脑动静脉血管畸形
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【概述】
脑动静脉血管畸形简称脑动静脉畸形(AVM)。是一种先天性脑血管病。主要缺陷是脑的部分动脉与静脉之间缺乏毛细血管，使部分脑动脉与脑静脉直接相通形成脑动静脉瘘性畸形，导致脑血液动力学上的紊乱，临床上以反复的颅内出血、抽搐、短暂脑缺血发作及进行瘫痪为主要表现。本病是仅次于颅内动脉瘤，能引起自发性SAH的另一常见原因。它的发生率较颅内动脉瘤低，祗有后者的1/7～1/4，与颅内肿瘤比较，只有它的3%。男性患病高于女性2倍，高峰年龄为20～29岁，平均发病年龄为25岁。比颅内动脉瘤约早20～30岁。
【发病原理】
AVM的主要病理生理是脑盗血、大量脑动脉血经AV瘘流失，导致一系列脑血液动力学上的改变，概括起来有以下情况：
1.AVM的供应动脉的血流阻力降低，血压下降，使灌注范围缩小，邻近脑组织处于相对缺血状态，容易引起癫痫发作。AVM的体积越大，发作机会越多。
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2.小型AVM所引起的盗血量少，动脉压的下降相对较小，而构成小型AVM的血管因都属较小血管其壁也要比大型AVM者为薄弱，经受不起高压动脉血的冲击，容易破裂出血。
3.为了争取得到较多的侧支供血，邻近脑组织的供血动动脉都处于扩张状态，从而增加了AVM的血流量，造成AVM可能逐渐增大的潜在原因。
4.长期动脉压的降低导致脑阻力血管自动调节机能的衰退。一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增加，造成脑的过度灌注现象，引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。
5.动脉血直接导入静脉使静脉压增高，邻近脑组织的静脉回流受到阻力，造成脑的郁血水肿，并可能因此而引起颅内压增高
6.扩张郁血的小静脉极易破裂出血，引起SAH或脑内出血。在AVM中出血并不限于AVM之内，有时可发生在AVM的周围脑组织内。
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7.在大量血液进入静脉的情况下，脑静脉的排空能力一时不能适应，引起静脉的扩张、扭曲与增长，甚至形成巨大的静脉球，如果静脉球又压迫或阻塞脑脊液的循环通路，可以引起阻塞性脑积水。
8.反复多次的小量SAH可使蛛网膜下腔广泛粘连，蛛网膜粒被血红细胞堵塞，使脑脊液的生成和吸收的平衡失调，引起交通性脑积水。
【临床表现】
只有少数隐性及较小的AVM可以长期没有症状，绝大多数AVM病人到一定年龄时都会发病。发病有以下几种类型：
(一)卒中型 多见于青少年在1次体力活动或情绪波动之后，也可以完全没有诱因的情况下突然发病，出现剧烈头痛、呕吐、颈项强直、Kernig征阳性，严重者随以意识障碍或昏迷，醒后有失语，偏瘫、偏感觉障碍、偏盲等。
(二)癫痫型 多见于较大的AVM病例中，有间歇性抽搐发作，可以为部份性或全身性，也可先以部分性抽搐开始，以后继发性向全身扩散。此型见于20～40%的AVM病例。抽搐的长期结果可有轻瘫并有轻度肢体萎缩。有癫痫发作病人，如再有SAH发作，则AVM的诊断即可确定。
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(三)短暂脑缺血型，又称TIA型 出现反复的短暂的肢体瘫痪或无力，一般都在体力活动或运动之后，但历时很短，迅即恢复正常。情况很象脑缺血性卒中，但病人年纪轻，没有动脉粥样硬化及高血压史。
(四)肿瘤型 发病较慢，呈逐渐发展的肢体瘫痪，主要是由于进行性脑缺血或AVM有部分血栓形成所引起。
除以上发病的型式不同外，病人还可有下列一些症状：
1.头痛60%以上病人有长期头痛史，大多局限于一侧，类似偏头痛，可能与脑动脉及脑膜动脉的扩张有关。
2.进行性智力减退 见于巨大的AVM中，由于脑盗血的程度严重，脑组织有弥漫性缺血及发育障碍。有的因癫痫发作频繁，脑功能受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制作用使智力减退。
3.颅内杂音 病人自己感觉到的要比旁人能听到者为多。当AVM巨大并位于浅表部位或累及硬脑膜或颅外组织时，杂音才较明显。压迫同侧颈总动脉可使杂音消失。
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4.眼球突出 为较少见的AVM症状。可见于颞叶前端或有较大静脉引流入海绵窦，引起该窦静脉压增高时。但都没有眼球的搏动。
幕下的AVM要比幕上的AVM隐蔽，症状亦较少。大多均因有自发的SAH而被发现。少数是因为颅内压增高，视神经继发萎缩、视力障碍，进行性共济失调等才被检查出来的。
【病理】
AVM是由一团曲张的脑动脉与脑静脉扭结组合而成的动静脉瘘型血管畸形，动脉与静之间没有毛细血管，但杂有少量有退行性变的脑组织。病变的大小不等，小者肉眼勉强可见，大者可占满整个大脑半球。它的外形呈不规则锥状，以锥底面向脑皮质，锥尖指向脑的深部，多数可到达脑室壁。有一支到多支增粗的供血动脉进入其内，引流静脉曲张扩大，将色泽鲜红的动脉血导入颅内静脉窦。病变周围有陈旧性出血所致的黄染痕迹，表面的蛛网大多发白增厚，并与硬脑膜有不同程度的粘连。90%以上的AVM分布于幕上。浅表与深层者各约占半数。浅表者位于大脑皮质下，以大脑半球的顶叶发生机会最多，其后依次为颞叶、额叶、枕叶。位于深部者可分布于脑底部，基底节、丘脑、胼胝体、脑室内等。幕下的AVM不到10%，分布于小脑半球的各处、小脑蚓、桥小脑角、桥脑、延脑及第四脑室内等处。
