常染色体隐性遗传多囊肾
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
家族性双侧囊性肾发育异常
家族性双侧囊性肾发育异常(familialbilateral cystic dysplasia of kidneys)为肾发育异常的弥漫性囊肿型，很少波及肝脏，不伴有尿路梗阻。为常染色体隐性遗传。
严重者可见肾脏增大，弥漫性囊肿，几乎全是扩大的导管及极少分化的肾单位。
本症除肾脏肿大外，常合并其他器官及系统的畸形，可并发肺发育不全而发生新生儿呼吸窘迫综合征，也可伴有中枢神经系统畸形，如脑积水或无脑畸形，这可为Meckel综合征的一部分。轻者可存活，重者早期即可有肾功能不全，往往在新生儿期死亡。, http://www.100md.com
家族性双侧囊性肾发育异常
家族性双侧囊性肾发育异常(familialbilateral cystic dysplasia of kidneys)为肾发育异常的弥漫性囊肿型，很少波及肝脏，不伴有尿路梗阻。为常染色体隐性遗传。
严重者可见肾脏增大，弥漫性囊肿，几乎全是扩大的导管及极少分化的肾单位。
本症除肾脏肿大外，常合并其他器官及系统的畸形，可并发肺发育不全而发生新生儿呼吸窘迫综合征，也可伴有中枢神经系统畸形，如脑积水或无脑畸形，这可为Meckel综合征的一部分。轻者可存活，重者早期即可有肾功能不全，往往在新生儿期死亡。, http://www.100md.com