颅内蛛网膜囊肿
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【概述】
为良性脑囊肿的一种。有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液。囊肿位于脑表面，与蛛网膜下腔关系密切，但不侵入脑内。多为单发，少数多发，常位于脑裂及脑池部。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童，男性较多，左侧较右侧多见。按病因不同可分为先天性、外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。分述于后：
(一)先天性蛛网膜囊肿 为常见类型，其发病原因尚不全清楚，有以下推测：①Starkman等(1958)认为本症发生原因可能是在胚胎发育时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部份，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。蒋大介(1963)发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成，即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。②许多人认为在胚胎发育时，由于脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，可将神经组织周围疏松的髓周网(perimedullary mesh)分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等，均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致(Robinson1958)。蛛网膜囊肿不断增大
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的原因目前亦无统一意见，可能是：①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大(Galassi等1980)。④囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大(LaCour等1978)。
蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处，亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起，颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高，但多不引起注意，大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状，偶在尸检中发现。按本症常见部位分述如下：
1.外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见。外侧裂
扩大，有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于男性20岁以下青年，常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫，精神运动性发作)、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。
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2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大，两侧不对称，透光试验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫，进行性对侧轻偏瘫，视乳头水肿。
3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状，约半数伴有胼胝体发育不良。
4.鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，可发生于任何年龄。囊肿与视交叉
池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏蝶鞍，压迫垂体、视神经交叉及室间孔，产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状，亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展，类似空蝶鞍综合征。
5.视神经蛛网膜囊肿 可有眶内段及颅内段两型。前者位于眼球后方，有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等(Holt1966)。
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6.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征，约1/4有Parinaud综合征表现。
7.桥小脑角蛛网膜囊肿 早期有神经性耳聋、角膜反射减退，晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛(Bengochea等1955，Sumner等1975)。
8.小脑蛛网膜囊肿 可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状，部份病例有小脑征。
诊断：本症除依据临床表现外，可进行以下检查：①头颅X线摄片：囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄，大翼及颞鳞部向外隆起，中颅凹受压，蝶鞍破坏吸收等。脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大，局部骨质菲薄，骨缝分离。桥小脑角型示岩骨，内听道区有圆形，边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少。②脑血管造影：外侧裂型示颞前及外侧裂处有无血管性占位改变。大脑突面型有局部无血管区，与硬膜下血肿难以鉴别。纵裂型可见A2段包绕无血管区，并有邻近血管分开，移位。鞍上型示虹吸部张开，A1上抬等改变。自应用CT扫描检查后，已较少应用脑血管造影检查。③CT扫描：示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度)，边界清楚。注造影剂后无囊壁增强。
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本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失，脑脊液充填空腔，故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通，CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区，但其边缘较模糊，外侧壁与颅骨内板间常有一段距离，且形状不规则。其他尚应与慢性硬膜下血肿或水瘤鉴别。
本症虽有颞骨隆起，但如无临床症状者则不需手术。有症状者应手术清除囊液及切除囊壁表面部份，切开内壁使与蛛网膜下腔相通。往往可获得良好效果。伴有脑积水者，经以上手术未能解除颅内压增高症状，或术后囊肿复发者可行脑脊液分流术。手术时如发现囊内有异位脉络丛者应予电凝切除。
(二)感染后蛛网膜囊肿 脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿，囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。因脑脊液循环通路受阻，临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍，其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。
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诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术，但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。
(三)损伤后蛛网膜囊肿 又称软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折，伴硬脑膜撕裂缺损，其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连，引起局部脑脊液循环障碍，致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内，在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿，使骨折边缘不断扩大，称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下，同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体，周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损，则脑组织亦可疝入骨折处，并有同侧脑室扩大，甚至形成脑穿通畸形。
本症多见于婴幼儿。常见者为顶骨线形骨折，伤时头皮可无破裂，头皮下局部隆起，经2～3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状，囊肿压迫脑组织可产生癫痫，轻偏瘫等神经症状。