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Parkinson(1980)根据100例幕上AVM的观察将病变分为五类：①多单元型：由多根动脉与静脉组成血管团，含有多处AV瘘。约占总数的82%。②一单元型：祗有一根供血动脉及一条引流静脉形成的单独的AV瘘。多为小型病变，约占10%。③直线型：有一根动脉直接与一静脉或静脉窦相连。多见于婴儿，例如大脑大静脉瘤，约占3%。④复合型：颅内及颅外动脉双重供血，回流静脉亦有颅内的与颅外的，约占3%。⑤静脉壁型：由颅外动脉直接与颅内静脉窦相通，或经动脉的头皮、颅骨、及硬脑膜支与颅内静脉窦沟通，很少见，约占2%。笔者根据手术完整切除的AVM标本65例经灌注塑料后观察，认为可将AVM分为四类：①曲张型：动脉与静脉均明显曲张，相互扭结在一起，内含有多处AV瘘，占64.6%。②帚型：动脉较挺直，从动脉发生树枝状分枝，直接进入静脉，静脉的曲张亦较轻微，占11%。③动静脉瘤型：动脉与静脉都很粗大，有多个不规则的球囊状膨大结构所组成，占12.2%。④混合型：为上述三种类型的混合体(图58-5)。
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组织学检查示病变由大小不等的血管组成，管壁厚薄不等，呈各不同角度的断面，但都较成熟，具有正常血管层次。内膜呈不同程度增生，有的突入管腔，几乎堵塞管道。粥样硬化斑散在可见。部分管腔内见有血栓形成。血管间隙内有结缔组织及少量变性的脑组织，但不见毛细血管。出血迹象随处可见。
在AVM周围的脑组织有缺血性改变，血管扩张，白质水肿，并有胶质增生所形成的假包膜。出血引起的继发性改变如腔隙的形成，含铁血黄素的沉积等散在可见。病变对侧的脑动脉由于向病侧提供侧支亦可增粗，偶可见到有动脉瘤形成。巨大型高流量AVM可因使血液回流量增加而使右心扩大，甚至发生右心衰竭，婴幼儿中尤为多见。
【诊断说明】
青少年有自发性SAH或脑内出血时应即认为有本病的可能，如病史中还有抽搐者则本病的可能更大，应作以下检查来核实之。
(一)头颅CT扫描 未出血的病例可见有不规则的低密度区，代表AVM周围脑的缺血及退行性变，或因过去曾有出血所形成的脑腔隙。造影剂增强以后可看到密度增高畸形血管团及其增粗的供血动脉及引流静脉(图58-6)。
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(二)磁共振成像 脑AVM可不用造影剂就能在磁共振像中显示。由于AVM中有丰富的血液流动，如用短TR在SR扫描像中可呈高信号区。伴有的血栓形成、巨大的静脉瘤，出血灶及周围水肿亦均可显示。在IR及SE扫描像中由于AVM中血流的"流空效应"可呈现低信号甚至无信号区，使AVM的形态充分显示无遗(图58-7)。
(三)脑血管造影 目的是为了看清AVM供血动脉与引流静脉的详细情况及侧支供应情况，便于术前能更合理地计划手术入路及步骤。对于流量高的AVM应作双侧造影，或全脑血管造影，有利于窥清AVM的全貌。采用减影血管造影能使图像显示得更清晰，对于颅后窝及脑底部的病变，这种技术更为相宜。动态血管造影(cineangiography)可将AVM的充盈程序显示出来，对辨别AVM的供血动脉和引流静脉有很大帮助，可使手术中避免发生脑过度灌注现象。动脉数字减影血管造影(IADSA)的图像可与普通脑动脉造影的图像相比拟。图像中骨骼与软组织的影像已经去除，得到的是一纯血管的图像，比较清晰，但由于较小的动脉都不能显示，故其效果未必优于普通脑动脉造影。
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在AVM的脑动脉造影中可以看到有一堆不规则的血管团，代表AVM的主体，有一根或多根粗大而显影深的供血动脉及一根或多根扩张而扭曲的早期出现的引流静脉。这是AVM动脉造影的特征(图58-8)。除非有较大的血肿存在一般看不到脑血管有明显的移位或占位效应，可以与其他颅内病变鉴别。
【鉴别诊断】
卒中型发病的AVM需与下列疾病相鉴别：
(一)颅内动脉瘤
(二)海绵状血管 可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。脑血管造影可都为阴性。CT扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。
, http://www.100md.com (三)静脉性脑血管畸形 与AVM一样可引起SAH或脑内出血，常伴有颅内压增高。脑血管造影中没有畸形血管团，也没有增粗的供血动脉，仅见有多支小静脉汇集而成一支粗大的异常静脉。
(四)脑卒中 病人年龄较大，有高血压动脉粥样硬化史，CT扫描及脑血管造影可见有脑内血肿或脑梗塞灶，但没有畸形血管团。
(五)其他能引起SAH的疾病 如血液病、白血病、颅内炎症、各种动脉炎、moyamoya病、全身性红斑狼疮等。应根据各病的特征作检查或化验予以一一排除。
有癫痫型发病的AVM应与癫痫病相鉴别。常见的特发性癫痫很少有神经系统客观体征，病程中没有出血史，脑电图示有癫痫波，CT及脑血管造影均属阴性。
肿瘤型发病的AVM应与血供丰富的各种脑肿瘤作鉴别，其中较重要的有：
, http://www.100md.com 1. 血供丰富的胶质瘤 病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。CT扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。
2.血管网状细胞瘤 多见于小脑半球及蚓部，有家族倾向，趋向于形成囊肿，有血红细胞增多症表现。CT及脑血管造影均可见有血管团及供应动脉，但另外还可有脑血管的移位情况。
3.血管母细胞型脑膜瘤 颅内压增高症状明显，肿瘤血管团与AVM的形态不同，正常脑动脉的移位明显。
4.转移癌 特别是肺癌、乳癌、肾癌、绒癌、黑素癌的脑转移常可引起SAH，但病程的发展快，病人有原发癌病史，故都不难从病史中找到线索。另外，神经功能障碍在未出血前就已很明显，常有颅内压增高伴同，亦能帮助作鉴别，不一定都依赖CT及脑血管造影。
