恶性营养不良
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【概述】
蛋白质缺乏综合征又名恶性营养不良综合征或夸希奥科(Kwashiorkor)。后者是非洲当地话的译音，意思是"红小孩"，指出了这个多种营养素缺乏综合征的特点，其主要原因是饮食内蛋白质不足，特别是必需氨基酸的不足。
【病因】
1.喂养不当 患儿于母乳喂养期间一般生长良好，但在断奶以后，由于蛋白质的质和量均供应不足，缺乏一种或几种必需氨基酸，还有其他必需营养素如维生素和矿物质也缺少，终于发生此病。总的热量或近于正常，或低于需要量。这类病儿大多是6个月至5岁的婴幼儿，常见于不发达的热带地区。
除营养不足外，常有其他诱因，往往与并发各种传染病或寄生虫病有关。
2.感染性疾病 患儿在热带环境，常并发寄生虫病如钩虫病、疟疾等，还有肠炎及全身性感染如麻疹、结核病，都可影响体内氮代谢。患病时，非但饮食减量，而体温增高也使分解增多，用于防御急性感染的球蛋白更显不足，肠部吸收功能明显减低，更加速了本病的发生。
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3.食物被污染 断奶食品被细菌(如霉菌)污染，细菌在小肠产生毒素，细菌与超氧化自由基致成脂肪肝。
4.蛋白质合成减少 患者肝内脂肪积聚，以致合成血浆蛋白的肝功能明显降低。血浆白蛋白可低于10g/L(1g/dl)，因之发生水肿。
【临床表现】
本病可有急性和慢性两种表现。急性发病者以前生长尚好，热量供给尚能满足需要，而蛋白质供应严重缺乏，患儿体形外观尚属丰满，可有相当量的皮下脂肪存在。由于这些患儿的主食品是碳水化合物，往往被称为"糖孩子"(Sugar babies)。抵抗力低下，易于感染。
慢性发病是较常见的类型。在断奶后，长期摄入热量尚够或稍缺而蛋白质和必需氨基酸明显不足的膳食。在水肿和皮肤体征出现前，先有食欲减退、生长发育迟缓、活动减少、肌肉无力、精神不振或易于激动和面色苍白等症状。其体重只有同年龄平均体重的60%左右。
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水肿是全身性的，大量的或仅限于局部的，一般先见于四肢，渐及全身。没有腹水或胸腔积液。全身总水量并不增加，但细胞内液明显地移到细胞外液区。
皮肤体征很象陪拉格拉，先有皮色发红，继之以褐色素沉着、脱屑、褪色，有时发生溃疡。有些患儿在睡醒时抓摸脱屑处，增多了感染机会。
毛发稀少而细，渐变黄色，干燥无光泽，容易折断和脱落。颞部可以完全脱发而皮肤 呈现灰色或红色。如供给优质蛋白质一个阶段，则新生毛发的色素可恢复正常。
还有呆迟、贫血、消化不良如恶心、呕吐、腹泻、肝增大、易于感染等表现。
【实验检查】
本病与营养不良性水肿有相似之处，但更为严重。血浆白蛋白可低于10g/L(1g/dl)。血糖量常低下，并不易被肾上腺素动员而升高。尿检查可见蛋白质阴性和尿内钠盐量减少。血红蛋白与红细胞均降低，往往出现大细胞性与小细胞性混合贫血。粪便检查常可找到寄生虫卵，尤其是钩虫卵，还可伴有便血。肌肉活检时显示Na+增加，而K+和Mg++减少，血浆铁、肝铁升高，可催化超氧化自由基；锌、硒等抗氧化营养素血内水平降低。
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【病理说明】
从病理解剖所见，肝脂肪浸润很显著，甚至肝静脉窦也被肿胀的肝细胞所压缩。胰腺泡萎缩，纤维组织增生，但胰岛不受影响。甲状腺滤泡也萎缩，胶质减少。表皮、皮脂腺均萎缩。胃肠壁变薄，甚至透明。小肠也有形态学病变，缺乏二糖酶，导致吸收不良。肺脏多见支气管肺炎病变。
【诊断说明】
诊断依靠喂养史、水肿、皮肤症状及低血浆白蛋白。尿检查正常。特别要注意皮肤和毛发症状，以便确诊。
【治疗说明】
对轻度或中度患者的治疗原则与一度或二度营养不良病例相似。轻度患者的饮食与同年龄小儿的供应量相近，已经足够。过多供给时可导致肥胖症或脂肪肝。给与足量的多种维生素、矿物质、微量元素是十分重要的治疗措施。宜用常规剂量的叶酸和治疗剂量的铁。在流行干眼病的地区，还要供给较大剂量的维生素A。
