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编号:10164334
内分泌浸润性突眼症
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     【概述】

    Grave病属于原发性甲亢,其病因迄今仍不很清楚。丘脑-垂体轴异常导致促甲状激素(TSH)分泌过多是甲亢的主要病因的学说,已被许多学者否定。近年来的研究表明,甲亢很可能是一种自身免疫性疾病。Adams和Purves于1956年在甲亢患者血清中测出一种刺激甲状腺的自身抗体,其作用较TSH更为持久,称为长效甲状腺刺激素(简称LATS)。此种G类免疫球蛋白与甲状腺滤泡细胞表面的TSH受体结合后,刺激甲状腺腺泡引起功能亢进而IgG的抗血清可限制其对甲状腺的作用。后来又有人在LATS阴性的甲亢患者血清中发现一种具有保护LATS免被甲状腺匀浆灭活,同时能直接刺激甲状腺的物质,称为长效甲状腺刺激素保护物(简称LASTP),可能是甲亢的致病因素。与LASTP属同类物质的还有人甲状腺刺激素(简称HTS),亦能引起Grave病。

    【临床表现】

    甲亢多见于青年人,多器官累及和高代谢状态为其临床特征。主要症状和体征可分为六个方面,但就每个甲亢患者而言,不一定全都存在。
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    (一)甲状腺方面 呈弥漫性、对称性肿大,程度不等。表面光滑而较柔软,扪诊时可感到震颤,约3/4以上的病例在听诊时可闻及血管杂音。约10%的Grave病患者的甲状腺并不肿大。

    (二)新陈代谢方面 患者食欲明显亢进但消瘦和体重减轻,有乏力和易疲劳感。

    (三)神经精神方面 患者呈过度兴奋状态,情绪很不稳定,脾气急躁,易激动,多忧虑,常失眠。双手常有细微而有节律的震颤,当双臂平举、手指分开伸直时尤为明显。震颤亦可见于舌、足和眼球。各种反射亢进也较常见。少数病例可伴发周期性麻痹。

    (四)循环系统方面 由于高代谢状态以及交感神经系统的过度兴奋,致使心动过速、脉压增大、心悸、怕热、易出汗和颜面潮红。随着病情的发展,可出现左心肥大和心房颤动以及充血性心力衰竭。

    (五)眼部方面 眼球突出和眼裂开大为特征性表现,轻重程度不一,约发生于不到半数的病例。通常双眼均累及,与甲亢的严重程度不一定相一致。极少数重症患者由于眼睑不能遮住角膜,导致角膜干燥和发炎,最终可造成失明。
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    产生突眼症状的机制尚不十分清楚。一般认为由于TSH分泌增多,引起眼球后组织的充血、水肿和纤维组织增生所致。经药物或手术治疗后突眼症状并不能消失,少数病例由于垂体前叶的代偿作用,眼球甚至可更加突出。

    (六)皮肤方面 由于多汗和皮肤血管扩张,甲亢患者皮肤温暖而潮湿,手掌常为红色。多数病人的头发细而柔软,指甲质地变软,远侧与甲床部分松离。约有1/3以上的甲亢患者出现胫前部粘液性水肿。

    此外,甲亢患者有时还可产生月经不规则和腹泻等症状,其原因不明。

    【诊断说明】

    具有典型临床症状和体征的甲亢病例不难作出诊断,但多数需借助于各种辅助检查方法才能肯定诊断。这些方法也可作为选择治疗方法和随访疗效的重要依据。一般常用的甲状腺功能检查方法有下列几种:

    (一)甲状腺吸131I率 此法比较简单实用,诊断甲亢符合率可达92~98%。正常甲状腺的131I摄取率为3小时5.7~24.5%,24小时15~45%。甲亢患者的3小时吸131I率>25%,24小时>45%,吸碘高峰提前出现*4朔ǖ娜钡*是不可用于孕妇,用过含碘食物或药物会影响测定结果。
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    (二)血清三碘甲状腺原氨酸T3测定 T3是甲状腺素在组织中发挥生理效能的主要形式,其代谢作用较T4强3~5倍,故其临床意义可能较T4更为重要。在甲状腺内,通过去碘酶的作用,T4可转变为T3。放射免疫法测定(RIA)的T3正常值为50~220ng/dl。此法比较灵敏,不受碘剂的干扰,对于T4值正常的T3型甲亢的诊断价值更大。

    (三)血清总甲状腺素T4测定 应用蛋白质竞争结合法时,其正常血清值(RIA法)为4.5~13.2μg/dl。其优点是不受碘剂的干扰,为测定游离T4提供了可能。缺点是受甲状腺素结合球蛋白(TBG)的影响,对T3单独增高的甲亢无诊断价值。

    血清游离甲状腺素(游离T4)测定虽最为敏感,不受TBG的影响,但测定方法复杂,须作透析,应用受到一定限制。

    如甲亢的临床症状较轻或不典型,还可选用甲状腺抑制试验和促甲状腺释放激素(TRH)试验,能证实或排除甲亢的诊断。前者的作用原理在于:对甲亢患者,由于受到长效甲状腺刺激素(LATS)等兴奋性抗体的刺激,正常时能有效抑制垂体释放TSH的一定剂量的外源甲状腺素,不再能充分发挥其抑制作用。后者的作用原理是:由于循环中游离甲状腺素的升高能直接反馈作用于脑垂体,产生阻滞TRH的作用,因而当甲亢患者注射TRH后血清TSH浓度不增高。
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    过去常用的基础代谢率(BMR)和血清蛋白结合碘(PBI)测定,由于特异性较差以及检测结果会受到多种因素影响等缘故,目前基本已被废弃不用。晚近国外开展了各种检测TSH受体抗体的方法,作为诊断甲亢的常规手段。在未经治疗的甲亢患者中,70~80%可测出抗体的存在。

