颅裂
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【概述】
颅裂(cranium bifidum)占颅、椎管闭合不全总数的8～9%。颅裂单纯表现为颅骨缺损者少见，常同时存在脑膨出，包括脑膜膨出、脑膜脑膨出和积水性脑膜脑膨出。脑膨出好发于颅骨的中线部位，少数可偏于一侧，颅穹窿部、颅底部均可发生。发生于颅穹窿部者，可自枕、后囟、顶骨间、前囟、额骨间或颞部膨出；发生于颅底部者，可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部膨出。以枕部和鼻根部脑膨出最为多见。下面重点介绍这两型脑膨出。
枕部脑膨出
【临床表现】
枕部中线处有囊性肿物，大小不一，或广基，或呈蒂状(图53-3)。囊腔与颅腔相通。囊表面由正常或退变之皮肤覆盖，局部可多毛；偶尔皮肤缺如、脑组织外露。囊肿透光试验阳性者，为单纯脑膜膨出；若为阴性，为脑膜脑膨出。
, 百拇医药 大多数脑膜膨出婴儿和轻度脑膜脑膨出婴儿，出生时无明显神经系统症状；也可表现为智能低下、抽搐、腱反射亢进、病理反射阳性、不同程度的瘫痪等脑损害症状。较大的膨出囊内含有枕叶和小脑时，可出现相应的皮质性视觉障碍与小脑症状。在严重的枕颈型脑膨出婴儿，出生时即有神经系统异常，表现为哭声弱、授乳困难、回吐或误吸、肢体腱反射亢进和体温调节不良。
【实验检查】
头颅X线片可见枕外粗隆与枕大孔间的中线部有一圆形骨缺损，边缘硬化，外翻；颅脑CT扫描能显示囊内容物，脑积水和并发的脑畸形；脑室造影可了解膨出囊与脑脊液循环通路有否交通；脑血管造影能进一步了解囊内容物的血供，从而可判断膨出脑组织的解剖区域，以及显示静脉窦的解剖，对指导手术有意义。
【病理说明】
(一)颅骨缺损 常为枕外粗隆下方中线部的圆形骨缺损，小如针孔，大达数厘米。严重的枕颈型畸形表现为自枕外粗隆至枕大孔的正中裂，同时有上位脊柱的脊柱裂。
, 百拇医药
(二)硬脑膜和静脉窦 小脑幕发育不良、自岩锥至枕骨缺损边缘。矢状窦、窦汇和枕窦，均可分叉并围绕骨缺损。在枕颈型脑膨出，直窦在前方进入膨出囊。
(三)膨出囊 在单纯脑膜膨出时，囊内仅有CSF；在脑膜脑膨出时，囊内最常见的为小脑蚓部，有时还含有枕叶，偶尔有侧脑室，形成积水性脑膜脑膨出。严重病例，脑干在中线部位裂开，并移向囊内，或有发育不良的中脑被盖疝入囊内。这些脑组织或发育不正常，或因囊颈压迫而呈缺血性改变。
(四)合并畸形 有脑积水、视路结构异常
和四叠体缺如等，与小脑联系的核和纤维也常受累。另外尚可有多趾(指)畸形、小颌、裂腭、室间隔缺损等。
【治疗说明】
手术治疗目的在于切除膨出囊，保存神经功能，故对于伴有神经系统症状的小头畸形，以及CT扫描、脑血管造影显示囊内含有大脑、小脑与脑干者不宜手术；伴有脑积水者，宜先作脑脊液分流术，以防止术中、术后发生脑室突然塌陷和脑脊液漏。手术最好在出生后6～12个月时进行；如囊壁菲薄有破裂危险时，手术需提前施行。
手术时，取俯卧位，围绕囊颈作一横梭形切口，若需同时探查小脑幕上、下，需作直切口，剥离囊壁，直达颅骨缺损处，显露囊颈，于囊顶切开囊壁，注意不要损伤静脉窦。对于颅骨缺损小，囊内仅含CSF者，只需缝扎囊颈，重叠缝合囊壁；若囊内含有脑组织者，应将其回纳至颅腔内，回纳困难者，应扩大颅骨缺损。只有当确认膨出脑组织无功能时，方可切除。回纳或切除囊内容物后，重迭严密缝合硬脑膜。术后发生急性脑积水或脑脊液漏者，应作脑室外引流或脑脊液分流术。
【预后说明】
单纯脑膜膨出的手术治疗结果明显优于脑膜脑膨出，手术死亡率前者为14%，后者高达52%；而术后病儿发育正常者，前者为53%，后者仅18～24%。, http://www.100md.com