5.颈静脉球瘤 常有耳道出血史，颅内血管性杂音、多颅神经损害，特别是6～12颅神经的部分受累，及明显岩锥及颅底骨折破坏等，有助于作鉴别。但脑血管造影则因有明显扩张的供血动脉(一般为粗大的咽升动脉及其分支)及有明显的动脉与静脉瘘存在，有时反易引起混淆。脑缺血型发病的AVM需与各种能引起脑缺血的疾病相鉴别，常见的有颈动脉狭窄及闭塞，颈动脉夹层动脉瘤、各种脑动脉炎、moyamoya病、脑血管栓塞及TIA等。通过脑血管造影均能作出区别。
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【分级】
颅内AVM在大小、部位、形态上存在着巨大的差异。不同的AVM在自然史及手术治疗时的难度、效果及危险性等方面亦存在着巨大的差异。对各种AVM进行分级有助于估计其自然出血与手术的危险性，从而有助于作出是否值得手术的判断。笔者(1984)根据多年来从事AVM手术治疗的经验制订了一个AVM分四级的标准(表58-2)，将AVM的①大小、②部位、③供血动脉及④引流静脉的情况作为基本因素，各分为四级。对照脑血管造影逐条评定，如有两项因素相符合者即可归入该级，如祗有一项因素符合时，则应从该级减去半级。例如有一例小型AVM，直径<2.5cm(1级)，位于脑的中央区(2级)，它的供应动脉只有一根，部位表 浅(1级)，它的引流静脉导入上矢状窦，亦较单纯(1级)。此例三项为1级祗有1项为2级，故应从2级减去半级，定为1级半或称1～2级。按照这一分级标准对100例手术病例进行评定，发现它能反映AVM的术后效果(表58-3)。
表58-2 AVM的分级标准表
, 百拇医药
因素
1 级
2 级
3 级
4 级
大 小
小型，直径<2.5cm
中型，直径在2.5～5.0cm之间
大型，直径在5.0～7.5cm之间
特大型，直径>7.5cm
部位及深浅
浅表，位于"哑区"
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浅表，位于功能区
位于脑深部(包括大脑纵裂、基底节、胼胝体、脑底面等)
涉及脑干或脑深部的重要结构
供应动脉
单独一根大脑中动脉或大脑前动脉的分支，并位于浅表
多根位于浅表或单根位于脑较深部，但不是大脑后动脉的分支，大脑后动脉或大脑前、中动脉的深部分支，椎基动脉分支
大脑前、中、后动脉都参与供血者
引流静脉
单根、表浅，增粗不显著
多根，表浅，但有巨大静脉瘤形成者
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深静脉或深、浅静脉都参与者
深静脉增粗曲张呈瘤状者
表58-3 用史氏分级标准对100病例评定结果
级别
例数
轻残(%)
重残(%)
死亡(%)
1
6
0
0
, 百拇医药 0
1.5
13
0
0
0
2
28
0
0
0
2.5
18
16.7
, 百拇医药
0
0
3
30
20.0
0
0
3.5
5
40.0
40.0
20.0
4
0
, 百拇医药
-
-
-
100
11.0
2.0
1.0
Spetzler及Martin(1986)以AVM所在的部位是否具有明显的神经病学功能，引流静脉的模式及AVM血管团的最大径三个项目作为主要标准，制订了一个分为6级的方案。脑组织的神经学功能包括①感觉运动皮质，②语言功能区，③视觉皮质，④丘脑及下丘脑，⑤内囊区，⑥脑干，⑦小脑脚及⑧小脑深部的各核群等8区。凡AVM紧邻这些区的均记1分。否则列为"哑区"记0分。AVM引流静脉的模式是根据脑血管造影中的引流静脉的分布及深浅来确定的。如引流静脉均位于脑的浅表部，记0分。如其中有部分或全部均由深静脉引流者则记1分。颅后窝AVM的静脉引流只有小脑表面的静脉直接导入直窦、窦汇或横窦者作为浅静脉，记0分，其他均作为深静脉记1分。AVM的大小是以脑血管造影中显示的畸形血管团的最大径，校正了它的放大系数后所得到的实际数值作为依据。小型AVM最大直径不到3cm记1分；中型AVM最大直径在3～6cm之间，记2分；大型AVM最大径超出6cm，记3分。将这三项标准的记分总和作为确定AVM级别的依据。三项标准不同的组合共有12个，其总分最低为1分共1种；最高为5分也只有1种，其他2分及4分的各有3种，3分的有4种。按记分多少给于级别，计有1级者1种，2级者3种，3级者4种，4级者3种，5级者1种。另外作者将明显涉及脑干、下丘脑的AVM定为不能手术切除的病例，属6级。
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根据以上分级标准作者对100例手术切除的AVM进行了试评并与其手术的结果进行联系，结果见表58-4。可见随着级别的提高术后的病
表58-4 100例AVM用Spetzler-Martin分级法试评结果
级别
例数
轻残率(%)
重残率(%)
死亡率(%)
Ⅰ
23
0
0
, 百拇医药
0
Ⅱ
21
5
0
0
Ⅲ
25
12
4
0
Ⅳ
15
20
, 百拇医药
7
0
Ⅴ
16
19
12
0
总计
100
10
4
0
残率有所增长。以上两种分级方案对于预测术后效果均较切合实际，可供临床使用。
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【自然史】
Wilkin(1985)曾回顾了有关AVM自然史的文献，发现儿童病例的10年内首次出血率为32%，25年后增至85%。成人病例的相应出血率分别为11%及35%。另外，有人对150例AVM作了长期追踪观察，发现在未出血的病例中有25%将于15年内首次出血，已出过1次血的病人有25%将于4年内再次出血，出过2次血的病人有25%将于1年内第三次出血。说明AVM一旦发生出血以后，将有更多的机会发生反复出血。对于AVM出血所引起的病死率Fults(1984)曾作过长期的观察，发现第一次出血为13.6%，第二次出血增至21.7%，第三次为25.0%。每次出血都约有50%的病人
