多发性抽搐症
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【概述】
多发性抽搐或称进行性抽搐(multipletics)又称抽动-秽语综合征(Gi1les de laTourette＇s syndrome)，是一种以运动、言语和抽搐为特点的综合征或行为障碍。
【病因】
有人推测是器质性的病变，主要是基底神经节的功能障碍。该处为脑内多巴胺含量最高的部位。多巴胺的重要生理功能之一是调节运动功能。有人报道多发性抽搐症病人脑内儿茶酚胺(包括多巴胺)的更新率加速。也有人认为本病与精神因素关系密切。
【临床表现】
起病在2～12岁之间，男童发病较女孩多。抽动是一种不自主、突发、快速、反复发生、无节律的、方式固定的运动或发声。患者感到抽搐的发生是不可抗拒的，但可忍住一段时间。各种形式的抽搐障碍常常因心理紧张而加重，睡眠时明显减轻，当全神贯注于某种活动，如读书或干针线活时，抽搐随之减少。
, 百拇医药
虽然对一些边缘情况尚无明确界限，但运动或发声抽搐均可分为简单或复合两类。常见的简单运动抽搐是眨眼、动颈、耸肩、以及作怪脸。常见的简单发声抽搐是清喉、犬叫声、鼻嚏声和嘘嘘声。常见的复合运动性抽搐是打自己、蹦、跳、触摸、以及拾起东西闻等。常见的复合发声搐动是与前因后果无关地重复一些语词，说秽语(即使用社会不接受的词汇，通常是脏话)，重复言语(重复自己的语词或声音)，模仿言语(重复所听到的别人或别种声音中的最后声音、词或短句)。其它复合运动抽搐包括模仿动作(模仿所见到的他人的动作)。
【诊断说明】
1.在病程中某些时候存在着多种运动抽动和一种或多种发声抽动，但不一定同时存在。
2.一天内发作多次抽动，(通常是一阵阵发作)几乎天天如此，或间歇发作为期超过一年。
3.抽动的部位、数量、频度、复杂程度和严重程度随时间而改变。
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4.21岁以前发病。
5.不是发生在精神活性物质中毒或已知的中枢神经系统疾病，如Huntington氏舞蹈病或病毒性脑炎。
【治疗说明】
主要治疗目的是症状控制。神经阻滞剂能较好地控制症状，其中以氟哌啶醇(Haloperidol，Haldol，又称氟哌丁醇)的效果更为突出。治疗从小量(0.5mg，每日2次)开始，一般小儿每日剂量为4～8mg。有人报道80%病人取得症状缓解的疗效。此药为多巴胺受体强有力的阻滞剂，主要的缺点是锥体外系不良反应，有动作减慢和肌张力增高的副作用，如伸舌、张口困难、歪颈等。在部分儿童可十分突出，以致影响治疗的继续。可采用平时小剂量(1～4mg)而症状加重时增加剂量的方法。也可加用安坦抵消副作用。与硝基安定联合应用，有时疗效较好。
吩噻嗪类药物(Phenothiazines)如奋乃静(Perphenazine)亦可取得满意疗效。有的作者认为其疗效不如氟哌啶醇稳定，症状的控制亦不及氟哌啶醇完全。一般认为弱安定剂无效，安定6mg/d与安慰剂的对照观察效果无差别。
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由于本症发病机理似与多巴胺活性过度有关，有的作者试用抑制多巴胺的合成药物或耗损多巴胺的药物(Tetrabenazine，即四苯嗪)，虽有部分病人获得较好疗效，但药物副作用亦较明显，且疗效不比氟哌啶醇高，故临床上目前仍以氟哌啶醇为首选。精神治疗原则同上节儿童多动综合征。
有人应用泰必利(Tiapride，一种新合成的安定剂)50～100mg/次，每日三次，连服1周或2周，在症状控制后改服维持量150mg/d，认为可避免锥体外系不良反应。与氟哌啶醇相类似的药，还有哌迷清(Pimozide)已为美国药政局批准，剂量不可超过0.3mg/kg·d，并需注意上述不良反应的发生。还有四氢小檗碱(Tetrahydroberbeine)1.5～2mg/kg/次，每天2次，连服3～4天后症状减轻，约2周后更有进步，认为其副作用较氟哌啶醇明显少，但仍须注意。, 百拇医药