    【治疗说明】

    甲亢的治疗包括三个方面,即消除甲状腺素的过度分泌,调整神经内分泌功能以及一些特殊症状和并发症的处理。消除甲状腺素过度分泌的治疗方法有三种:①长期服用抗甲状腺药物;②甲状腺次全切除术;③放射性碘治疗。第一种方法不造成甲状腺的不可逆

    性损害,故属于非毁坏性疗法;后两种方法可造成永久性损害,属于毁坏性疗法。以上三种疗法各有利弊,应根据不同情况予以选用。具体方法有:

    (一)药物疗法 抗甲状腺药物对多数甲亢病例的疗效比较肯定,也比较安全,对突眼的不利影响较小,可用于部分的合并妊娠的病例。其缺点是疗程长,一般需时1~2年,有些患者难以坚持到底。药物有一定的副作用,停药后的复发率可高达30~50%。药物治疗的指征是:①病史较短、病情较轻以及甲状腺肿大不明显者;②青少年Grave病患者;③合并有恶性突眼者;④部分合并妊娠的患者;⑤作为手术治疗前的准备。药物疗法不适用于:①结节性毒性甲状腺肿;②甲状腺肿大显著者;③患者心理状态很不稳定,无法同医生合作和长期坚持服药者;④白细胞计数低于3000/mm3。
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    常用的抗甲状腺药物有:甲基或丙基硫尿嘧啶300~600mg/d,分3~4次口服;他巴唑或甲亢平30~60mg/d,分3~4次口服。亦可同时使用甲状腺素制剂。抗甲状腺药物的作用机制在于能抑制甲状腺内碘的有机化,抑制分子碘(I2)与甲状腺球蛋白中的氨酪酸结合成为一碘氨酪酸和二碘氨酪酸,从而降低甲状腺素值。

    (二)放射性同位素碘疗法 其优点是有效、方便和安全,几乎全有效,可在门诊进行,无任何近期副作用。其主要缺点在于甲状腺功能减退症的远期发生率较高,有时可使突眼症状恶化。其应用指征是:①药物或手术治疗后复发的病例;②年龄在25岁以上、病情介乎轻重之间的Grave病患者;③有严重的心脏并发症而不适宜行手术治疗者。禁忌证是:①年龄在25岁以下的病例;②妊娠期及哺乳期患者;③伴有严重肝、肾疾病的患者。

    (三)手术疗法 此法疗效迅速,治愈率一般可达90~95%。缺点在于有一定的手术死亡率(0.2%)以及某些手术并发症。其指征是:①甲状腺肿大明显、症状比较严重者;②药物治疗效果不佳或多次复发者;③合并妊娠而又不适宜用药物治疗者;④有恶变可能者。禁忌证是:①甲状腺肿大不很明显、病情较轻者;②年龄较小的儿童和少年患者;③年龄较大,合并有严重的心、肝、肾等器官疾患难以耐受手术者;④合并有恶性突眼者;⑤手术后复发者。
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    在选择治疗方法时,还应考虑到患者的性格、偏爱以及主观愿望和家庭社会经济等因素。如有的病人性格不稳定,难以坚持长期服药;或宁愿忍受短期痛苦以求得迅速痊愈;或家住偏僻农村和山区,难以经常随访和进行功能检查者,则应多考虑选用手术治疗。反之,有些患者对外科手术存在较大顾虑或恐惧心理,则宜选择药物或放射性碘疗法。

    1.术前准备 甲亢手术一般属于择期性手术,充分做好术前准备是手术取得成功的关键所在,特别可以避免术后最危险的并发症--甲状腺危象。

    术前准备的方法有两种:

    (1)传统的抗甲状腺药物十碘剂法:先用丙基硫脲嘧啶或他巴唑等抗甲状腺药物,使甲亢症状基本得到控制,甲状腺功能检查指标接近或达到正常。然后在预定的手术期之前2~3周开始服用碘剂,常用的是复方碘化钾溶液,又称卢戈(Lugol's)溶液。碘剂的作用可使滤泡细胞退化,甲状腺的血运减少,腺体因而变硬变小,使手术易于进行并减少出血量。卢戈溶液的具体服法有两种:①第一天开始每日3次,每次3~5滴,逐日每次递增1滴,直到每次15滴,然后维持此剂量继续服用。②从第一天开始即为每次10滴,每日3次。除病情特别严重者外,一般于术前1周停用抗甲状腺药物,单用碘剂直至手术。术前准备工作完成的客观指标是:患者情绪稳定,睡眠良好,心率接近正常,甲状腺体变小变硬,基本上听不到血管杂音。
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    (2)心得安法:心得安是一种肾上腺素β-受体阻滞剂,它能在短时期内控制甲亢的代谢亢进症状,以利于进行手术。但对甲状腺素的过度分泌并无作用。服用剂量是每次40~60mg,6小时1次。一般在4~6天后心率即接近正常,甲亢症状得到控制,可以进行手术。由于心得安在体内的有效半衰期不满8小时,所以最后一次用药应于术前1~2小时给予。术后继续用药5~7天。特别应该注意手术前后都不能使用阿托品,以免引起心动过速。哮喘病和心力衰竭为使用心得安的禁忌证。