留有不同程度的神经功能障碍，故依次算初次出血的病残率为50%，第二次出血的病残率将达75%，第三次出血的病残率可高达87%。
AVM亦有自发血栓形成而从脑血管造影中消失的报道。但这种机会是极为罕见的。综合文献报道截止1984年祗有36例的记载。其中大多数有潜在因素造成，例如放射治疗、出血、血肿清除手术、自体栓塞等。尽管这些病人的AVM已从脑血管造影片中消失，仍然有发生再出血的可能，因而仍然需要随诊观察。从这些自然史的观察中当可看到本病的预后概况。
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【治疗说明】
(一)手术治疗 颅内AVM的最根本治疗是手术切除。只要手术切除的危险性及病残率估计低于本病的自然危险性及病残率，就应选择手术治疗。手术的目的是①杜绝病变的出血；②纠正病变所引起的脑盗血，改善病变邻近区的脑供血状况。常用的手术方式有：①AVM全切除，②AVM供血动脉结扎，③血管内手术包括人工栓塞术、病变内凝固剂注射及可脱落球囊导管堵塞术等。必须指出间接手术包括结扎颈部的脑供血动脉或静脉，以减少AVM的流量是有害的，因这类手术没有闭塞动静脉之间的短路，使原有的侧支供血也被"盗"，加重脑缺血的程度与范围。
1.AVM全切除术 这是最合理也是疗效最好的治疗方法，不仅切除了出血的根源，并且纠正了脑盗血现象，改善了邻近区域的脑血供，使原有的部分可逆性脑缺血症状得以恢复，由此而引起的抽搐发作可望减轻，智力障碍得以阻止继续恶化。应作为首选疗法来考虑。凡是1～3级(Spetzler级1～4级)的AVM均适应作此手术。3级以上(Spetzler评级5级)者应权衡手术利弊个别考虑。
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2.供血动脉结扎术 适用于3级以上及4级(Spetzler级5级或6级)的病例，目的在
于减少AVM的血供，使AVM内的血减慢，增加血栓形成的机会。结扎必须紧靠病变边缘，以免增加邻近区域的脑缺血性损害。本手术没有把动静脉之间的分流消除，因此不论在防止出血及减少盗血方面效果都不很满意。远期随访常可有周围区侧支供应发生，使病变范围更为广泛，再出血机会依然存在。
3.血管内手术 主要为人工栓塞术，将栓子注入AVM的供血动脉，使堵塞部分动静脉通道以达到使病变缩小或部分栓塞的目的。采用的栓子有涂硅的钢珠、含碘的硅小球、干冻的硬脑膜、明胶海绵颗粒、肌肉小块、泡沫塑料等。栓子可经导管注入颈部动脉，使之顺血流进入病区，亦可作超选择性插管，将导管插至AVM区再注入栓子。亦有作开颅手术，分离出供应动脉后再作插管注入可凝固塑料堵塞。每次注射的栓子可从十余枚至数十枚不等，视当时病人的反应决定，手术可以分期分次进行。但本手术仅能使AVM部分栓塞，能得到根治的机会极少，疗效并不理想且难以预测。手术的副作用亦多，文献报道于有：脑梗塞、继发性SAH、诱使更广泛的侧支供血而病变扩大等。但对于巨大的AVM用此法作为切除术的术前准备，藉以减少术中的出血量及可能发生的脑过度灌注现象可能有助。
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手术疗效 自采用显微外科技术作AVM切除以来手术疗效已有明显的改善。目前对于 1～2级AVM已可做到基本上没有死亡率及病残率，对于2级以上AVM手术的死亡率亦已下降至5%以下。表58-5为AVM切除术的疗效一览。
表58-5 AVM切除术的疗效一览
病组(年份)
例数
全切率(%)
优良率(%)
病残率(%)
死亡率(%)
Pool及Pott
187
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-
75.0
15.0
10.0
Olivecrona等
125
64. 8
2.7
8.6
8.6
French等
42
-
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77.0
16.7
7.1
美国协作组(1966)
139
-
-
-
12.2
Morello等(1973)
154
63.6
55.2
, 百拇医药
3.2
6.8
Pertuiset(1977)
172
52.3
-
-
12.2
薛庆澄(1978)
71
27.8
-
-
, 百拇医药
15.5
Mingrino(1978)
174
56.3
48.9
2.9
4.6
Drake(1979)
140
-
76.8
11.6
11.6
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Wilson等(1979)
65
-
75.4
18.5
6.1
Guidetti(1980)
92
-
86.9
6.5
6.5
Parkinson等(1980)
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100
90.0
78.0
6.0
6.0
Pertuiset(1983)
51
-
-
-
13.7
Luessenhop(1984)
90
, 百拇医药
-
86.7
11.1
2.2
Spetzler等(1986)
100
-
86.0
14.0
0
史玉泉(1987)
165
93.9
90.9
8.5
0.6
非手术治疗 目的是防止或制止出血、控制抽搐发作及缓解已经存在的神经系统症状。适用于不能作手术切除的病例及手术切除不全或作血管内手术的病例。治疗的方法同本章第一节中颅内AN的非手术治疗。
(二)放射治疗 对于不能作手术切除的病例，有人主张作高能量放射治疗、阳离子或导向性r射线聚焦照射，除微小型的AVM可能有效外，对中大型者疗效不肯定，有待继续总结。但Olivecrona等曾发现在放射治疗下AVM有继续扩大者。, 百拇医药
