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编号:10164594
损伤后蛛网膜囊肿
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     【概述】

    损伤后蛛网膜囊肿(post traumaticarachnoid cyst)又名损伤性脑膜膨出(traumatic meningocele)、生长性颅骨骨折(growingfracture of skull)、头部积水(cephalohydrocele)、软脑膜囊肿(leptomeningeal cyst)等,名称繁多,但认为损伤后蛛网膜囊肿的名称较为合适。这是指病人在婴幼儿期曾发生过头部损伤,引起颅骨线形骨折。当时除有头皮下少量积液外,并无特殊异常。事隔数月,数年甚至十数年后,发现局部有肿块隆起,并有搏动。摸之,发现局部有大块颅骨缺损,缺损区边缘骨质起伏不平,并向外突出。局部穿刺可得清晰透明与脑脊液相似的液体。患者大多为10岁以下儿童,但亦有10岁以上的青少年及成人。除头部包块外,多数可以完全没有症状,但也有少数出现轻偏瘫、偏感觉减退及偏萎缩等征,有的尚有局限性癫痫发作。头颅X线摄片示早年损伤所引起的骨折可仍留有痕迹,但大部分骨折区已为颅骨缺损所替代。骨缺损边缘呈波浪状,极不整齐。邻近颅骨有吸收性及增生性改变混杂存在。但以内板的改变较大。在CT扫描像中示颅骨有凸透镜样的缺损区,其下面有蛛膜囊所形成的低密度区。侧脑室呈不对称性扩大,部分可突入蛛网膜囊内,甚至形成脑室穿通畸形。
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    【发病机制】

    本病的发生机制尚不完全清楚。Kingsley(1978)认为有四种因素是产生本病的基本条件:①婴幼儿期(2岁以下的幼儿)的颅骨线形骨折,②同时有硬脑膜破裂;③局部尚有脑实质性损伤;④骨缝的不断扩大,形成骨窗样的缺损区。这一论述并未阐明本病的实质,即骨缝何以会自行不断扩大。笔者(1965)曾指出①儿童脑的发育生长,促使颅腔的不断扩大可能是骨折缝扩大的因素之一;②局部有脑脊液积聚及脑脊液的搏动起到了如楔子一样的作用将骨折缝撑开;③日久以后骨折边缘部分吸收,形成缺损。这三个条件与Kingsley提出前三条件结合,可能为本病的形成提出了较合理的解释。

    【治疗说明】

    手术治疗为本病的唯一途径。可从颅骨缺损处切入,摘除蛛网膜囊壁,用病人的自体宽筋膜修补硬脑膜。这是手术成败的关键,务求坚固牢靠。然后作颅骨缺损的修补。一般术后预后良好。
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    【病因】

    损伤性颈动脉海绵窦瘘最常见的原因是颅底骨折,骨折线通过蝶窦。亦有发生于眼眶部的刺戳伤或弹片伤之后。少数可发生于局部手术损伤后。文献中报导的有发生于用Fogarty导管作颈内动脉血栓摘出术之后,经皮穿刺三叉神经节以治疗三叉神经痛时,作蝶窦切开术以治疗慢性鼻窦炎,经蝶窦作垂体瘤手术时及作经颞三叉神经后根切断术时。

    【发病机制】

    前列腺癌的病因不明,可能与性激素有关,因在幼年行阉割的太监,从未发现患前列腺癌者。90%的前列腺癌发生在前列腺后叶。绝大多数为腺癌,鳞状上皮细胞癌和移行上皮细胞癌非常少见。恶性程度主要依据癌细胞的分化。大多分化较高,未分化的高度恶性肿瘤较少见。淋巴转移部位为闭孔、膀胱周围、髂内、髂外及骶前淋巴结,继而可转移到腹主动脉旁、纵隔和锁骨上淋巴结。血行转移的常见部位为骨骼,多见于盆骨、腰椎、股骨和肋骨。此外可转移到肺、肝、胸膜、肾、肾上腺和脑等。临床上见到的病例多数属晚期(C、D期),约75%已有转移。
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    最常见的前列腺的分期方法为Whitmore-Jewett法。此法把前列腺癌分为4期:①A期:肿瘤隐匿于前列腺内,直肠指检不能触及。A1期:肿瘤集中一处,分化较好。A2期:肿瘤弥散在前列腺中,分化不良。②B期:直肠指检可触及结节,肿瘤局限于前列腺包膜内。B1期:前列腺内结节大小不超过一叶(<2cm)。B2期:结节大小超过一叶(>2cm)。③C期:肿瘤已浸润或超出前列腺包膜。尚未发现淋巴或血行转移。C1期:未浸润精囊或膀胱颈部。C2期:已浸润精囊或膀胱颈部。④D期:已发现远处转移。D0期:血清酸性磷酸酶持续升高(见表85-1),但淋巴结及骨骼均未发现转移。D1期:盆腔淋巴结有转移,骨扫描阴性。D2,期:已有骨骼或其他远处转移。D3期:D2期肿瘤用内分泌治疗后又复发。