    上述两种术前准备方法各有优缺点。抗甲状腺药物+碘剂的传统准备法安全可靠,临床经验较多,应作为首选方法。其缺点是需时较长,个别病例难以达到准备工作的完成指标。心得安法可以大大缩短准备时间,对于甲亢患者突发其它急性外科疾患须行紧急手术者特别有用。但由于对此种准备方法的临床经验不多,选用时应十分慎重。国外还有心得安+碘剂或心得安+抗甲状腺药物作为术前准备方法的报道。必须指出,由于碘剂只能抑制甲状腺素的释放,而不能抑制其合成,一旦停服后,贮存于甲状腺滤泡内的甲状腺球蛋白大量分解,使甲亢症状重新出现,甚至较原先更为严重。因此凡未确定施行手术治疗的病人。不要服用碘剂。作为术前准备,服用亦不宜超过1个月。
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    2.双侧甲状腺次全切除术 甲状腺次全切除术的步骤包括:切口、显露甲状腺、处理上极、处理侧面和下极、离断峡部、切除大部份甲状腺腺体以及缝合和引流。其基本原则在于良好的显露、彻底止血以及妥善保护和避免损伤甲状腺周围的重要组织。术后须严密观察患者的神志、心率、呼吸以及发声和伤口渗血等情况,一般在术后48小时拔除引流物,第4天拆去切口缝线。

    3.术中意外和术后并发症的防治

    (1)大出血:如在分离甲状腺血管时发生撕裂,可引起严重出血。特别在甲状腺上动脉出血时,动脉的近侧端回缩,位置又深,止血极为困难。此时应先用手指压迫或以纱布填塞出血处,然后迅速分离上极,将其提出切口,充分显露出血的血管,直视下细心钳夹和缝扎止血。甲状腺下动脉出血时,盲目的止血动作很容易损伤喉返神经,必须特别小心。必要时可在外侧结扎甲状颈干。损伤甲状腺静脉干不但会引起大出血,还可产生危险的空气栓塞。因此应立即用手指或湿纱布压住出血处,倒入生理盐水充满伤口,将患者之上半身放低,然后再处理损伤的静脉。
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    (2)呼吸障碍:术中发生呼吸障碍的主要原因,除双侧喉返神经损伤外,是由于较大的甲状腺肿长期压迫气管环,腺体切除后软化的气管壁塌陷所致。因此,如术前患者已感呼吸困难,或经X线摄片证明气管严重受压,应在气管插管麻醉下进行手术。如术中发现气管壁已软化,可用丝线将双侧甲状腺后包膜悬吊固定于双侧胸锁乳突肌的前缘处。在缝合切口前试行拔去气管插管,如出现或估计术后会发生呼吸困难,应即作气管造口术,放置较长的导管以支撑受损的气管环,待2~4周后气管腔复原后拔除。

    (3)喉上神经损伤:喉上神经之外支(运动支)与甲状腺上动脉平行且十分靠近,如在距上极较远处大块结扎甲状腺上血管时,就可能将其误扎或切断,引起环甲肌麻痹,声带松弛,声调降低。在分离上极时也有可能损伤喉上神经的内支(感觉支),使患者喉粘膜的感觉丧失,咳嗽反射消失,在进流质饮食时易误吸入气管,甚至发生吸入性肺炎。

    由于喉上神经外支损伤的临床症状不太明显,易漏诊,其发生率远比人们想象的要多,对此应引起更大的注意。熟悉神经的解剖关系,操作细致小心,在紧靠上极处结扎甲状腺上血管,是防止喉上神经损伤的重要措施。
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    (4)喉返神经损伤:喉返神经损伤绝大多数为单侧性,主要症状为声音嘶哑。少数病例双侧损伤,除引起失声外,还可造成严重的呼吸困难,甚至窒息。术中喉返神经损伤可由切断、结扎、钳夹或牵拉引起。前两种损伤引起声带永久性麻痹;后几种损伤常引起暂时性麻痹,可望于术后3~6个月内恢复机能。

    术中最易损伤喉返神经的"危险地区"是:①甲状腺腺叶的外侧面;②甲状腺下极;③环甲区。喉返神经解剖位置的多变性是造成损伤的客观原因。据统计,仅约65%的喉返神经位于气管食管沟内。约有4~6%的病例喉返神经的行程非常特殊,为绕过甲状腺下动脉而向上返行,或在环状软骨水平直接从迷走神经分出而进入喉部。还有一定数量的喉返神经属于喉外分支型,即在未进入喉部之前即已经分支,分支的部位高低和分支数目不定。预防喉返神经损伤的主要措施是:①熟悉喉返神经的解剖位置及其与甲状腺下动脉和甲状软骨的关系,警惕可能存在的特殊行程以及喉外分支,随时想到有损伤喉返神经的可能;②操作轻柔、细心,在切除甲状腺腺体时,尽可能保留部分后包膜;③缺少经验的外科医生以及手术比较困难的病例,最好常规显露喉返神经以免误伤。为了帮助寻找和显露喉返神经,Simon提出一个三角形的解剖界标。三角的前边为喉返神经,后边为颈总动脉,底线为甲状腺下动脉。在显露颈总动脉和甲状腺下动脉后,就很容易找到三角的第三个边,即喉返神经。一般地可自下向上地显露喉返神经的全过程。
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    喉返神经损伤的治疗:如术中发现患者突然声音嘶哑,应立即停止牵拉或挤压甲状腺体;如发声仍无好转,应立即全程探查喉返神经。如已被切断,应予缝接;如被结扎,应松解线结。如于术后发现声音嘶哑,经间接喉镜检查证实声带完全麻痹,怀疑喉返神经有被切断或结扎的可能时,应考虑再次手术探查。否则可给予神经营养药、理疗、禁声以及短程皮质激素,严密观察,等待其功能恢复。如为双侧喉返神经损伤,应作气管造口术。修补喉返神经可用6-0尼龙线行对端缝接法,将神经断端靠拢对正后,间断缝合两端之神经鞘数针。如损伤神经之近侧端无法找到,可在其远端水平以下相当距离处切断部分迷走神经纤维,然后将切断部分的近端上翻与喉返神经的远侧断端作吻合。如损伤神经之远侧端无法找到,可将喉返神经之近侧断端埋入后环状杓状肌中。如两个断端之间缺损较大无法拉拢时,可考虑作肋间神经移植术。