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对严重病例，务必谨慎稳步进行。首先考虑恢复血液循环和肾小球的滤过率。因之，静脉补液内需含钠盐。在补液时，可出现重度缺钾，有时可以致命。排尿后即应补钾，而且需持续约10天之久。口服、管饲或肠外补充蛋白质或氨基酸混合液，也属紧急措施，但用量不宜太大。蛋白质用量太多可致氨基酸血症、氨基酸尿症、血钾过低、血镁过低、血糖过低和利尿后发生严重脱水。若并发感染不甚严重，可在3～4天内逐渐增加蛋白质至2g/kg/d和热量75kcal/kg/d(313.8MJ)(参照婴幼儿营养不良节的第一、第二步疗法)，然后维持约20天左右，直至水肿逐渐消失及血浆白蛋白接近正常水平。此时，肝内脂肪被清除，65～75%的氮可以储存体内。以后膳食可参照婴幼儿营养不良节第三步疗法。膳食内所用蛋白质，8%应属于优质蛋白质。如合并贫血，不应先补铁，要待营养调整，病情好转后，才能补铁。
皮肤感染和细菌性肺炎须用适当抗生素控制，但应注意避免肠内菌群失调。肠贾第鞭毛虫可干扰肠吸收功能，应及早治疗。其他驱虫疗法必须待至治疗后期，方为稳妥。
, 百拇医药
恢复期供应热能应逐渐增加，最后可达150～200kcal/kg/d(627.6～836.8kJ)才能促使体重开始上升。此时应避免与感染性病人接触，因为营养不良与传染病易感性是互为因果的。家庭随访和饮食指导也十分重要。
【并发症】
肠炎、呼吸道感染、尿路感染、败血症等为常见的并发症，各种维生素缺乏症也可出现。如维生素A、E、β胡萝卜素等能岐化超氧化自由基的营养素都常降低。
【预后说明】
严重病例的病死率可高达15～40%。在急性期往往由于水盐平衡紊乱或不可逆转的生化改变而死亡。以后并发的败血症也可以是致死的原因。体温过低、脑症状、血糖过低是预后不良的因素。
可在食物供应较多季节自然好转，但在供应较差时易复发。
【预防说明】
首先要改善孕妇和授乳母的营养。计划生育和提高农牧渔生产是根本性预防措施。近海地区要多利用鱼肌蛋白，因为鱼肌蛋白含有各种必需氨基酸符合孕乳母营养需要。
关于儿童方面，与营养不良和营养不良性水肿的预防措施相似。利用当地可以供应的优良动物性蛋白质如鱼肌，植物性蛋白质如大豆制品是当务之急。
另外，要大力普及营养知识，改善当地环境卫生，保持水源不受污染，极为重要。
还有，这种特殊地方病的发生，可能与当地水土特殊情况有关，有进一步研究的必要。, 百拇医药
蛋白质缺乏综合征又名恶性营养不良综合征或夸希奥科(Kwashiorkor)。后者是非洲当地话的译音，意思是"红小孩"，指出了这个多种营养素缺乏综合征的特点，其主要原因是饮食内蛋白质不足，特别是必需氨基酸的不足。
【病因】
1.喂养不当 患儿于母乳喂养期间一般生长良好，但在断奶以后，由于蛋白质的质和量均供应不足，缺乏一种或几种必需氨基酸，还有其他必需营养素如维生素和矿物质也缺少，终于发生此病。总的热量或近于正常，或低于需要量。这类病儿大多是6个月至5岁的婴幼儿，常见于不发达的热带地区。
除营养不足外，常有其他诱因，往往与并发各种传染病或寄生虫病有关。
2.感染性疾病 患儿在热带环境，常并发寄生虫病如钩虫病、疟疾等，还有肠炎及全身性感染如麻疹、结核病，都可影响体内氮代谢。患病时，非但饮食减量，而体温增高也使分解增多，用于防御急性感染的球蛋白更显不足，肠部吸收功能明显减低，更加速了本病的发生。
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3.食物被污染 断奶食品被细菌(如霉菌)污染，细菌在小肠产生毒素，细菌与超氧化自由基致成脂肪肝。
4.蛋白质合成减少 患者肝内脂肪积聚，以致合成血浆蛋白的肝功能明显降低。血浆白蛋白可低于10g/L(1g/dl)，因之发生水肿。
【临床表现】
本病可有急性和慢性两种表现。急性发病者以前生长尚好，热量供给尚能满足需要，而蛋白质供应严重缺乏，患儿体形外观尚属丰满，可有相当量的皮下脂肪存在。由于这些患儿的主食品是碳水化合物，往往被称为"糖孩子"(Sugar babies)。抵抗力低下，易于感染。
慢性发病是较常见的类型。在断奶后，长期摄入热量尚够或稍缺而蛋白质和必需氨基酸明显不足的膳食。在水肿和皮肤体征出现前，先有食欲减退、生长发育迟缓、活动减少、肌肉无力、精神不振或易于激动和面色苍白等症状。其体重只有同年龄平均体重的60%左右。
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水肿是全身性的，大量的或仅限于局部的，一般先见于四肢，渐及全身。没有腹水或胸腔积液。全身总水量并不增加，但细胞内液明显地移到细胞外液区。
