心内膜垫缺损
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【病理生理】
第一孔型缺损除在心房水平有左向右心分流外，常伴有二尖瓣关闭不全，故左心室可扩大，心肌肥厚。肺动脉压力可正常或有轻至中度增高。
若为房室共道，心房与心室水平均可有左向右分流，肺动脉高压和肺血管床阻力增加较常见。房室瓣的关闭不全引起心室至心房的血液反流。当肺动脉高压显著时，心房和心室水平均可产生右向左的分流，一般分流量不大，但严重时也可出现青紫。
【临床表现与诊断】
1.一般症状 症状与第二孔型缺损相似，但出现较早且较重。体格发育落后，心脏扩大明显，儿童期发生肺动脉高压较多见。患房室共道者，症状尤为严重，往往于婴儿期反复发生呼吸道感染，肺动脉高压或心力衰竭极为常见。
2.心脏检查 心脏扩大常较显著，震颤及收缩期杂音的位置位于胸骨左缘第2～3肋间，杂音性质稍粗糙。三尖瓣区可伴有舒张中期隆隆样杂音。由于并发二尖瓣关闭不全，在心尖部(除第1心音正常或亢进外)尚可听到Ⅲ级响亮的吹风样收缩期杂音。心底部第2心音增强，分裂明显且固定。在合并有肺动脉高压时，肺动脉瓣区第2心音亢进，无明显分裂。常可听到收缩早期喷射音。
3.X线检查 由于左、右心室均扩大，心影明显增大。肺动脉段膨隆，肺血管影增加，肺门"舞蹈征"较常见。主动脉弓影正常或缩小。
4. 心电图检查 轴心偏左为其重要特征。多见左、右心室合并肥大，在V1上仍可保持右束支传导阻滞的图形。P波增高及第I度房室传导阻滞均较常见。
5.超声心动图检查 右心室和肺动脉扩大，二尖瓣活动异常，剑突下四腔位看到心房间隔下部，靠近房室交界处缺损。有时见二尖瓣三叶畸形。剑突下长轴位左室流出道见"鹅颈"状，与右前斜位左室造影所见相似。
6.心导管检查 在原发孔缺损时，除右心房血氧量高于腔静脉外，由于血液层流关系右心室血氧量常高于右心房，但需除外可能同时合并室间隔缺损。导管自右心房下部极易经缺损插入左心房乃至左心室。肺动脉压力常有轻度增高。房室共道时肺动脉压力多明显增高，伴肺血管床阻力增加。股动脉血氧含量一般正常，当发生严重肺动脉高压而产生右向左分流时，则股动脉血氧含量降低。
选择性左心室造影对心内膜垫缺损各个畸形的诊断帮助极大。
【治疗说明】
可在体外循环下作直视手术，二尖瓣裂缺可经房间隔缺损予以缝合，缺损较大者需予补片，缝补时需警惕损伤房室传导组织，以免术后发生第Ⅲ度房室传导阻滞。手术较复杂而困难。手术年龄以儿童期较合适，因此时心肌功能较好，且尚未产生心律失常等并发症。
【预后说明】
主要决定于左向右分流量，肺血管床阻力的增高情况以及二尖瓣关闭不全的程度。畸形不严重的第一孔型缺损在20岁以前可无任何症状或仅显示心脏稍有增大。畸形较严重者症状明显，体格发育欠佳，儿童期可出现心力衰竭，一旦出现心力衰竭及进行性心脏扩大，病情即每况愈下。于婴儿期即合并心力衰竭者预后更差。如发生心律紊乱，预后亦不良。, 百拇医药
第一孔型缺损除在心房水平有左向右心分流外，常伴有二尖瓣关闭不全，故左心室可扩大，心肌肥厚。肺动脉压力可正常或有轻至中度增高。
若为房室共道，心房与心室水平均可有左向右分流，肺动脉高压和肺血管床阻力增加较常见。房室瓣的关闭不全引起心室至心房的血液反流。当肺动脉高压显著时，心房和心室水平均可产生右向左的分流，一般分流量不大，但严重时也可出现青紫。
【临床表现与诊断】
1.一般症状 症状与第二孔型缺损相似，但出现较早且较重。体格发育落后，心脏扩大明显，儿童期发生肺动脉高压较多见。患房室共道者，症状尤为严重，往往于婴儿期反复发生呼吸道感染，肺动脉高压或心力衰竭极为常见。
2.心脏检查 心脏扩大常较显著，震颤及收缩期杂音的位置位于胸骨左缘第2～3肋间，杂音性质稍粗糙。三尖瓣区可伴有舒张中期隆隆样杂音。由于并发二尖瓣关闭不全，在心尖部(除第1心音正常或亢进外)尚可听到Ⅲ级响亮的吹风样收缩期杂音。心底部第2心音增强，分裂明显且固定。在合并有肺动脉高压时，肺动脉瓣区第2心音亢进，无明显分裂。常可听到收缩早期喷射音。
3.X线检查 由于左、右心室均扩大，心影明显增大。肺动脉段膨隆，肺血管影增加，肺门"舞蹈征"较常见。主动脉弓影正常或缩小。
4. 心电图检查 轴心偏左为其重要特征。多见左、右心室合并肥大，在V1上仍可保持右束支传导阻滞的图形。P波增高及第I度房室传导阻滞均较常见。
5.超声心动图检查 右心室和肺动脉扩大，二尖瓣活动异常，剑突下四腔位看到心房间隔下部，靠近房室交界处缺损。有时见二尖瓣三叶畸形。剑突下长轴位左室流出道见"鹅颈"状，与右前斜位左室造影所见相似。
6.心导管检查 在原发孔缺损时，除右心房血氧量高于腔静脉外，由于血液层流关系右心室血氧量常高于右心房，但需除外可能同时合并室间隔缺损。导管自右心房下部极易经缺损插入左心房乃至左心室。肺动脉压力常有轻度增高。房室共道时肺动脉压力多明显增高，伴肺血管床阻力增加。股动脉血氧含量一般正常，当发生严重肺动脉高压而产生右向左分流时，则股动脉血氧含量降低。
选择性左心室造影对心内膜垫缺损各个畸形的诊断帮助极大。
【治疗说明】
可在体外循环下作直视手术，二尖瓣裂缺可经房间隔缺损予以缝合，缺损较大者需予补片，缝补时需警惕损伤房室传导组织，以免术后发生第Ⅲ度房室传导阻滞。手术较复杂而困难。手术年龄以儿童期较合适，因此时心肌功能较好，且尚未产生心律失常等并发症。
【预后说明】
主要决定于左向右分流量，肺血管床阻力的增高情况以及二尖瓣关闭不全的程度。畸形不严重的第一孔型缺损在20岁以前可无任何症状或仅显示心脏稍有增大。畸形较严重者症状明显，体格发育欠佳，儿童期可出现心力衰竭，一旦出现心力衰竭及进行性心脏扩大，病情即每况愈下。于婴儿期即合并心力衰竭者预后更差。如发生心律紊乱，预后亦不良。, 百拇医药