    (5)术后再出血:甲状腺血管结扎线脱落以及残留腺体切面严重渗血,是术后再出血的主要原因。一般发生于术后24~48小时内,表现为引流口的大量渗血,颈部迅速肿大,呼吸困难甚至发生窒息。术后应常规在患者床旁放置拆线器械,一旦出现上述情况,应马上拆除切口缝线,去除血块,并立即送至手术室彻底止血。术后应放置引流管,并给予大量抗生素。
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    分别双重结扎甲状腺的主要血管分支,残留腺体切面彻底止血并作缝合,在缝合切口前要求患者用力咳嗽几声,观察有无因结扎线松脱而产生的活跃出血,是预防术后再出血的主要措施。

    (6)手足抽搐:甲状旁腺功能不足是甲状腺次全切除后的一个常见和严重的并发症。主要由于术中误将甲状旁腺一并切除或使其血供受损所致。临床症状多在术后2~3天出现,轻重程度不一。轻者仅有面部或手足的针刺、麻木或强直感,重者发生面肌及手足抽搐,最严重的病例可发生喉痉挛以及膈肌和支气管痉挛,甚至窒息死亡。由于周围神经肌肉应激性增强,以手指轻击患者面神经行径处,可引起颜面肌肉的短促痉挛(雪佛斯特征Chvostek'sSign)。用力压迫上臂神经,可引起手的抽搐(陶瑟征Trousseau's sign)。血清钙含量多降至8mg/dl以下,血清磷则常升高至6mg/dl以上。甲旁腺功能不足持续较久时,还可出现外胚层组织营养变性等改变,如皮肤粗糙、毛发脱落及指(趾)甲脆软萎缩。部分病人可产生白内障。

    治疗方面包括限制肉类和蛋类食物的摄入量,多进绿叶菜、豆制品和海味等高钙和低磷食品。口服钙片和维生素D2,后者能促进钙在肠道内的吸收和在组织内的蓄积。初次剂量为40万单位(相当于10mg)口服,以后每天15万单位分次服用,2~3周后减至维持量每天5万单位。维生素D2的作用在服用后两周始能出现,且有蓄积作用,故在使用期间应经常测定血钙浓度,使其维持在9~10mg/dl之间。在抽搐发作时可即刻给予静脉注射10%葡萄糖酸钙溶液或5%~10%氯化钙溶液5~10ml。注射时速度要慢并不可渗漏至血管外,以免发生心脏停搏和局部组织坏死。对手足抽搐最有效的治疗是服用二氢速变固醇(A.T.10)。此药乃麦角固醇经紫外线照射后的产物,有升高血钙含量的特殊作用,适用于较严重的病例。最初剂量为每天3~10ml口服,连服3~4天后测定血钙浓度,一旦血钙含量正常,即应减量至每周1~7ml。在使用期间必须反复测定血钙含量,以防止高血钙症所引起的严重损害。近年来有人应用新鲜小牛骨皮质在5%碳酸氢钠250ml内煮沸消毒20分钟后,埋藏于腹直肌内,以治疗甲状旁腺功能减退,取得了一定的疗效,并可反复埋藏。同种异体甲旁腺移植尚处于实验阶段。
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    为了保护甲状旁腺,减少术后手足抽搐的发生,术中必须注意仔细寻找并加以保留。在切除甲状腺体时,尽可能保留其背面部分,并在紧靠甲状腺处结扎甲状腺下动脉主干,以保护甲旁腺的血供。还可仔细检查已经切下的甲状腺标本,如发现有甲状旁腺,可将其切成小片或颗粒,移植于前、中斜角肌肉。