    表85-1 前列腺癌盆腔淋巴结转移与前列腺酸性磷酸酶(PAP)阳性的关系

    分期

    A1
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    A2

    B1

    B2

    C1

    C2

    D0

    D1

    D2

    盆腔淋巴结阳性(%)

    2

    23
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    18

    35

    50

    80

    0

    100

    -

    PAP阳性(%)

    12

    30

    45

    100

    60

, 百拇医药     90

    【临床表现】

    损伤性CCF的常见症状与体征有:

    (一)杂音 如机器的轰鸣,连续不断,随心搏的收缩期而增强,晚间沉静时尤为明显。在病人的额部、眼眶、乳突、颞、枕等部均可听到。压迫患侧颈总动脉可使杂音明显减轻或消失。

    (二)搏动性突眼 患眼向前突出,有与脉搏一致的跳动。手摸时除可感到眼球的跳动外并可感到血流经过时所产生的颤动(图58-14)。

    (三)眼结膜充血与水肿 眼眶内、眼眦部、眼结膜、视网膜等部的小静脉怒张,毛细血管充血,并有水肿,严重者眼结膜可鼓出于眼睑之外,使闭眼困难。可因而引起暴露性眼结膜炎或角膜炎。
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    (四)眼球运动障碍 由于3、4、6颅神经的不同程度牵拉或受压出现眼球运动肌的不全麻痹并伴有复视。

    (五)视力障碍 可原发于视神经及视网膜的缺血,或视神经的直接损伤。亦可因长期突眼引起的角膜混浊的结果。另外视网膜静脉的出血,透明体内的出血,晚期可因角膜边缘静脉的扩张所导致的继发性青光眼等都可能为视力减退的重要因素。

    (六)头痛 见于本病的早期,常局限于眼眶部。与脑膜血管的极度扩张有关。另外,三叉神经的眼支及上颌支受到扩张海绵窦壁的牵拉亦可为头痛的一个原因。

    (七)鼻出血及颅内出血 不多见。常由于鼻腔内及颅内扩张静脉破裂引起。出血量较可观,甚至有因而引起出血性休克者。

    以上症状有时可出现于两侧,这是因为海绵间窦大,血流冲向对侧之故。有极少数病例症状只见于对侧,这种反常表现主要是由于病侧的眼静脉有变异或已被栓塞之故。
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    【诊断说明】

    头部损伤后,特别是有明显颅底骨折的病人,出现上述症状,即可作出本病的诊断。对于低流量,症状较轻的病例,有时诊断较难,除需与海绵窦内动脉瘤、海绵窦血栓性静脉炎,作鉴别外,还需与先天性眶板缺失、蝶骨嵴脑膜瘤等加以区别。本病与眶内动静脉畸形和颈外动脉海绵窦瘘在临床表现上可以完全相同,因此只能依靠脑血管造影来加以鉴别(表58-6)。

    表58-6 损伤性CCF与海绵窦区的其他病变的鉴别表

    鉴别点

    CCF

    先天眶板缺损

    海绵窦内动脉瘤

    海绵窦血栓性静脉炎
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    蝶嵴脑膜瘤

    颅内杂音

    明显

    无

    无

    无

    无

    搏动性突眼

    突眼明显有搏动

    突眼并有搏动

    突眼轻,无搏动

    突眼无搏动

    突眼轻无搏动
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    眼球运动

    部分麻痹

    无,可有复视

    有轻度眼球运动麻痹

    完全麻痹

    部分麻痹

    结膜充血水肿

    充血及水肿明显

    无

    无

    有充血及水肿

    无

    局部炎症
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    无

    无

    无

    有

    无

    X线表现

    海绵窦早期出现

    有眶板缺损,眼眶扩大

    海绵窦内有动脉瘤

    海绵窦不显影

    不显影

    皮肤色瘢

    无
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    有

    无

    无

    无

    颈动脉造影可见海绵窦早期显影,与海绵窦相连的眼上、眼下静脉,岩上、岩下窦亦均早期出现,并有扩张、颈内动脉远端分支充盈不良等现象(图58-15)。为了鉴别诊断及选择治疗时的需要,造影常需作两侧,有的还需加作颈外动脉造影。

