胆管闭锁
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【概述】
胆管闭锁(biliary atresia)的病因不明。有人认为肝外及肝内的胆管闭锁均可由肝炎病毒引起。患者胎粪均呈墨绿色，胎粪排尽之后可见粪便都显黄色，以及胎儿尸检材料极少看到胆管闭锁，都提示胆管是在出生后才闭锁的。
【临床表现】
常见症状及实验室检查如下：①初生时无黄疸，胎粪色泽正常。在1～2周内皮肤微黄，以后逐渐加重，略带棕绿色，中医认为是阴黄，西医称绿色黄疸(Verdinicterurs)。随着病程进展，眼泪和唾液也呈黄色。②肝脏显著增大，边缘较硬，晚期可出现腹水。有时可触及脾脏。③营养状况大都良好，但因肠道缺乏胆汁，影响脂肪及脂溶性维生素(包括维生素A、D、E、K)的吸收。病儿渐见软弱、萎靡，可并发鼻衄，干眼病、皮肤瘙痒及出血，偶见双侧乳腺肥大。④尿色深黄，含大量胆红素，但无尿胆原。⑤粪便呈灰白色，因含脂肪而发亮。严重病例的肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，使粪便表面呈黄色，而中间仍为白色。⑥血清结合胆红素增加，胆红素总量往往超过171μmol/L(10mg/dl)，但未结合胆红素不增或仅略高，故不致引起胆红素脑病。凝血酶原时间可因维生素K吸收困难而延长。碱性磷酸酶和胆固醇均见增多。
, 百拇医药
【病理说明】
肝外胆管闭锁可分以下各型(图13-18)。
由于胆管闭锁，胆汁淤积引起弥漫性肝组织的破坏，纤维组织增生以及肝细胞再生。肝体积增大，质地变硬，呈暗绿色，表面有许多结节。胆汁性肝硬变可导致门静脉高压，脾脏肿大，晚期发生腹水。
【鉴别诊断】
胆管闭锁必须手术治疗，而新生儿肝炎的治疗以保肝为主，故两者的鉴别诊断非常重要。但有时很难鉴别。两者在某些方面虽有所不同(表13-24)，但常有交叉而缺乏特异性。其中非损伤性的B型超声可显示胆囊或外胆道发育不良或缺如。99m锝(Tc)标记各种亚氨基乙酸(IDA)衍生物肝胆显像对鉴别胆管闭锁与新生儿肝炎的诊断符合率可高达85.7%。其敏感性比131I玫瑰红排泄试验高。99mTc1DA显像剂具有迅速通过肝脏、胆汁中浓度高、在高胆红素水平胆道系仍可显像，同时可取到胆道功能状态的动力学和形态学两方面的资料等优点。其中99mTc标记的对位异丙基lDA和邻位异丙基lDA最适宜新生儿黄疸检查。
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中山医科大学(1987)用改进的十二指肠引流术、认为操作简便易行，根据引流液中有无胆色素作出鉴别，结果可靠。
表13-24胆管闭锁与新生儿肝炎的鉴别
胆管闭锁
新生儿肝炎
"生理性"黄疸后
黄疸持续加深
退而复现
粪便颜色
生后即白，也可黄后转白
黄后转白
出生体重和生后食欲
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正常
胎内发病者体重偏低，食欲较差
胆红素
直胆持续升高，后转双相
双相，有波动
病程早期谷丙转氨酶
不高
较高
甲胎蛋白
阴性也可阳性，但较低
阳性，较高
超声显象
, 百拇医药 显示发育不良或缺如
回声基本均质或略增强
99m锝-IDA显象
未见放射性物质
出现放射性物质
肝活检
胆小管增生，胆汁淤积，肝门纤维化，可见多核巨细胞
以肝细胞损害和炎症为主，多核巨细胞多，胆小管增生少
十二指肠液观察24小时
无胆汁
有胆汁，重症者也可无
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低密度脂蛋白区
阳性
阴性，日龄较大者也有阳性
口服维生素E
过氧化氢的溶血作用不减轻
可减轻
给苯巴比妥或胆酪
无改变
有所改变
【治疗说明】
由于本病可发生胆汁性肝硬化，故诊断明确后须在2个月内进行手术，目前不主张用激素试验治疗，临床及肝组织活检提示闭锁者，应尽早剖腹探查，可在手术台上造影。如胆道不闭锁可用探针探通，以利胆汁排出。哈尔滨医科大学附属二院通过1980～1987年的实践证明，经内科治疗无效的新生儿阻塞性肝炎，用胆道冲洗扩容后获良好效果。
自从肝脏移植技术发展以来，肝内外胆管闭锁已有了崭新的预后。
【预后说明】
肝外胆管闭锁者3个月后肝脏开始硬化，6个月到2岁内常因肝功能衰竭而死亡。仅少数患儿可存活较长。肝内胆管发育不良者可存活较久，常并发黄疸。, 百拇医药