    (7)甲状腺危象:甲状腺危象乃指甲亢的病理生理发生了致命性加重,大量甲状腺素进入血液循环,增强了儿茶酚胺的作用,而机体却对这种变化缺乏适应能力。近年来由于强调充份做好手术前的准备工作,术后发生的甲状腺危象已大为减少,而由感染、惊恐、劳累以及药物反应等诱发的危象却相对增多。手术引起的甲状腺危象大多发生于术后12~36小时内,典型的临床症状为39℃以上的高热,心率快、脉搏弱,躁动不安、谵妄以至昏迷,常伴有呕吐、水泻。如不积极治疗,患者往往迅速死亡。还有少数病人主要表现为神志淡漠、嗜睡、无力、体温低、心率慢,最后昏迷死亡,称为淡漠型甲状腺危象。此种严重并发症的发病机理迄今仍不很明瞭,但与术前准备不足,甲亢未能很好控制密切相关。
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    治疗包括两个方面:①降低循环中的甲状腺素水平--可口服大量复方碘化钾溶液,首次量60滴,以后每4~6小时30~40滴。情况紧急时可用碘化钠1g溶于500ml葡萄糖溶液中静脉滴注,24小时内可用2~3g。碘剂的作用是抑制甲状腺素的释放,且作用迅速,为了阻断甲状腺素的合成,可同时应用他巴唑或硫脲嘧啶等抗甲状腺药物,如患者神志不清可鼻饲给药。如治疗仍不见效还可考虑采用等量换血和腹膜透析等方法,以清除循环中过高的甲状腺素。比较实用的方法是,每次放血500ml,将其迅速离心,弃去含多量甲状腺素的血浆,而将细胞置入乳酸盐复方氯化钠溶液中再输入患者体内,可以3~5小时重复1次。②降低周围组织对儿茶酚胺的反应:可口服或肌注利血平,每天1~2mg, 每4~6小时1次;或用心得安或心得宁5mg加入葡萄糖溶液100ml中缓慢静脉滴注,必要时可重复使用。哮喘和心衰病人不宜用心得安。晚近报道,大量肾上腺皮质激素(氢化考的松200~400mg/d)或促皮质激素(10~20mg)作静脉滴注的疗效良好。其它治疗包括镇静剂、吸氧、退热,补充水和电解质以及积极控制诱因等。病情一般于36~72小时开始好转,1周左右恢复。
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    (8)恶性突眼:少数病例术后突眼症状加重,易导致失明,还可逐渐引起视神经萎缩。治疗方法包括使用甲状腺制剂和强的松,深度X线照射垂体或在眼球后注射质酸酶,局部使用眼药水或药膏,必要时缝合眼睑。如仍无效可考虑行双侧眼眶减压术。

    (9)甲状腺功能减退:多因甲状腺体切除过多所致,也可能由于残留腺体的血供不足所引起。临床表现为轻重不等的粘液性水肿,毛发脱落,易感疲乏,神情淡漠,智力迟钝,性欲减退,心率缓慢,体温较低。甲状腺功能检查指标低于正常。治疗方法是给予甲状腺制剂或甲状腺素,一般疗效良好,持久性水肿甚为少见。

    (10)甲亢术后复发:一般统计,甲亢术后复发率约为4~6%。常出现于术后6~10年间,且多为40岁以下的患者。复发的主要原因是腺体残留太多,锥体叶未切除以及未结扎甲状腺下动脉。甲亢术后一般不考虑再次手术,主要采用抗甲状腺药物特别是放射性碘治疗,因为手术难度很大,极易损伤甲状旁腺和喉返神经。
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    【概论】

    内脏动脉瘤是指腹主动脉所属各内脏动脉及其分支的动脉瘤,虽然比较少见,但是一种重要的血管疾病。目前世界文献报告的内脏动脉瘤已逾2000例,随着内脏动脉造影的普遍开展,内脏动脉瘤比一般认为的要更多见。各内脏动脉瘤的分布如图44-5所示。最重要的内脏动脉瘤有脾、肝、腹腔、肠系膜上及肾动脉等的动脉瘤。胃十二指肠、胰十二指肠及胃网膜等动脉瘤也有报道。内脏动脉瘤大多为单发的,也可为多发性,有时可同时伴有胸和/或腹主动脉瘤。

    【各种内脏动脉瘤】

    (一)脾动脉瘤 脾动脉瘤是内脏动脉瘤中最常见的动脉瘤,女性发病率较高。常见病因为感染,动脉粥样硬化。多数病人临床上无症状,少数表现为左上腹或中上腹不适,偶感左肩背部放射痛。检查时,在左上腹可扪得搏动性肿块,可听到收缩期杂音。腹部X线平片可显示瘤壁钙化阴影及B型超声波检查均有助于诊断。腹主动脉造影可明确诊断。治疗是手术切除动脉瘤,有时需将动脉瘤连同脾脏及胰腺尾部一并切除。
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    (二)肝动脉瘤 临床上少见。文献报告迄今至少400余例。肝动脉瘤分肝内型及肝外型两类,但多数属肝外型。病因主要为感染、动脉粥样硬化、动脉中层变性或创伤。男性多于女性,约为2∶1。临床症状不明显,病人有时感右上腹不适,隐痛。多数病人由于肝外型动脉瘤破裂引起腹腔内出血、休克;或由于肝内型动脉瘤破入胆道引起胆绞痛和上消化道出血,伴发热和黄疸等症状。有时经腹主动脉造影或剖腹探查时才明确诊断。最有效的治疗方法是手术。对肝总动脉瘤,可将动脉瘤切除或旷置,瘤体近、远端动脉结扎术;对肝固有动脉瘤,则切除动脉瘤后,需用自体静脉间置移植术;对肝内型肝动脉瘤,应作肝叶切除术或肝动脉结扎术。

    (三)肠系膜动脉瘤 肠系膜动脉瘤发生的部位,多数是在肠系膜上动脉主干,极少发生在肠系膜下动脉。常见的病因是感染性,其次是动脉粥样硬化、动脉中层变性和创伤。临床症状有两类:一类是由于瘤体增大压迫肠系膜上动脉或瘤腔内血栓脱落栓塞远段动脉及其分支,均能导致肠系膜上动脉供血不足而引起的肠绞痛、腹泻等症状。另一类是由于动脉瘤破裂引起腹腔内出血、休克等症状。对疑有本病时,作腹主动脉造影可明确诊断。由于动脉瘤易并发破裂出血或栓塞远段动脉引起肠供血不足,因此,一旦确诊,应尽早手术。对肠系膜上动脉主干动脉瘤,可将动脉瘤切除,自体静脉移植术;对肠系膜上动脉分支动脉瘤,可作动脉瘤近端动脉结扎术,或将动脉瘤与该动脉所血供的肠段一并切除。
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    (四)肾动脉瘤 肾动脉瘤的病因多数为动脉粥样硬化或动脉中层变性。最常见类型为囊状动脉瘤,多位于肾动脉分叉处,瘤壁呈部分钙化,易并发破裂。梭状动脉瘤常伴有肾动脉狭窄也不少见。多数病人自觉无明显症状。有些病人的临床症状为高血压、肾绞痛和血尿。腹主动脉造影或选择性肾动脉造影能明确诊断。常用的手术方法是将动脉瘤切除,动脉侧壁修补;或动脉瘤切除,动脉端端吻合或用自体静脉移植术。对肾内动脉瘤,可根据具体情况作半肾或肾切除术。