多发性抽搐或称进行性抽搐(multipletics)又称抽动-秽语综合征(Gi1les de laTourette＇s syndrome)，是一种以运动、言语和抽搐为特点的综合征或行为障碍。
【病因】
有人推测是器质性的病变，主要是基底神经节的功能障碍。该处为脑内多巴胺含量最高的部位。多巴胺的重要生理功能之一是调节运动功能。有人报道多发性抽搐症病人脑内儿茶酚胺(包括多巴胺)的更新率加速。也有人认为本病与精神因素关系密切。
【临床表现】
起病在2～12岁之间，男童发病较女孩多。抽动是一种不自主、突发、快速、反复发生、无节律的、方式固定的运动或发声。患者感到抽搐的发生是不可抗拒的，但可忍住一段时间。各种形式的抽搐障碍常常因心理紧张而加重，睡眠时明显减轻，当全神贯注于某种活动，如读书或干针线活时，抽搐随之减少。
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虽然对一些边缘情况尚无明确界限，但运动或发声抽搐均可分为简单或复合两类。常见的简单运动抽搐是眨眼、动颈、耸肩、以及作怪脸。常见的简单发声抽搐是清喉、犬叫声、鼻嚏声和嘘嘘声。常见的复合运动性抽搐是打自己、蹦、跳、触摸、以及拾起东西闻等。常见的复合发声搐动是与前因后果无关地重复一些语词，说秽语(即使用社会不接受的词汇，通常是脏话)，重复言语(重复自己的语词或声音)，模仿言语(重复所听到的别人或别种声音中的最后声音、词或短句)。其它复合运动抽搐包括模仿动作(模仿所见到的他人的动作)。
【诊断说明】
1.在病程中某些时候存在着多种运动抽动和一种或多种发声抽动，但不一定同时存在。
2.一天内发作多次抽动，(通常是一阵阵发作)几乎天天如此，或间歇发作为期超过一年。
3.抽动的部位、数量、频度、复杂程度和严重程度随时间而改变。
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4.21岁以前发病。
5.不是发生在精神活性物质中毒或已知的中枢神经系统疾病，如Huntington氏舞蹈病或病毒性脑炎。
【治疗说明】
主要治疗目的是症状控制。神经阻滞剂能较好地控制症状，其中以氟哌啶醇(Haloperidol，Haldol，又称氟哌丁醇)的效果更为突出。治疗从小量(0.5mg，每日2次)开始，一般小儿每日剂量为4～8mg。有人报道80%病人取得症状缓解的疗效。此药为多巴胺受体强有力的阻滞剂，主要的缺点是锥体外系不良反应，有动作减慢和肌张力增高的副作用，如伸舌、张口困难、歪颈等。在部分儿童可十分突出，以致影响治疗的继续。可采用平时小剂量(1～4mg)而症状加重时增加剂量的方法。也可加用安坦抵消副作用。与硝基安定联合应用，有时疗效较好。
吩噻嗪类药物(Phenothiazines)如奋乃静(Perphenazine)亦可取得满意疗效。有的作者认为其疗效不如氟哌啶醇稳定，症状的控制亦不及氟哌啶醇完全。一般认为弱安定剂无效，安定6mg/d与安慰剂的对照观察效果无差别。
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由于本症发病机理似与多巴胺活性过度有关，有的作者试用抑制多巴胺的合成药物或耗损多巴胺的药物(Tetrabenazine，即四苯嗪)，虽有部分病人获得较好疗效，但药物副作用亦较明显，且疗效不比氟哌啶醇高，故临床上目前仍以氟哌啶醇为首选。精神治疗原则同上节儿童多动综合征。
有人应用泰必利(Tiapride，一种新合成的安定剂)50～100mg/次，每日三次，连服1周或2周，在症状控制后改服维持量150mg/d，认为可避免锥体外系不良反应。与氟哌啶醇相类似的药，还有哌迷清(Pimozide)已为美国药政局批准，剂量不可超过0.3mg/kg·d，并需注意上述不良反应的发生。还有四氢小檗碱(Tetrahydroberbeine)1.5～2mg/kg/次，每天2次，连服3～4天后症状减轻，约2周后更有进步，认为其副作用较氟哌啶醇明显少，但仍须注意。, 百拇医药