胆管闭锁(biliary atresia)的病因不明。有人认为肝外及肝内的胆管闭锁均可由肝炎病毒引起。患者胎粪均呈墨绿色，胎粪排尽之后可见粪便都显黄色，以及胎儿尸检材料极少看到胆管闭锁，都提示胆管是在出生后才闭锁的。
【临床表现】
常见症状及实验室检查如下：①初生时无黄疸，胎粪色泽正常。在1～2周内皮肤微黄，以后逐渐加重，略带棕绿色，中医认为是阴黄，西医称绿色黄疸(Verdinicterurs)。随着病程进展，眼泪和唾液也呈黄色。②肝脏显著增大，边缘较硬，晚期可出现腹水。有时可触及脾脏。③营养状况大都良好，但因肠道缺乏胆汁，影响脂肪及脂溶性维生素(包括维生素A、D、E、K)的吸收。病儿渐见软弱、萎靡，可并发鼻衄，干眼病、皮肤瘙痒及出血，偶见双侧乳腺肥大。④尿色深黄，含大量胆红素，但无尿胆原。⑤粪便呈灰白色，因含脂肪而发亮。严重病例的肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，使粪便表面呈黄色，而中间仍为白色。⑥血清结合胆红素增加，胆红素总量往往超过171μmol/L(10mg/dl)，但未结合胆红素不增或仅略高，故不致引起胆红素脑病。凝血酶原时间可因维生素K吸收困难而延长。碱性磷酸酶和胆固醇均见增多。
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【病理说明】
肝外胆管闭锁可分以下各型(图13-18)。
由于胆管闭锁，胆汁淤积引起弥漫性肝组织的破坏，纤维组织增生以及肝细胞再生。肝体积增大，质地变硬，呈暗绿色，表面有许多结节。胆汁性肝硬变可导致门静脉高压，脾脏肿大，晚期发生腹水。
【鉴别诊断】
胆管闭锁必须手术治疗，而新生儿肝炎的治疗以保肝为主，故两者的鉴别诊断非常重要。但有时很难鉴别。两者在某些方面虽有所不同(表13-24)，但常有交叉而缺乏特异性。其中非损伤性的B型超声可显示胆囊或外胆道发育不良或缺如。99m锝(Tc)标记各种亚氨基乙酸(IDA)衍生物肝胆显像对鉴别胆管闭锁与新生儿肝炎的诊断符合率可高达85.7%。其敏感性比131I玫瑰红排泄试验高。99mTc1DA显像剂具有迅速通过肝脏、胆汁中浓度高、在高胆红素水平胆道系仍可显像，同时可取到胆道功能状态的动力学和形态学两方面的资料等优点。其中99mTc标记的对位异丙基lDA和邻位异丙基lDA最适宜新生儿黄疸检查。
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中山医科大学(1987)用改进的十二指肠引流术、认为操作简便易行，根据引流液中有无胆色素作出鉴别，结果可靠。
表13-24胆管闭锁与新生儿肝炎的鉴别
胆管闭锁
新生儿肝炎
"生理性"黄疸后
黄疸持续加深
退而复现
粪便颜色
生后即白，也可黄后转白
黄后转白
出生体重和生后食欲
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正常
胎内发病者体重偏低，食欲较差
胆红素
直胆持续升高，后转双相
双相，有波动
病程早期谷丙转氨酶
不高
较高
甲胎蛋白
阴性也可阳性，但较低
阳性，较高
超声显象
, 百拇医药 显示发育不良或缺如
回声基本均质或略增强
99m锝-IDA显象
未见放射性物质
出现放射性物质
肝活检
胆小管增生，胆汁淤积，肝门纤维化，可见多核巨细胞
以肝细胞损害和炎症为主，多核巨细胞多，胆小管增生少
十二指肠液观察24小时
无胆汁
有胆汁，重症者也可无
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低密度脂蛋白区
阳性
阴性，日龄较大者也有阳性
口服维生素E
过氧化氢的溶血作用不减轻
可减轻
给苯巴比妥或胆酪
无改变
有所改变
【治疗说明】
由于本病可发生胆汁性肝硬化，故诊断明确后须在2个月内进行手术，目前不主张用激素试验治疗，临床及肝组织活检提示闭锁者，应尽早剖腹探查，可在手术台上造影。如胆道不闭锁可用探针探通，以利胆汁排出。哈尔滨医科大学附属二院通过1980～1987年的实践证明，经内科治疗无效的新生儿阻塞性肝炎，用胆道冲洗扩容后获良好效果。
自从肝脏移植技术发展以来，肝内外胆管闭锁已有了崭新的预后。
【预后说明】
肝外胆管闭锁者3个月后肝脏开始硬化，6个月到2岁内常因肝功能衰竭而死亡。仅少数患儿可存活较长。肝内胆管发育不良者可存活较久，常并发黄疸。, 百拇医药