    【病因】

    病因 内脏动脉瘤的真正病因尚不清楚,可能与动脉粥样硬化、感染和创伤等因素有关。Stanley等认为30~60%的内脏动脉瘤与

    胰腺炎有关,或许是胰蛋白酶和弹蛋白酶"消化"邻近内脏动脉所致。其他病因如滥用药物或胃十二指肠穿透性溃疡、结节性动脉周围炎等也偶见报道。上海中山医院30年来收治的24例内脏动脉瘤中,12例与胆道感染及胰腺炎有关、动脉粥样硬化引起者8例、创伤3例,十二指肠穿透溃疡引起的1例。
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    【治疗说明】

    (三)治疗

    1.手术治疗 内脏动脉瘤自发破裂发生率22~79%,一旦确诊应尽早手术治疗。手术方法应根据动脉瘤的部位、大小、局部解剖条件,侧枝循环以及原发病等具体情况而定,常用的手术方法有下列几种:①动脉瘤切除和动脉端

    端吻合;②动脉瘤切除和自体静脉移植;③动 脉瘤切除和近远侧动脉结扎;④动脉瘤腔内修补术;⑤动脉瘤切线切除和动脉壁修补术。上海中山医院24例内脏动脉瘤手术方式见表44-3。

    内脏动脉瘤破裂大出血者应紧急手术治疗。对原发病如胆道感染和胰腺炎的治疗同等重要。

    内脏动脉瘤的手术死亡率与动脉瘤的解剖位置和原发病相关,为16~75%。

    2.内脏动脉栓塞术 为新发展的一种治疗内脏动脉瘤的有效方法,尤其适用于治疗内脏动脉瘤破裂出血。自Walter(1976年)首次成功应用肝动脉栓塞治疗肝活检引起的胆道出血后,已相继用于治疗各种内脏动脉瘤破裂出血。优点为操作简单安全,栓塞成功率高达79%。栓塞动脉即栓塞供应动脉瘤的血管即可。一般采用Seldinger插管法,栓塞剂种类很多,根据被栓塞血管大小、部位、动脉瘤性质,出血与否而选用不同的栓塞剂。内脏动脉栓塞需要特殊设备和熟练技术,应用受到限制。
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    【分期】

    根据1975年防治肛门直肠疾病协作组统一规定,将内痔分为三期。

    第一期 无明显主觉症状,排便时带血,无痔块脱出肛门外现象,仅为直肠上静脉丛增多,形成质软、红色结节状突起。肠镜可见粘膜粗糙、糜烂。

    第二期 粘膜增厚呈紫红色,排便时痔块可脱出于肛门外,便后可自行回复。临床上有肛门下坠感,便血较第一期减少。

    第三期 排便、用力摒气、咳嗽、行走等增加腹压时,痔块即可脱出,不能自行回复,需用手推回,或卧床休息后才能将其复位。

    一般第一期内痔即可形成混合痔,因脱出于肛门外的痔块已经可看到直肠上、下静脉丛曲张,痔块表面已为直肠粘膜和肛管皮肤所覆盖,所见的混合痔是内痔不断加重的结果。内痔突然脱出不能复位,产生局部严重淤血水肿,色变暗紫,甚至局部组织坏死,称此为嵌顿性内痔,并同时伴有肛管部分或全部外翻。
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    【临床表现】

    (一)出血 为内痔最常见的症状,早期在排便时出现,常在排便时或便后出现无痛性的鲜血便,量不大,便后自行停止。其出血为间歇性,偶有较大量滴注出血,甚至呈喷射状。便秘、粪便于硬、腹泻、劳累、饮酒及食用刺激性食物是痔出血常见的诱因。

    (二)痔块脱出 内痔发展至第2、3期时即可脱出于肛门外。脱出的痔块,初时便后自行复位;但痔块由小变大后,则不能自行复位,必须由手推回,不然脱出的痔块则有嵌顿的可能。脱出痔块逐渐增大后,肛括约肌受其影响而收缩力减弱,以至于行走、咳嗽、用力等腹压增加时,痔块就可脱出,致使患者不能劳动。严重者痔块呈环形外翻,甚至易误诊为直肠脱垂。

    (三)疼痛 单纯性内痔并无疼痛,仅有下坠及不适感。当痔块发生感染、糜烂和血栓形成时,则出现疼痛感觉。尤其是当内痔脱出不能回复形成嵌顿时,由于痔块肿胀、感染甚至坏死,局部疼痛加剧。
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    (四)瘙痒 直肠粘膜受到痔及慢性感染的刺激,腺体分泌增加,由于括约肌松驰,其分泌的粘液流出肛门外,刺激皮肤发生湿疹及瘙痒。