颅裂(cranium bifidum)占颅、椎管闭合不全总数的8～9%。颅裂单纯表现为颅骨缺损者少见，常同时存在脑膨出，包括脑膜膨出、脑膜脑膨出和积水性脑膜脑膨出。脑膨出好发于颅骨的中线部位，少数可偏于一侧，颅穹窿部、颅底部均可发生。发生于颅穹窿部者，可自枕、后囟、顶骨间、前囟、额骨间或颞部膨出；发生于颅底部者，可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部膨出。以枕部和鼻根部脑膨出最为多见。下面重点介绍这两型脑膨出。
枕部脑膨出
【临床表现】
枕部中线处有囊性肿物，大小不一，或广基，或呈蒂状(图53-3)。囊腔与颅腔相通。囊表面由正常或退变之皮肤覆盖，局部可多毛；偶尔皮肤缺如、脑组织外露。囊肿透光试验阳性者，为单纯脑膜膨出；若为阴性，为脑膜脑膨出。
, 百拇医药 大多数脑膜膨出婴儿和轻度脑膜脑膨出婴儿，出生时无明显神经系统症状；也可表现为智能低下、抽搐、腱反射亢进、病理反射阳性、不同程度的瘫痪等脑损害症状。较大的膨出囊内含有枕叶和小脑时，可出现相应的皮质性视觉障碍与小脑症状。在严重的枕颈型脑膨出婴儿，出生时即有神经系统异常，表现为哭声弱、授乳困难、回吐或误吸、肢体腱反射亢进和体温调节不良。
【实验检查】
头颅X线片可见枕外粗隆与枕大孔间的中线部有一圆形骨缺损，边缘硬化，外翻；颅脑CT扫描能显示囊内容物，脑积水和并发的脑畸形；脑室造影可了解膨出囊与脑脊液循环通路有否交通；脑血管造影能进一步了解囊内容物的血供，从而可判断膨出脑组织的解剖区域，以及显示静脉窦的解剖，对指导手术有意义。
【病理说明】
(一)颅骨缺损 常为枕外粗隆下方中线部的圆形骨缺损，小如针孔，大达数厘米。严重的枕颈型畸形表现为自枕外粗隆至枕大孔的正中裂，同时有上位脊柱的脊柱裂。
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(二)硬脑膜和静脉窦 小脑幕发育不良、自岩锥至枕骨缺损边缘。矢状窦、窦汇和枕窦，均可分叉并围绕骨缺损。在枕颈型脑膨出，直窦在前方进入膨出囊。
(三)膨出囊 在单纯脑膜膨出时，囊内仅有CSF；在脑膜脑膨出时，囊内最常见的为小脑蚓部，有时还含有枕叶，偶尔有侧脑室，形成积水性脑膜脑膨出。严重病例，脑干在中线部位裂开，并移向囊内，或有发育不良的中脑被盖疝入囊内。这些脑组织或发育不正常，或因囊颈压迫而呈缺血性改变。
(四)合并畸形 有脑积水、视路结构异常
和四叠体缺如等，与小脑联系的核和纤维也常受累。另外尚可有多趾(指)畸形、小颌、裂腭、室间隔缺损等。
【治疗说明】
手术治疗目的在于切除膨出囊，保存神经功能，故对于伴有神经系统症状的小头畸形，以及CT扫描、脑血管造影显示囊内含有大脑、小脑与脑干者不宜手术；伴有脑积水者，宜先作脑脊液分流术，以防止术中、术后发生脑室突然塌陷和脑脊液漏。手术最好在出生后6～12个月时进行；如囊壁菲薄有破裂危险时，手术需提前施行。
手术时，取俯卧位，围绕囊颈作一横梭形切口，若需同时探查小脑幕上、下，需作直切口，剥离囊壁，直达颅骨缺损处，显露囊颈，于囊顶切开囊壁，注意不要损伤静脉窦。对于颅骨缺损小，囊内仅含CSF者，只需缝扎囊颈，重叠缝合囊壁；若囊内含有脑组织者，应将其回纳至颅腔内，回纳困难者，应扩大颅骨缺损。只有当确认膨出脑组织无功能时，方可切除。回纳或切除囊内容物后，重迭严密缝合硬脑膜。术后发生急性脑积水或脑脊液漏者，应作脑室外引流或脑脊液分流术。
【预后说明】
单纯脑膜膨出的手术治疗结果明显优于脑膜脑膨出，手术死亡率前者为14%，后者高达52%；而术后病儿发育正常者，前者为53%，后者仅18～24%。, http://www.100md.com