脑动静脉血管畸形简称脑动静脉畸形(AVM)。是一种先天性脑血管病。主要缺陷是脑的部分动脉与静脉之间缺乏毛细血管，使部分脑动脉与脑静脉直接相通形成脑动静脉瘘性畸形，导致脑血液动力学上的紊乱，临床上以反复的颅内出血、抽搐、短暂脑缺血发作及进行瘫痪为主要表现。本病是仅次于颅内动脉瘤，能引起自发性SAH的另一常见原因。它的发生率较颅内动脉瘤低，祗有后者的1/7～1/4，与颅内肿瘤比较，只有它的3%。男性患病高于女性2倍，高峰年龄为20～29岁，平均发病年龄为25岁。比颅内动脉瘤约早20～30岁。
【发病原理】
AVM的主要病理生理是脑盗血、大量脑动脉血经AV瘘流失，导致一系列脑血液动力学上的改变，概括起来有以下情况：
1.AVM的供应动脉的血流阻力降低，血压下降，使灌注范围缩小，邻近脑组织处于相对缺血状态，容易引起癫痫发作。AVM的体积越大，发作机会越多。
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2.小型AVM所引起的盗血量少，动脉压的下降相对较小，而构成小型AVM的血管因都属较小血管其壁也要比大型AVM者为薄弱，经受不起高压动脉血的冲击，容易破裂出血。
3.为了争取得到较多的侧支供血，邻近脑组织的供血动动脉都处于扩张状态，从而增加了AVM的血流量，造成AVM可能逐渐增大的潜在原因。
4.长期动脉压的降低导致脑阻力血管自动调节机能的衰退。一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增加，造成脑的过度灌注现象，引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。
5.动脉血直接导入静脉使静脉压增高，邻近脑组织的静脉回流受到阻力，造成脑的郁血水肿，并可能因此而引起颅内压增高
6.扩张郁血的小静脉极易破裂出血，引起SAH或脑内出血。在AVM中出血并不限于AVM之内，有时可发生在AVM的周围脑组织内。
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7.在大量血液进入静脉的情况下，脑静脉的排空能力一时不能适应，引起静脉的扩张、扭曲与增长，甚至形成巨大的静脉球，如果静脉球又压迫或阻塞脑脊液的循环通路，可以引起阻塞性脑积水。
8.反复多次的小量SAH可使蛛网膜下腔广泛粘连，蛛网膜粒被血红细胞堵塞，使脑脊液的生成和吸收的平衡失调，引起交通性脑积水。
【临床表现】
只有少数隐性及较小的AVM可以长期没有症状，绝大多数AVM病人到一定年龄时都会发病。发病有以下几种类型：
(一)卒中型 多见于青少年在1次体力活动或情绪波动之后，也可以完全没有诱因的情况下突然发病，出现剧烈头痛、呕吐、颈项强直、Kernig征阳性，严重者随以意识障碍或昏迷，醒后有失语，偏瘫、偏感觉障碍、偏盲等。
(二)癫痫型 多见于较大的AVM病例中，有间歇性抽搐发作，可以为部份性或全身性，也可先以部分性抽搐开始，以后继发性向全身扩散。此型见于20～40%的AVM病例。抽搐的长期结果可有轻瘫并有轻度肢体萎缩。有癫痫发作病人，如再有SAH发作，则AVM的诊断即可确定。
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(三)短暂脑缺血型，又称TIA型 出现反复的短暂的肢体瘫痪或无力，一般都在体力活动或运动之后，但历时很短，迅即恢复正常。情况很象脑缺血性卒中，但病人年纪轻，没有动脉粥样硬化及高血压史。
(四)肿瘤型 发病较慢，呈逐渐发展的肢体瘫痪，主要是由于进行性脑缺血或AVM有部分血栓形成所引起。
除以上发病的型式不同外，病人还可有下列一些症状：
1.头痛60%以上病人有长期头痛史，大多局限于一侧，类似偏头痛，可能与脑动脉及脑膜动脉的扩张有关。
2.进行性智力减退 见于巨大的AVM中，由于脑盗血的程度严重，脑组织有弥漫性缺血及发育障碍。有的因癫痫发作频繁，脑功能受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制作用使智力减退。
3.颅内杂音 病人自己感觉到的要比旁人能听到者为多。当AVM巨大并位于浅表部位或累及硬脑膜或颅外组织时，杂音才较明显。压迫同侧颈总动脉可使杂音消失。
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4.眼球突出 为较少见的AVM症状。可见于颞叶前端或有较大静脉引流入海绵窦，引起该窦静脉压增高时。但都没有眼球的搏动。
幕下的AVM要比幕上的AVM隐蔽，症状亦较少。大多均因有自发的SAH而被发现。少数是因为颅内压增高，视神经继发萎缩、视力障碍，进行性共济失调等才被检查出来的。
【病理】
AVM是由一团曲张的脑动脉与脑静脉扭结组合而成的动静脉瘘型血管畸形，动脉与静之间没有毛细血管，但杂有少量有退行性变的脑组织。病变的大小不等，小者肉眼勉强可见，大者可占满整个大脑半球。它的外形呈不规则锥状，以锥底面向脑皮质，锥尖指向脑的深部，多数可到达脑室壁。有一支到多支增粗的供血动脉进入其内，引流静脉曲张扩大，将色泽鲜红的动脉血导入颅内静脉窦。病变周围有陈旧性出血所致的黄染痕迹，表面的蛛网大多发白增厚，并与硬脑膜有不同程度的粘连。90%以上的AVM分布于幕上。浅表与深层者各约占半数。浅表者位于大脑皮质下，以大脑半球的顶叶发生机会最多，其后依次为颞叶、额叶、枕叶。位于深部者可分布于脑底部，基底节、丘脑、胼胝体、脑室内等。幕下的AVM不到10%，分布于小脑半球的各处、小脑蚓、桥小脑角、桥脑、延脑及第四脑室内等处。