头颅X线摄片可见局部软组织隆起影，骨质缺损区边缘不规则，呈波纹状，内板较外板骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围，呈低密度影，有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。
本症治疗是切除囊肿，修补硬脑膜缺损及修补颅骨缺损。, http://www.100md.com
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(一)先天性蛛网膜囊肿 为常见类型，其发病原因尚不全清楚，有以下推测：①Starkman等(1958)认为本症发生原因可能是在胚胎发育时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部份，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。蒋大介(1963)发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成，即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。②许多人认为在胚胎发育时，由于脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，可将神经组织周围疏松的髓周网(perimedullary mesh)分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等，均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致(Robinson1958)。蛛网膜囊肿不断增大
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的原因目前亦无统一意见，可能是：①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大(Galassi等1980)。④囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大(LaCour等1978)。
蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处，亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起，颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高，但多不引起注意，大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状，偶在尸检中发现。按本症常见部位分述如下：
1.外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见。外侧裂
扩大，有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于男性20岁以下青年，常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫，精神运动性发作)、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。
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2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大，两侧不对称，透光试验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫，进行性对侧轻偏瘫，视乳头水肿。
3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状，约半数伴有胼胝体发育不良。
4.鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，可发生于任何年龄。囊肿与视交叉
池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏蝶鞍，压迫垂体、视神经交叉及室间孔，产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状，亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展，类似空蝶鞍综合征。
5.视神经蛛网膜囊肿 可有眶内段及颅内段两型。前者位于眼球后方，有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等(Holt1966)。
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6.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征，约1/4有Parinaud综合征表现。
7.桥小脑角蛛网膜囊肿 早期有神经性耳聋、角膜反射减退，晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛(Bengochea等1955，Sumner等1975)。
8.小脑蛛网膜囊肿 可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状，部份病例有小脑征。
诊断：本症除依据临床表现外，可进行以下检查：①头颅X线摄片：囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄，大翼及颞鳞部向外隆起，中颅凹受压，蝶鞍破坏吸收等。脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大，局部骨质菲薄，骨缝分离。桥小脑角型示岩骨，内听道区有圆形，边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少。②脑血管造影：外侧裂型示颞前及外侧裂处有无血管性占位改变。大脑突面型有局部无血管区，与硬膜下血肿难以鉴别。纵裂型可见A2段包绕无血管区，并有邻近血管分开，移位。鞍上型示虹吸部张开，A1上抬等改变。自应用CT扫描检查后，已较少应用脑血管造影检查。③CT扫描：示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度)，边界清楚。注造影剂后无囊壁增强。
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本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失，脑脊液充填空腔，故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通，CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区，但其边缘较模糊，外侧壁与颅骨内板间常有一段距离，且形状不规则。其他尚应与慢性硬膜下血肿或水瘤鉴别。
本症虽有颞骨隆起，但如无临床症状者则不需手术。有症状者应手术清除囊液及切除囊壁表面部份，切开内壁使与蛛网膜下腔相通。往往可获得良好效果。伴有脑积水者，经以上手术未能解除颅内压增高症状，或术后囊肿复发者可行脑脊液分流术。手术时如发现囊内有异位脉络丛者应予电凝切除。
(二)感染后蛛网膜囊肿 脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿，囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。因脑脊液循环通路受阻，临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍，其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。
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诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术，但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。
(三)损伤后蛛网膜囊肿 又称软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折，伴硬脑膜撕裂缺损，其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连，引起局部脑脊液循环障碍，致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内，在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿，使骨折边缘不断扩大，称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下，同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体，周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损，则脑组织亦可疝入骨折处，并有同侧脑室扩大，甚至形成脑穿通畸形。
本症多见于婴幼儿。常见者为顶骨线形骨折，伤时头皮可无破裂，头皮下局部隆起，经2～3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状，囊肿压迫脑组织可产生癫痫，轻偏瘫等神经症状。
头颅X线摄片可见局部软组织隆起影，骨质缺损区边缘不规则，呈波纹状，内板较外板骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围，呈低密度影，有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。
本症治疗是切除囊肿，修补硬脑膜缺损及修补颅骨缺损。, http://www.100md.com