凹、肩胛间部、肩胛骨缘和腋窝等处都可看见搏动。在任何侧支循环的血管上都可以听到连续性杂音，有时肩胛骨间有杂音，有时在前胸两侧乳房内动脉部位有杂音。
3.X线检查 心脏外形正常或左心室有增大，升主动脉弓正常，或有轻度增大，但亦有升主动脉呈瘤样扩大者，肺动脉大小正常。最有诊断意义的是在肋骨下缘有切迹，因肋间动脉的长期扩张压迫而引起。这种切迹一般在8～12岁才能发现。
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4.心电图检查1岁以内的心电图可以正常或显示左心室肥大。随后逐渐出现右心室肥大，这是由于伴随的畸形、右心室经肺动脉和动脉导管面对降主动脉的阻力、或者继发于左心衰竭的肺动脉高压而发生。
5.超声心动图检查 二维超声心动图胸骨上或胸骨旁切面可直接见到缩窄的位置及其形态和长度。多普勒还可探测到通过狭窄部位的高速血流。
6.左心导管检查 通过左心导管将碘剂注入主动脉缩窄段的近端，可将缩窄段狭窄程度及长短显影。此外，也可通过右心造影，显示缩窄部位，但显影清晰度较差。
【病理说明】
由于主动脉缩窄部分位于动脉导管开口的远端，即在胎儿时期到下肢的血液仍嫌不足而形成侧支循环，但对心脏的负担未增加。出生后动脉导管正常闭合。本病肺循环血量正常，左心室血流进入升主动脉及主动脉弓也无阻碍，但因有缩窄段的存在，发生下列代偿性变化：①缩窄部近端压力增高；②缩窄部远端及下半身小动脉收缩以维持一定的舒张压，从而保证组织的血液供给；③侧支循环的形成(图26-63)。
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【治疗说明】
有上肢高血压的，平时避免猛然用力。如有心力衰竭，应以洋地黄及利尿剂作对症治疗。如有高血压、亚急性细菌性心内膜炎或其他情况认为必须手术时，可手术去除狭窄部分，将两断端吻合；或将左侧锁骨下动脉接到降主动脉。但若手术年龄太小，随着年龄增长和主动脉的发育，逐渐产生吻合口狭窄，以后需要第2次手术。因此手术年龄以4～6岁为宜。如果手术前症状严重，药物不能控制，则手术年龄可提早。近年来已开展应用心导管技术使用球囊导管扩张缩窄部位的方法并积累了不少经验，尤其适用于术后再狭窄的患者。
【预后说明】
大部分都无症状。症状轻重与狭窄的程度及侧支循环的适时形成有关。最严重的并发症是由于上肢及头部的高血压而引起者，如脑血管意外、高血压脑病、主动脉破裂、心力衰竭及急性或亚急性细菌性心内膜炎等。狭窄较轻的一般预后良好，可活到老年，平均也能活到中年。, http://www.100md.com