皮肤体征很象陪拉格拉，先有皮色发红，继之以褐色素沉着、脱屑、褪色，有时发生溃疡。有些患儿在睡醒时抓摸脱屑处，增多了感染机会。
毛发稀少而细，渐变黄色，干燥无光泽，容易折断和脱落。颞部可以完全脱发而皮肤 呈现灰色或红色。如供给优质蛋白质一个阶段，则新生毛发的色素可恢复正常。
还有呆迟、贫血、消化不良如恶心、呕吐、腹泻、肝增大、易于感染等表现。
【实验检查】
本病与营养不良性水肿有相似之处，但更为严重。血浆白蛋白可低于10g/L(1g/dl)。血糖量常低下，并不易被肾上腺素动员而升高。尿检查可见蛋白质阴性和尿内钠盐量减少。血红蛋白与红细胞均降低，往往出现大细胞性与小细胞性混合贫血。粪便检查常可找到寄生虫卵，尤其是钩虫卵，还可伴有便血。肌肉活检时显示Na+增加，而K+和Mg++减少，血浆铁、肝铁升高，可催化超氧化自由基；锌、硒等抗氧化营养素血内水平降低。
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【病理说明】
从病理解剖所见，肝脂肪浸润很显著，甚至肝静脉窦也被肿胀的肝细胞所压缩。胰腺泡萎缩，纤维组织增生，但胰岛不受影响。甲状腺滤泡也萎缩，胶质减少。表皮、皮脂腺均萎缩。胃肠壁变薄，甚至透明。小肠也有形态学病变，缺乏二糖酶，导致吸收不良。肺脏多见支气管肺炎病变。
【诊断说明】
诊断依靠喂养史、水肿、皮肤症状及低血浆白蛋白。尿检查正常。特别要注意皮肤和毛发症状，以便确诊。
【治疗说明】
对轻度或中度患者的治疗原则与一度或二度营养不良病例相似。轻度患者的饮食与同年龄小儿的供应量相近，已经足够。过多供给时可导致肥胖症或脂肪肝。给与足量的多种维生素、矿物质、微量元素是十分重要的治疗措施。宜用常规剂量的叶酸和治疗剂量的铁。在流行干眼病的地区，还要供给较大剂量的维生素A。
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对严重病例，务必谨慎稳步进行。首先考虑恢复血液循环和肾小球的滤过率。因之，静脉补液内需含钠盐。在补液时，可出现重度缺钾，有时可以致命。排尿后即应补钾，而且需持续约10天之久。口服、管饲或肠外补充蛋白质或氨基酸混合液，也属紧急措施，但用量不宜太大。蛋白质用量太多可致氨基酸血症、氨基酸尿症、血钾过低、血镁过低、血糖过低和利尿后发生严重脱水。若并发感染不甚严重，可在3～4天内逐渐增加蛋白质至2g/kg/d和热量75kcal/kg/d(313.8MJ)(参照婴幼儿营养不良节的第一、第二步疗法)，然后维持约20天左右，直至水肿逐渐消失及血浆白蛋白接近正常水平。此时，肝内脂肪被清除，65～75%的氮可以储存体内。以后膳食可参照婴幼儿营养不良节第三步疗法。膳食内所用蛋白质，8%应属于优质蛋白质。如合并贫血，不应先补铁，要待营养调整，病情好转后，才能补铁。
皮肤感染和细菌性肺炎须用适当抗生素控制，但应注意避免肠内菌群失调。肠贾第鞭毛虫可干扰肠吸收功能，应及早治疗。其他驱虫疗法必须待至治疗后期，方为稳妥。
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恢复期供应热能应逐渐增加，最后可达150～200kcal/kg/d(627.6～836.8kJ)才能促使体重开始上升。此时应避免与感染性病人接触，因为营养不良与传染病易感性是互为因果的。家庭随访和饮食指导也十分重要。
【并发症】
肠炎、呼吸道感染、尿路感染、败血症等为常见的并发症，各种维生素缺乏症也可出现。如维生素A、E、β胡萝卜素等能岐化超氧化自由基的营养素都常降低。
【预后说明】
严重病例的病死率可高达15～40%。在急性期往往由于水盐平衡紊乱或不可逆转的生化改变而死亡。以后并发的败血症也可以是致死的原因。体温过低、脑症状、血糖过低是预后不良的因素。
可在食物供应较多季节自然好转，但在供应较差时易复发。
【预防说明】
首先要改善孕妇和授乳母的营养。计划生育和提高农牧渔生产是根本性预防措施。近海地区要多利用鱼肌蛋白，因为鱼肌蛋白含有各种必需氨基酸符合孕乳母营养需要。
关于儿童方面，与营养不良和营养不良性水肿的预防措施相似。利用当地可以供应的优良动物性蛋白质如鱼肌，植物性蛋白质如大豆制品是当务之急。
另外，要大力普及营养知识，改善当地环境卫生，保持水源不受污染，极为重要。
还有，这种特殊地方病的发生，可能与当地水土特殊情况有关，有进一步研究的必要。, 百拇医药