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地中海贫血
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     地中海贫血(mediterrean anemia)又称海洋性贫血(thalassemia),是常染色体不完全显性遗传性疾病。它包括一组临床表现和血象相类似的遗传性慢性溶血性疾病,其共同特点是:由于珠蛋白基因缺失或缺陷使血红蛋白中的珠蛋白链的合成受到抑制,导致血红蛋白成分组成的改变,根据球蛋白基因的缺失或缺陷的不同,而引起相应的珠蛋白链形成受抑制情况的不同,而将地中海贫血分为多种类型,其中主要的有α地中海贫血、β地中海贫血、δ地中海贫血和γ地中海贫血四种类型;前两种类型较为常见。各类型地中海贫血之间又可互相组合,亦可与各种异常血红蛋白相互组合,而引起种种临床表现。这一组疾病又称为地中海贫血综合征。

    从地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他、塞浦路斯到东南亚各国是本病的高发区。在我国本病多见于南方的广东、广西和西南的四川。在浙江、福建、江苏、湖南、湖北、江西、上海、台湾、西藏等省(区)市均有病例报道。患者大多为汉族,少数民族如回、傣、壮、苗和布衣族等亦有病例报道。, http://www.100md.com