恶性组织细胞增多症

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     【概述】

    恶性组织细胞病(malignant histiocytosiv)简称恶网，是组织细胞系的一种恶性增生性疾病。多见于成人和青壮年，但小儿时期也可发生少数病例。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官、组织中出现广泛的恶性组织细胞或分化较高的组织细胞灶性浸润，并伴有明显的血细胞被吞噬现象。

    临床表现依侵犯器官多少和部位而有明显差异。一般均为急骤起病，发热持续不退或周期发生，同时伴乏力，食欲减退，消瘦、衰竭无力，肝、脾、淋巴结肿大，出现贫血和出血现象。晚期可出现黄疸，病情进展很快，浅表淋巴结在晚期多肿大，最后多死于全身衰竭或感染。多数患者全血减少，血片中偶可找到异常网状细胞。骨髓增生多活跃，涂片中可见到各种类型组织细胞，如多核巨组织细胞、巨噬细胞和吞噬各种血细胞的巨噬细胞。由于本病不一定侵犯每个组织器官，所以骨髓检查即使正常也不能除外恶网，应作多部位骨髓检查或取肿大淋巴结作病理检查。有黄疸的病人，血清直胆与间胆皆增高。血清乳酸脱氢酶多增高。诊断中需与反应性组织细胞增生症，非霍奇金氏淋巴瘤、单核细胞性白血病或LCH鉴别。

    本病发病急，进展快，病程短，多于6个月内死亡。治疗同急性单核细胞白血病，采用联合化疗，控制感染，输血和其他对症治疗。, http://www.100md.com

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