    CT对诊断CCF并无特殊优越性。眼眶部CT扫描可见有患侧突眼,伴有粗大的眼上静脉。增强扫描示海绵窦区增强明显。高流量CCF由于颅内回流静脉扩张可显示外侧裂区及额顶区也有高密度改变,伴有周围脑组织相对缺血所形成的脑水肿性低密度改变。这些改变对大多数CCF来说是非特异性的,因此帮助不大。
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    【治疗说明】

    损伤性CCF的自然发展将有5~10%发生颅内或大量鼻出血。长期而大量的盗血可使脑及视网膜因缺血而致脑及视觉功能障碍,甚至因继发性青光眼或视神经萎缩而失明。声音巨大的颅内杂音可使病人极度烦恼不安,难以忍受。因此必须予以积极治疗。主要为手术治疗。治疗中的几点基本原则

    1.治疗CCF应以堵塞动静脉瘘为目标,而不是阻断或减少动脉血流量。如果瘘口不闭,单纯阻断供应动脉,将使原来已经自行建立的侧支循环经瘘口流失,造成更多的脑及视网膜的盗血症,使症状更为加重。

    2.力求一次手术达到最佳的治疗效果,决不可采用逐步升级的试探性治疗。因每次手术的失败都是因为侧支循环发展的结果。多次手术后瘘口处的侧支循环必然越来越复杂,成为一例难治的CCF病例。

    3.CCF的自然病死率及病残率都较低,选择手术时应以安全、高效为先决条件。对于手术危险性较大及病残率较高的手术均应慎重。手术可分为下列几种类型:
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    1. 堵塞或闭合瘘口的手术。

    2.堵塞或引起海绵窦血栓形成,间接封闭瘘口。

    3.孤立瘘口的手术。

    (一)堵塞或闭合瘘口的手术 有下列几种可供选择。

    1.可脱落球囊导管堵塞术 为1974年苏联神经外科医师Serbinenko所创用。导管是按Prolo导管改良而成,管端带有一可脱离的能扩张的小球囊。导管经动脉插入,逐步漂浮至瘘口处,将球囊充以液硅并使之从管端脱落下来,留于瘘口起到堵塞作用。此法成功率高,疗效好、安全、颈内动脉管腔可保持畅通。因此是一种较理想的手术。但球囊内充盈的液硅很快凝结成固体,长期留置于血管内易引起局部压迫及血管内凝血。1976年Debrun提出了改良,用碘水造影剂充盈球囊,不仅可使球囊的位置能在X线下更精确地定位,脱落后球囊内的造影剂将自行缓慢泄出,于2周~1个月时期内完全排空,在血管内不再留有块物。此时瘘口已被封闭达2周之久,故亦不致复发。这一技术现已被多数神经外科及介入放射科医师所接受,认为是一种较先进的治疗方法。综合文献报导,此法的疗效可达90%以上,颈内动脉保持通畅者59%。手术的并发症有动眼神经麻痹20%,轻偏瘫6%,假性动脉瘤10%,少数有暂时性周围性面瘫、外展神经麻痹等。
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    表58-6 损伤性CCF与海绵窦区的其他病变的鉴别表

    鉴别点

    CCF

    先天眶板缺损

    海绵窦内动脉瘤

    海绵窦血栓性静脉炎

    蝶嵴脑膜瘤

    颅内杂音

    明显

    无

    无

    无

, http://www.100md.com     无

    搏动性突眼

    突眼明显有搏动

    突眼并有搏动

    突眼轻,无搏动

    突眼无搏动

    突眼轻无搏动

    眼球运动

    部分麻痹

    无,可有复视

    有轻度眼球运动麻痹

    完全麻痹

    部分麻痹
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    结膜充血水肿

    充血及水肿明显

    无

    无

    有充血及水肿

    无

    局部炎症

    无

    无

    无

    有

    无

    X线表现

, 百拇医药     海绵窦早期出现

    有眶板缺损,眼眶扩大

    海绵窦内有动脉瘤

    海绵窦不显影

    不显影

    皮肤色瘢

    无

    有

    无

    无

    无

    2.球囊导管堵塞术 最早由Prolo(1971)首先报道。开始采用的是Fogarty导管,因管质较硬,插管常不易到位。Prolo作了导管的改进。实际上Serbinenko所用的可脱落球囊导管就是在Prolo球囊导管的基础上改进而成立。经动脉插管到位以后将球囊充以造影剂,如手术成功当可使颅内杂音消失。将管子留置于位,管尾引出皮肤切口之外,4~6天后再作颈动脉造影,如CCF消失,将球囊内造影剂抽出,拔除导管。由于导管留置时间长,并发症相应增多。自可脱落球囊导管问世以来,这种手术已少用。
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    3.带线颈内动脉栓塞术 系Black(1973)首先报道,用小块肌肉缠以细丝线使成一直径约3~4mm的小球作为栓子,上系一尼龙单丝,将栓子先浸于每ml含有5单位的肝素溶液中,经颈动脉上的小切口将此栓子注入颈内动脉。栓子随血流漂流到瘘口处,形成堵塞物。由于栓子上有尼龙丝牵住,可以防止它滑入海绵窦内。如栓子的位置有变动或堵塞不全,可将它拉出重新调整后放置。Ohta(1973)改用泡沫塑料作栓子,后来亦有人采用止血海绵作栓子者。本方法的缺点是栓子的大小难以掌握,放置时亦难以做到恰到好处,故疗效不如前两种手术