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Parkinson(1980)根据100例幕上AVM的观察将病变分为五类：①多单元型：由多根动脉与静脉组成血管团，含有多处AV瘘。约占总数的82%。②一单元型：祗有一根供血动脉及一条引流静脉形成的单独的AV瘘。多为小型病变，约占10%。③直线型：有一根动脉直接与一静脉或静脉窦相连。多见于婴儿，例如大脑大静脉瘤，约占3%。④复合型：颅内及颅外动脉双重供血，回流静脉亦有颅内的与颅外的，约占3%。⑤静脉壁型：由颅外动脉直接与颅内静脉窦相通，或经动脉的头皮、颅骨、及硬脑膜支与颅内静脉窦沟通，很少见，约占2%。笔者根据手术完整切除的AVM标本65例经灌注塑料后观察，认为可将AVM分为四类：①曲张型：动脉与静脉均明显曲张，相互扭结在一起，内含有多处AV瘘，占64.6%。②帚型：动脉较挺直，从动脉发生树枝状分枝，直接进入静脉，静脉的曲张亦较轻微，占11%。③动静脉瘤型：动脉与静脉都很粗大，有多个不规则的球囊状膨大结构所组成，占12.2%。④混合型：为上述三种类型的混合体(图58-5)。
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组织学检查示病变由大小不等的血管组成，管壁厚薄不等，呈各不同角度的断面，但都较成熟，具有正常血管层次。内膜呈不同程度增生，有的突入管腔，几乎堵塞管道。粥样硬化斑散在可见。部分管腔内见有血栓形成。血管间隙内有结缔组织及少量变性的脑组织，但不见毛细血管。出血迹象随处可见。
在AVM周围的脑组织有缺血性改变，血管扩张，白质水肿，并有胶质增生所形成的假包膜。出血引起的继发性改变如腔隙的形成，含铁血黄素的沉积等散在可见。病变对侧的脑动脉由于向病侧提供侧支亦可增粗，偶可见到有动脉瘤形成。巨大型高流量AVM可因使血液回流量增加而使右心扩大，甚至发生右心衰竭，婴幼儿中尤为多见。
【诊断说明】
青少年有自发性SAH或脑内出血时应即认为有本病的可能，如病史中还有抽搐者则本病的可能更大，应作以下检查来核实之。
(一)头颅CT扫描 未出血的病例可见有不规则的低密度区，代表AVM周围脑的缺血及退行性变，或因过去曾有出血所形成的脑腔隙。造影剂增强以后可看到密度增高畸形血管团及其增粗的供血动脉及引流静脉(图58-6)。
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(二)磁共振成像 脑AVM可不用造影剂就能在磁共振像中显示。由于AVM中有丰富的血液流动，如用短TR在SR扫描像中可呈高信号区。伴有的血栓形成、巨大的静脉瘤，出血灶及周围水肿亦均可显示。在IR及SE扫描像中由于AVM中血流的"流空效应"可呈现低信号甚至无信号区，使AVM的形态充分显示无遗(图58-7)。
(三)脑血管造影 目的是为了看清AVM供血动脉与引流静脉的详细情况及侧支供应情况，便于术前能更合理地计划手术入路及步骤。对于流量高的AVM应作双侧造影，或全脑血管造影，有利于窥清AVM的全貌。采用减影血管造影能使图像显示得更清晰，对于颅后窝及脑底部的病变，这种技术更为相宜。动态血管造影(cineangiography)可将AVM的充盈程序显示出来，对辨别AVM的供血动脉和引流静脉有很大帮助，可使手术中避免发生脑过度灌注现象。动脉数字减影血管造影(IADSA)的图像可与普通脑动脉造影的图像相比拟。图像中骨骼与软组织的影像已经去除，得到的是一纯血管的图像，比较清晰，但由于较小的动脉都不能显示，故其效果未必优于普通脑动脉造影。
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在AVM的脑动脉造影中可以看到有一堆不规则的血管团，代表AVM的主体，有一根或多根粗大而显影深的供血动脉及一根或多根扩张而扭曲的早期出现的引流静脉。这是AVM动脉造影的特征(图58-8)。除非有较大的血肿存在一般看不到脑血管有明显的移位或占位效应，可以与其他颅内病变鉴别。
【鉴别诊断】
卒中型发病的AVM需与下列疾病相鉴别：
(一)颅内动脉瘤
(二)海绵状血管 可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。脑血管造影可都为阴性。CT扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。
, http://www.100md.com (三)静脉性脑血管畸形 与AVM一样可引起SAH或脑内出血，常伴有颅内压增高。脑血管造影中没有畸形血管团，也没有增粗的供血动脉，仅见有多支小静脉汇集而成一支粗大的异常静脉。
(四)脑卒中 病人年龄较大，有高血压动脉粥样硬化史，CT扫描及脑血管造影可见有脑内血肿或脑梗塞灶，但没有畸形血管团。
(五)其他能引起SAH的疾病 如血液病、白血病、颅内炎症、各种动脉炎、moyamoya病、全身性红斑狼疮等。应根据各病的特征作检查或化验予以一一排除。
有癫痫型发病的AVM应与癫痫病相鉴别。常见的特发性癫痫很少有神经系统客观体征，病程中没有出血史，脑电图示有癫痫波，CT及脑血管造影均属阴性。
肿瘤型发病的AVM应与血供丰富的各种脑肿瘤作鉴别，其中较重要的有：
, http://www.100md.com 1. 血供丰富的胶质瘤 病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。CT扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。
2.血管网状细胞瘤 多见于小脑半球及蚓部，有家族倾向，趋向于形成囊肿，有血红细胞增多症表现。CT及脑血管造影均可见有血管团及供应动脉，但另外还可有脑血管的移位情况。
3.血管母细胞型脑膜瘤 颅内压增高症状明显，肿瘤血管团与AVM的形态不同，正常脑动脉的移位明显。
4.转移癌 特别是肺癌、乳癌、肾癌、绒癌、黑素癌的脑转移常可引起SAH，但病程的发展快，病人有原发癌病史，故都不难从病史中找到线索。另外，神经功能障碍在未出血前就已很明显，常有颅内压增高伴同，亦能帮助作鉴别，不一定都依赖CT及脑血管造影。
