多房性肾囊性变
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【概述】
多房性肾囊性变
多房性肾囊性变(multicystic kidney)构成新生儿及小婴儿最常见的腹部肿物，多是单侧性，无家族倾向，无明显性别差异。患肾失去正常形态，被不规则的分叶的囊肿所占据，其大小及数目不一(图27-8)。
在大体标本看不到肾实质，常伴输尿管畸形如输尿管缺如、输尿管呈一实性索条或是一扩张的输尿管其盲端终止于肾下几厘米，有些病例输尿管的上下端是通畅的，但中段是闭锁的。多房性肾囊性变可累及重肾的一部分，而另一部分则是正常的，或累及马蹄肾的一半。组织学检查囊肿是被覆立方形或扁平上皮，囊肿之间的组织包含软骨灶及肾小球及曲管的初级形态(肾发育异常)，但也可见正常肾小球及近球曲管。对侧肾可有代偿性肥大以及肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。
在病因上，多房性肾囊性变似乎是胎儿早期输尿管梗阻的最严重结果。90%肾发育异常(renal dysplasia)由于肾小球及肾小管发育不成熟及分化异常，肾小管常呈囊性扩张，常合并其他泌尿系畸形，而畸形所造成尿路梗阻越重，则肾发育异常也更严重。
【临床表现】
腹部肿物是本症最常见的症状，肿物透光试验阳性。静脉肾盂造影患侧不显影，但若用大剂量造影剂，早期摄片可见肥皂泡样的肾形态是由于造影剂位于囊肿间的血管内。膀胱镜检查可见患侧无输尿管口，有时则只有一部分输尿管在逆行造影上显影。
罕见并发症，可有囊肿壁钙化，曾有作者报告多房性肾囊性变破溃入腹腔引起腹水者。
【治疗说明】
双侧及孤立性多房性肾囊性变无法治疗，单侧病变可做肾切除，但须了解对侧肾脏情况及首先解除对侧的尿路梗阻。, 百拇医药
多房性肾囊性变
多房性肾囊性变(multicystic kidney)构成新生儿及小婴儿最常见的腹部肿物，多是单侧性，无家族倾向，无明显性别差异。患肾失去正常形态，被不规则的分叶的囊肿所占据，其大小及数目不一(图27-8)。
在大体标本看不到肾实质，常伴输尿管畸形如输尿管缺如、输尿管呈一实性索条或是一扩张的输尿管其盲端终止于肾下几厘米，有些病例输尿管的上下端是通畅的，但中段是闭锁的。多房性肾囊性变可累及重肾的一部分，而另一部分则是正常的，或累及马蹄肾的一半。组织学检查囊肿是被覆立方形或扁平上皮，囊肿之间的组织包含软骨灶及肾小球及曲管的初级形态(肾发育异常)，但也可见正常肾小球及近球曲管。对侧肾可有代偿性肥大以及肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。
在病因上，多房性肾囊性变似乎是胎儿早期输尿管梗阻的最严重结果。90%肾发育异常(renal dysplasia)由于肾小球及肾小管发育不成熟及分化异常，肾小管常呈囊性扩张，常合并其他泌尿系畸形，而畸形所造成尿路梗阻越重，则肾发育异常也更严重。
【临床表现】
腹部肿物是本症最常见的症状，肿物透光试验阳性。静脉肾盂造影患侧不显影，但若用大剂量造影剂，早期摄片可见肥皂泡样的肾形态是由于造影剂位于囊肿间的血管内。膀胱镜检查可见患侧无输尿管口，有时则只有一部分输尿管在逆行造影上显影。
罕见并发症，可有囊肿壁钙化，曾有作者报告多房性肾囊性变破溃入腹腔引起腹水者。
【治疗说明】
双侧及孤立性多房性肾囊性变无法治疗，单侧病变可做肾切除，但须了解对侧肾脏情况及首先解除对侧的尿路梗阻。, 百拇医药