    4.经海绵窦颈内动脉瘘口修补术 Parkinson(1973)首先提出海绵窦不是一个静脉海绵体而是由不同管径静脉所组成的静脉丛,不完整地包绕于颈内动脉之外。他认为可以切开海绵窦并保持在静脉管腔之外作颈内动脉破口的直接修补。在显微外科技术的条件下Parkinson首先作了这种手术尝试。手术是在深低湿,体外循环条件下进行,2例都取得了成功。Doleng(1983)也报道了直视下修补CCF,但不用体外循环及深低温,但先用止血海绵将海绵窦填塞,暴露出颈内动脉的窦内段及其部分分支修补或结扎。共治疗4例,2例成功地缝合了瘘口,2例作了瘘口的孤立术。以上两种手术的复杂性及难度都较大,且成功率亦低,目前尚未能推广应用,可能只限用于个别难治性病例。
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    (二)海绵窦堵塞手术

    1.金属丝电凝固术 Mullen(1974)所首先报道。治疗原理是各种金属丝的表面都带有阳电荷,而血液内的血小板、红、白血细胞都带有阴电荷,如将金属丝插入血管内,可使血液中的固体成分凝聚于金属丝的周围,从而引起血凝块而堵塞血管。Mullen开始时用此法治疗颅内动脉瘤,取得较好疗效。于1974年他报道用此法治疗CCF6例,也较满意。Hosobuchi(1975)改进了这种方法,根据CCF瘘口的部位不同,他将裸铜丝从不同部位插放,有的经眼上静脉插入,有的作额颞部开颅后经蝶顶窦或大脑中静脉插入,亦有经Parkinson三角区直接插入海绵窦的后部,亦有经翼丛插入。铜丝上可再通以阳极直流电0.2~0.8mA10~30分钟,可以加速窦内的血栓形成。以颅内杂音的消失作为指标。一旦杂音消失表示瘘口已接近闭塞,即可终止手术,将铜丝剪断。本手术的优点是术后颈内动脉的通畅率较高,其缺点是瘘口的闭合不全及眼球运动神经不全麻痹的并发率较高。

    2.海绵窦填塞术 目的是将海绵窦堵塞以制止盗血。Mullen(1979)曾复习文献指出在四肢的动静脉瘘中阻塞瘘的静脉端是不合理的。但这种方法却可用于CCF,因它对大脑及面部静脉引流无大影响。术前应先了解CCF的血流方向,如血流方向向前,应作海绵窦前下腔的填塞;如血流方向向后,则应作海绵窦后上腔的填塞。填塞物可用肌肉、止血海绵、止血纱布、泡沫塑料或用绕有铜丝的其他填塞物等。此法效果不如金属丝电凝术。术后并发眼肌麻痹的机会亦增多。
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    (三)瘘口孤立加人工栓塞术 Brock(1931)在Hamby与Gardner所采用的颈内动脉颅内及颅外联合结扎术的基础上改进而成的。颅内及颅外联合结扎术的失败原因是因为颈内动脉的窦内段尚有众多的侧支循环。如在联合结扎的基础上再加用人工栓塞术使窦内段完全堵塞,则手术的效果当可大为改善。手术包括颅内颈内动脉床突上段的夹闭,如能分离出眼动脉同时予以夹闭则更好。然后在颈部暴露出颈总动脉的分叉处,分别游离颈总、颈外及颈内动脉各一段距离,用临时动脉瘤夹暂时阻断各动脉。切开颈内动脉,插入导管,开放此动脉上的夹子。将带有标记物的栓子注入动脉腔内,然后开放颈总动脉上的夹子,使血流将栓子冲至CCF处。摄取颅X线片来确定栓子的位置,满意后结扎颈内动脉,最后开放颈外动脉上的夹子。由于栓子将使该孤立的动脉段发生血栓形成,最终将使瘘口完全闭塞。此手术的疗效可达90%以上。其缺点是颈内动脉被阻断,在脑的侧支供应不良的病例中有可能导致脑缺血的危险。术后如有脑缺血症状出现应加作颅外颅内动脉吻合术以补救之。, http://www.100md.com