5.颈静脉球瘤 常有耳道出血史，颅内血管性杂音、多颅神经损害，特别是6～12颅神经的部分受累，及明显岩锥及颅底骨折破坏等，有助于作鉴别。但脑血管造影则因有明显扩张的供血动脉(一般为粗大的咽升动脉及其分支)及有明显的动脉与静脉瘘存在，有时反易引起混淆。脑缺血型发病的AVM需与各种能引起脑缺血的疾病相鉴别，常见的有颈动脉狭窄及闭塞，颈动脉夹层动脉瘤、各种脑动脉炎、moyamoya病、脑血管栓塞及TIA等。通过脑血管造影均能作出区别。
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【分级】
颅内AVM在大小、部位、形态上存在着巨大的差异。不同的AVM在自然史及手术治疗时的难度、效果及危险性等方面亦存在着巨大的差异。对各种AVM进行分级有助于估计其自然出血与手术的危险性，从而有助于作出是否值得手术的判断。笔者(1984)根据多年来从事AVM手术治疗的经验制订了一个AVM分四级的标准(表58-2)，将AVM的①大小、②部位、③供血动脉及④引流静脉的情况作为基本因素，各分为四级。对照脑血管造影逐条评定，如有两项因素相符合者即可归入该级，如祗有一项因素符合时，则应从该级减去半级。例如有一例小型AVM，直径<2.5cm(1级)，位于脑的中央区(2级)，它的供应动脉只有一根，部位表 浅(1级)，它的引流静脉导入上矢状窦，亦较单纯(1级)。此例三项为1级祗有1项为2级，故应从2级减去半级，定为1级半或称1～2级。按照这一分级标准对100例手术病例进行评定，发现它能反映AVM的术后效果(表58-3)。
表58-2 AVM的分级标准表
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因素
1 级
2 级
3 级
4 级
大 小
小型，直径<2.5cm
中型，直径在2.5～5.0cm之间
大型，直径在5.0～7.5cm之间
特大型，直径>7.5cm
部位及深浅
浅表，位于"哑区"
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浅表，位于功能区
位于脑深部(包括大脑纵裂、基底节、胼胝体、脑底面等)
涉及脑干或脑深部的重要结构
供应动脉
单独一根大脑中动脉或大脑前动脉的分支，并位于浅表
多根位于浅表或单根位于脑较深部，但不是大脑后动脉的分支，大脑后动脉或大脑前、中动脉的深部分支，椎基动脉分支
大脑前、中、后动脉都参与供血者
引流静脉
单根、表浅，增粗不显著
多根，表浅，但有巨大静脉瘤形成者
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深静脉或深、浅静脉都参与者
深静脉增粗曲张呈瘤状者
表58-3 用史氏分级标准对100病例评定结果
级别
例数
轻残(%)
重残(%)
死亡(%)
1
6
0
0
, 百拇医药 0
1.5
13
0
0
0
2
28
0
0
0
2.5
18
16.7
, 百拇医药
0
0
3
30
20.0
0
0
3.5
5
40.0
40.0
20.0
4
0
, 百拇医药
-
-
-
100
11.0
2.0
1.0
Spetzler及Martin(1986)以AVM所在的部位是否具有明显的神经病学功能，引流静脉的模式及AVM血管团的最大径三个项目作为主要标准，制订了一个分为6级的方案。脑组织的神经学功能包括①感觉运动皮质，②语言功能区，③视觉皮质，④丘脑及下丘脑，⑤内囊区，⑥脑干，⑦小脑脚及⑧小脑深部的各核群等8区。凡AVM紧邻这些区的均记1分。否则列为"哑区"记0分。AVM引流静脉的模式是根据脑血管造影中的引流静脉的分布及深浅来确定的。如引流静脉均位于脑的浅表部，记0分。如其中有部分或全部均由深静脉引流者则记1分。颅后窝AVM的静脉引流只有小脑表面的静脉直接导入直窦、窦汇或横窦者作为浅静脉，记0分，其他均作为深静脉记1分。AVM的大小是以脑血管造影中显示的畸形血管团的最大径，校正了它的放大系数后所得到的实际数值作为依据。小型AVM最大直径不到3cm记1分；中型AVM最大直径在3～6cm之间，记2分；大型AVM最大径超出6cm，记3分。将这三项标准的记分总和作为确定AVM级别的依据。三项标准不同的组合共有12个，其总分最低为1分共1种；最高为5分也只有1种，其他2分及4分的各有3种，3分的有4种。按记分多少给于级别，计有1级者1种，2级者3种，3级者4种，4级者3种，5级者1种。另外作者将明显涉及脑干、下丘脑的AVM定为不能手术切除的病例，属6级。
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根据以上分级标准作者对100例手术切除的AVM进行了试评并与其手术的结果进行联系，结果见表58-4。可见随着级别的提高术后的病
表58-4 100例AVM用Spetzler-Martin分级法试评结果
级别
例数
轻残率(%)
重残率(%)
死亡率(%)
Ⅰ
23
0
0
, 百拇医药
0
Ⅱ
21
5
0
0
Ⅲ
25
12
4
0
Ⅳ
15
20
, 百拇医药
7
0
Ⅴ
16
19
12
0
总计
100
10
4
0
残率有所增长。以上两种分级方案对于预测术后效果均较切合实际，可供临床使用。
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【自然史】
Wilkin(1985)曾回顾了有关AVM自然史的文献，发现儿童病例的10年内首次出血率为32%，25年后增至85%。成人病例的相应出血率分别为11%及35%。另外，有人对150例AVM作了长期追踪观察，发现在未出血的病例中有25%将于15年内首次出血，已出过1次血的病人有25%将于4年内再次出血，出过2次血的病人有25%将于1年内第三次出血。说明AVM一旦发生出血以后，将有更多的机会发生反复出血。对于AVM出血所引起的病死率Fults(1984)曾作过长期的观察，发现第一次出血为13.6%，第二次出血增至21.7%，第三次为25.0%。每次出血都约有50%的病人