    痔块脱出、肿胀或括约肌痉挛、痔静脉内血栓形成变成嵌顿性内痔。

    相连通的直肠下静脉丛内有血栓形成,疼痛加剧称之为内痔发作。检查时可见肛门及肛门周围皮肤水肿、潮红,肿胀突出的痔块外侧

    半盖以皮肤,质软,内侧一半覆以粘膜质硬有触痛。直肠和肛管的静脉内有血栓形成时,直肠检查有触痛。经治疗数日后,疼痛减轻,痔块退缩入肛管内缩小,部分形成纤维性块,偶尔发生局部坏死和溃疡,甚至广泛性坏死,形成脓肿,波及直肠,引起盆腔炎,并由感染栓子引起脓毒血症。

    【诊断说明】

    根据病史及常规直肠下端和肛门检查,内痔诊断并不困难。早期可依据间歇性出血、肛门疼痛、瘙痒及痔脱出即可作出诊断。内痔检查按照视诊、直肠指诊和肛镜检查等顺序进行,一般可取左侧卧位或膝肘位,令检查者屏气作排便动作,即可使外痔和内痔脱出。单纯性内痔在直肠检查时不易扪出,若发现血栓形成或纤维化则摸到硬的痔块。反复脱出的内痔表面粘膜增生,触之增厚粗糙。肛镜检查见正常直肠粘膜光滑,呈粉红色,血管网清晰,有病变时,可发现水肿、糜烂、溃疡等。肛镜抵至齿线上端即可见内痔突入肛镜口,呈紫红色,检查其数目、大小、所在部位及其质地。
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    【鉴别诊断】

    内痔应与下列疾病鉴别:

    (一)直肠腺瘤 有息肉状腺瘤与乳头状腺瘤两种,临床常表现为无痛性便血,腺瘤带有细蒂与直肠粘膜相连。可脱出于肛门外,直肠指检时可摸到圆形肿块,质实或软。肠镜检查可见肿瘤表面光滑或呈结节状,也有呈绒毛状或细颗粒状,色鲜红,表面可有浅溃疡。

    (二)直肠癌 形状上并不难与内痔鉴别,但临床常把直肠癌误诊为内痔,以至延误治疗时机,究其原因是忽视指检和肛镜检查。癌块表面不整齐,有出血坏死及溃疡形成,质地坚硬。癌块增大后多呈菜花样生长,突入肠腔。

    (三)直肠肛管脱垂 排便时直肠全层脱出,形成环形,需与环形内痔相鉴别,完全性直肠脱垂表面粘膜有同心环状皱襞静脉曲张。多发生在儿童,复位后检查无痔。

    (四)肛裂 便血是肛裂和内痔初期都有的症状,但前者便血后可产生剧烈疼痛,此与内痔有明显差别,检查时在肛缘后方中线处有类似结缔组织外痔的皮肤皱折,并见纵行的溃疡面。
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    (五)胚乳头肥大 肛管不适及排便时疼痛感,检查发现在齿线上方有质硬的乳头状物,并可从肛门脱出。肛镜观察为被以肛管上皮的灰白色突起物,一般不出血。

    【治疗说明】

    患痔者多数处于静止和无症状状态,只要给予必要的预防措施,即可防止出现明显的症状。仅有在痔出血、血栓形成、痔块脱出感染或发生嵌顿时,需积极处理。其治疗方法甚多,可依据情况选择使用。

    (一)一般性治疗 适用于偶有便血的早期痔。改善饮食,对便秘者服用液体石蜡,或清热润燥通便的药物。便纸柔软清洁,便后热水坐浴,以改善肛肠血液循环。防止局部继发感染,肛管内注入含消炎止痛药物的油膏或栓剂,以达到消炎及滑润两种作用。用上述处理后,对一般性内痔出血即可自行止血,痔块缩小。痔块脱出时应立即推回,不能回复伴肿痛者应连续热敷坐浴,外涂消炎止痛的鞣酸软膏。

    (二)注射疗法 将药液注射于痔块上方粘膜下层静脉周围间隙内,使其发生化学性炎症,致局部血管闭塞、痔块纤维性硬化,使肛垫固定于肌层,不再脱出。此法最适用于第一、第二期内痔并发出血,可以达到良好的止血效果。对轻度痔块脱出者亦有良好的效果。因年老、体弱、严重贫血不适手术治疗或术后遗留的内痔,均可用注射疗法治疗。各类外痔局部组织伴有感染变性不宜注射。有并发症者,待病变治愈后方能应用。
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    注射常用药物有5~10%酚植物油或甘油液,5%盐酸奎宁尿素水溶液、复方明矾注射液、5%鱼肝油酸钠,2%酚和8%氯化钠甘油溶液等。

    一般注射疗法,多不必用麻醉。高位注射用直肠镜伸入直肠内痔块根部上方,扪得血管跳动后,将针刺过粘膜,注射少量药液,作成小丘状隆起,可见血管明显,指示药液已散布于粘膜下,继续注射至粘膜出现微白色止。可注入大量稀淡药液(如5%酚植物油),也可分别注入3~4处,每处1~3ml。注射局部(肛门、直肠)及周围形成厚的纤维组织,效果甚佳。低位注射是将小量浓度高的药液由痔的顶部注入痔体,如用10%的酚植物油液,每处注射0.5~1.0ml,一般注射后不发生并发症。若注射后效果不理想,1周后可第2次注射,痔块较多时,可分成2~3次注射。

    (三)枯痔钉疗法 用药物制成细针状物,插入痔块,使其发生异物性和化学性炎症,引起组织纤维化和坏死,痔块缩小。此法适用于一、二期内痔和粘膜未增厚的三期内痔。插钉时用手指按痔的根部,药针与肛管平行或呈15~20°角插入,深0.8~1.2cm,相距0.2~0.5cm。根据痔块数目多少、大小,采用不同的用法,痔核多时可分期插钉,间隔一般10天。
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    (四)手术治疗 目前治疗痔用非手术方法已取得显著效果,故国内已很少采用手术方法治疗。手术的目的是摘除痔块和曲张的静脉,切除感染的肛窦,多余的粘膜和皮肤。

