血友病及因子Ⅺ缺乏症
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【临床表现】
出血症状较轻，少见自发性出血。重症患者(纯合子)血浆PTA含量约为10%～20%(正常人含量为50%～185%)。可有皮肤瘀斑、鼻衄，外伤或手术后可出血不止。轻症患者(杂合子)血浆PTA含量约为30%～65%，即使做手术，出血症状也可不重。
【临床表现】
出血症状较轻，少见自发性出血。重症患者(纯合子)血浆PTA含量约为10%～20%(正常人含量为50%～185%)。可有皮肤瘀斑、鼻衄，外伤或手术后可出血不止。轻症患者(杂合子)血浆PTA含量约为30%～65%，即使做手术，出血症状也可不重。
【实验室检查】
由于PTA存在于血浆和血清中，只部分被硫酸钡吸附，故本病实验室检查中与血友病A、B的鉴别在于凝血时间只轻度延长或正常，异常的凝血时间可被硫酸钡吸附的血浆或硫酸钡吸附的血清所纠正。PTA缺乏也可见于弥散性血管内凝血、肝硬化、先天性心脏病、克汀病及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
【治疗说明】
一般治疗同血友病A，由于PTA在储存血浆中很快变质，故应输新鲜全血或血浆。输血浆10～20ml/kg可提高PTA至25%～50%以上，足以止血。PTA半衰期为48～84小时，故可2～3天输1次，量减半。, 百拇医药
出血症状较轻，少见自发性出血。重症患者(纯合子)血浆PTA含量约为10%～20%(正常人含量为50%～185%)。可有皮肤瘀斑、鼻衄，外伤或手术后可出血不止。轻症患者(杂合子)血浆PTA含量约为30%～65%，即使做手术，出血症状也可不重。
【临床表现】
出血症状较轻，少见自发性出血。重症患者(纯合子)血浆PTA含量约为10%～20%(正常人含量为50%～185%)。可有皮肤瘀斑、鼻衄，外伤或手术后可出血不止。轻症患者(杂合子)血浆PTA含量约为30%～65%，即使做手术，出血症状也可不重。
【实验室检查】
由于PTA存在于血浆和血清中，只部分被硫酸钡吸附，故本病实验室检查中与血友病A、B的鉴别在于凝血时间只轻度延长或正常，异常的凝血时间可被硫酸钡吸附的血浆或硫酸钡吸附的血清所纠正。PTA缺乏也可见于弥散性血管内凝血、肝硬化、先天性心脏病、克汀病及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
【治疗说明】
一般治疗同血友病A，由于PTA在储存血浆中很快变质，故应输新鲜全血或血浆。输血浆10～20ml/kg可提高PTA至25%～50%以上，足以止血。PTA半衰期为48～84小时，故可2～3天输1次，量减半。, 百拇医药