留有不同程度的神经功能障碍，故依次算初次出血的病残率为50%，第二次出血的病残率将达75%，第三次出血的病残率可高达87%。
AVM亦有自发血栓形成而从脑血管造影中消失的报道。但这种机会是极为罕见的。综合文献报道截止1984年祗有36例的记载。其中大多数有潜在因素造成，例如放射治疗、出血、血肿清除手术、自体栓塞等。尽管这些病人的AVM已从脑血管造影片中消失，仍然有发生再出血的可能，因而仍然需要随诊观察。从这些自然史的观察中当可看到本病的预后概况。
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【治疗说明】
(一)手术治疗 颅内AVM的最根本治疗是手术切除。只要手术切除的危险性及病残率估计低于本病的自然危险性及病残率，就应选择手术治疗。手术的目的是①杜绝病变的出血；②纠正病变所引起的脑盗血，改善病变邻近区的脑供血状况。常用的手术方式有：①AVM全切除，②AVM供血动脉结扎，③血管内手术包括人工栓塞术、病变内凝固剂注射及可脱落球囊导管堵塞术等。必须指出间接手术包括结扎颈部的脑供血动脉或静脉，以减少AVM的流量是有害的，因这类手术没有闭塞动静脉之间的短路，使原有的侧支供血也被"盗"，加重脑缺血的程度与范围。
1.AVM全切除术 这是最合理也是疗效最好的治疗方法，不仅切除了出血的根源，并且纠正了脑盗血现象，改善了邻近区域的脑血供，使原有的部分可逆性脑缺血症状得以恢复，由此而引起的抽搐发作可望减轻，智力障碍得以阻止继续恶化。应作为首选疗法来考虑。凡是1～3级(Spetzler级1～4级)的AVM均适应作此手术。3级以上(Spetzler评级5级)者应权衡手术利弊个别考虑。
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2.供血动脉结扎术 适用于3级以上及4级(Spetzler级5级或6级)的病例，目的在
于减少AVM的血供，使AVM内的血减慢，增加血栓形成的机会。结扎必须紧靠病变边缘，以免增加邻近区域的脑缺血性损害。本手术没有把动静脉之间的分流消除，因此不论在防止出血及减少盗血方面效果都不很满意。远期随访常可有周围区侧支供应发生，使病变范围更为广泛，再出血机会依然存在。
3.血管内手术 主要为人工栓塞术，将栓子注入AVM的供血动脉，使堵塞部分动静脉通道以达到使病变缩小或部分栓塞的目的。采用的栓子有涂硅的钢珠、含碘的硅小球、干冻的硬脑膜、明胶海绵颗粒、肌肉小块、泡沫塑料等。栓子可经导管注入颈部动脉，使之顺血流进入病区，亦可作超选择性插管，将导管插至AVM区再注入栓子。亦有作开颅手术，分离出供应动脉后再作插管注入可凝固塑料堵塞。每次注射的栓子可从十余枚至数十枚不等，视当时病人的反应决定，手术可以分期分次进行。但本手术仅能使AVM部分栓塞，能得到根治的机会极少，疗效并不理想且难以预测。手术的副作用亦多，文献报道于有：脑梗塞、继发性SAH、诱使更广泛的侧支供血而病变扩大等。但对于巨大的AVM用此法作为切除术的术前准备，藉以减少术中的出血量及可能发生的脑过度灌注现象可能有助。
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手术疗效 自采用显微外科技术作AVM切除以来手术疗效已有明显的改善。目前对于 1～2级AVM已可做到基本上没有死亡率及病残率，对于2级以上AVM手术的死亡率亦已下降至5%以下。表58-5为AVM切除术的疗效一览。
表58-5 AVM切除术的疗效一览
病组(年份)
例数
全切率(%)
优良率(%)
病残率(%)
死亡率(%)
Pool及Pott
187
, 百拇医药
-
75.0
15.0
10.0
Olivecrona等
125
64. 8
2.7
8.6
8.6
French等
42
-
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77.0
16.7
7.1
美国协作组(1966)
139
-
-
-
12.2
Morello等(1973)
154
63.6
55.2
, 百拇医药
3.2
6.8
Pertuiset(1977)
172
52.3
-
-
12.2
薛庆澄(1978)
71
27.8
-
-
, 百拇医药
15.5
Mingrino(1978)
174
56.3
48.9
2.9
4.6
Drake(1979)
140
-
76.8
11.6
11.6
, 百拇医药
Wilson等(1979)
65
-
75.4
18.5
6.1
Guidetti(1980)
92
-
86.9
6.5
6.5
Parkinson等(1980)
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100
90.0
78.0
6.0
6.0
Pertuiset(1983)
51
-
-
-
13.7
Luessenhop(1984)
90
, 百拇医药
-
86.7
11.1
2.2
Spetzler等(1986)
100
-
86.0
14.0
0
史玉泉(1987)
165
93.9
90.9
8.5
0.6
非手术治疗 目的是防止或制止出血、控制抽搐发作及缓解已经存在的神经系统症状。适用于不能作手术切除的病例及手术切除不全或作血管内手术的病例。治疗的方法同本章第一节中颅内AN的非手术治疗。
(二)放射治疗 对于不能作手术切除的病例，有人主张作高能量放射治疗、阳离子或导向性r射线聚焦照射，除微小型的AVM可能有效外，对中大型者疗效不肯定，有待继续总结。但Olivecrona等曾发现在放射治疗下AVM有继续扩大者。, 百拇医药