    1.结扎切除术 此法适用于较小和孤立的痔块,手术损伤小,伤口愈合快,效果可靠。在局麻下,松弛肛门括约肌后,用组织钳提起痔块于其根部用弯止血钳夹紧,并于肛门缘作一V形切口,将痔块从肛门括约肌连接处分离出来,便于结扎。从切口处,痔的根部、止血钳的下方用圆针粗丝线穿行8字结扎,并切除痔块,用结扎线缝合部分创口。较大的痔块,可在根部穿入两条丝线结扎,切除。

    2.静脉丛摘除术 Bacon于1945年提出摘除直肠上、下静脉丛的方法,我国作者加以改进应用,使操作方便简便,手术适应证扩大。本法适用于二、三期内痔、混合痔等。操作方法:用一钳夹于痔块根部,另一钳夹住痔中部并提起,于痔的两侧分离其周围粘膜或皮肤,切口上至齿线,下至痔块下1cm,用剪刀于切口缘向两侧分离,将粘膜或皮肤与痔组织分离,再提起痔块分离,使其与括约肌分离,直至齿线。显露出痔的根部,用钳夹住,粗丝线贯穿缝扎,并切除分离出的静脉丛。痔块多时,可连成环形,在不同高低部位结扎,以防止切除后,引起肛管的狭窄。
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    3.胶圈套扎治疗 是近年来推广使用的方法。适用于较小的孤立痔块,多发性痔块效果较差。方法简便易行,但术后复发率较高。用特制直径2~3mm、宽3mm乳胶圈套在痔的根部,使其缺血,导致坏死脱落,形成疤痕愈合,与其粘膜下组织固定。其方法是用一把血管钳尖端套上胶圈,然后垂直夹住痔块根部提起,用另一把血管钳将胶圈的一侧绕过痔的顶端,套于痔的根部,使胶圈全部套在其根部。现在一般都采用胶圈套扎器,用肛门镜将其送入肛管内,然后将痔提拉入套扎器内,结扎。7~10日内痔块即可坏死脱落,应注意痔块脱落时,有时可发生继发性出血。因切除痔块不完全,术后易复发。

    4.痔环形切除术 适用于占肛门全周的环型痔。应用此手术可一次将痔全部切除,以避免重复手术之痛苦。但因手术创面大,术后感染机会多,感染愈合后易造成环形疤痕,致肛门狭窄等并发症,故应慎重使用。

    手术需在骶麻下施行,在肛门括约肌完全松弛后,环形痔即可全部翻出。为操作方便,取适当大小的软木塞放置于肛管内,将环形痔固定其上。在齿线附近作环形切口,在括约肌上剥离皮下和粘膜下的痔组织,将痔组织与表面粘膜切除,边切边用细肠线间断或连续缝合,缝合的组织包括正常粘膜、肛门外括约肌上缘的肌纤维和肛管皮肤。术后注意保持肛周清洁,防止感染,使伤口达到一期愈合,注意在切除痔静脉丛时要保持足够的肛门皮肤,以防止术后肛管粘膜脱出,经常分泌大量粘液,感觉极为不适。
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    (五)冷冻治疗 应用低温使细胞内液冻结和细胞膜破坏的原理,使冻结的痔块坏死脱落。现在多采用-196℃的液氮,用特制冷冻探头放置于痔块上,冷冻1~2分钟后,可见探头周围组织变成白色,似一冻结的冰球,复温后将痔复位。冷冻后出现水肿,分泌增加,溢出大量液体,持续1~4周。术后有组织坏死反应,局部疼痛明显,愈合缓慢,组织坏死范围难以预测,复发率较高,故未能广泛使用。此法仅适用于有出血的内痔。

    (六)激光光凝治疗 近年来,随着激光技术的进展,激光治疗内痔是目前 种新方法。掺钕钇铝石榴石(Nd-YAG)激光,波长530μm,被血液吸收特别好,用于血管瘤治疗效果特别显著,因此光凝法被采用治疗内痔。一般用输出功率40W,照射功率密度573w/cm2,适用于第二、三期内痔以及混合痔,对准痔核,每秒钟1次点射,一个2~2.5cm大小内痔核约点射5~6处,整个痔核立即变苍白、萎缩,上覆痂皮约7~10天脱落,粘膜愈合,出血脱垂症状消失,国内不少报道近期效果良好。

    (七)血栓形成性内痔的治疗 常用姑息治疗,但治疗时间长,并难免发生感染和坏死。内痔嵌顿、广泛血栓形成,发生粘膜溃疡出现炎症反应,但一般限于表面,很少侵及深部组织。故应用急症痔切除,术后并发症并不高于择期手术者。
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    【预防】

    痔的发病率很高,若采取相应的预防措施可以防止或延缓发生,即使发生后也可使其保持静止而无临床表现,其具体措施如下:

    (一)保持大便通畅,防止便秘和过长时间的排便,养成良好的排便习惯,必要时服用适量的缓泻剂。

    (二)多食用蔬菜和富于纤维素的食物,避免过多食用刺激性食物。

    (三)注意体质锻炼,作些促进肛管、直肠静脉回流以及增强肛括约肌收缩力的保健操。

    (四)保持肛门口的清洁,及时治疗直肠炎症性疾患。

    (五)及时治疗引起腹压增高的疾病。, 百拇医药