肺性肥大性骨关节病
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【概述】
肺性肥大性骨关节病(hypertrophicpulmonary osteoarthropathy)自1952年开始国内有报道病例。本病是一种临床综合征，主要表现为四肢管状骨对称性、弥漫性的骨膜增生，杵状指(趾)和四肢关节疼痛。分为原发性和继发性，前者在全身未能发现任何的原发病变，少数病例有家族性，后者多伴发胸部或胸外其他脏器的病变。因为不少病人并未伴发肺部病变，因此称本病为肥大性骨关节病更为合适。
【病因】
发病原因尚未完全清楚，多数病人继发于肺部慢性疾患，如肺脓肿、支气管扩张、脓胸、肺结核、肺或纵隔部的良、恶性肿瘤，还有先天性心脏病和一些缺氧或血循环障碍的疾病。少数病人可见于消化系统疾病如溃疡病、慢性痢疾、慢性肠炎、溃疡性结肠炎、肠结核、消化道肿瘤、慢性肝炎以及肝硬变等。偶见于白血病、真性红细胞增多症、鼻咽癌或甲状腺功能减退症之后。骨骼的病理改变主要表现为管状骨骨干周围慢性增生性骨膜下新骨形成。关节滑膜炎，软骨破坏可发生关节僵直。
【临床表现】
病儿有杵状指、趾，关节肿大，积液和疼痛。四肢远端常有非可凹性的浮肿。四肢管状骨增粗，疼痛，温度增高，病变多为对称性，以及各种伴发疾病的骨外症状。偶在锁骨、肋骨和骨盆也受侵犯。X线照片中能看到两侧对称性四肢骨的骨干周围有分层状的骨膜下新生骨(可到3～4层)，整齐而光滑如葱皮状，有的呈花边状，骨髓腔没有改变。约1/3病例有关节周围炎、滑膜炎及关节面的腐蚀甚至骨性愈合，关节强直。偶尔也见于腕骨、跗骨、头颅、脊柱和肩胛骨，其骨膜增生程度较管状骨轻微。在原发性或家族性病例除上述所见外，有颅缝增宽和较多的缝间骨。
X线征象是诊断本病的主要依据，可与风湿性或类风湿性关节炎相鉴别。
【鉴别诊断】
Reiter综合征主要症状有三：多发性关节炎，尿道炎及结膜炎。病因未明，据了解与HLA-B27有密切关系，故提为遗传性疾病。多见于男性青年。但西安儿童医院近数年间收治了4～13岁的病例9例。可见儿科患者也可见到。起病前有肠道感染史，先有尿道炎和结膜炎，而多关节炎出现较晚，但为最显著的症状，持续的时间较久。一般症状还有不规则发热，食欲不振及多汗等。白细胞总数和粒细胞增高。血沉稍快，抗链O试验正常，血清总补体升高。关节液检查与类风湿病相似。治疗可用阿司匹林、皮质激素，左旋咪唑及转移因子等。
【治疗说明】
针对病因进行治疗后，本症有可能恢复。如胸部或胸外伴发的慢性疾患经过适当治疗，关节症状和杵状指、趾以及X线的改变均可减退或消失。, http://www.100md.com
肺性肥大性骨关节病(hypertrophicpulmonary osteoarthropathy)自1952年开始国内有报道病例。本病是一种临床综合征，主要表现为四肢管状骨对称性、弥漫性的骨膜增生，杵状指(趾)和四肢关节疼痛。分为原发性和继发性，前者在全身未能发现任何的原发病变，少数病例有家族性，后者多伴发胸部或胸外其他脏器的病变。因为不少病人并未伴发肺部病变，因此称本病为肥大性骨关节病更为合适。
【病因】
发病原因尚未完全清楚，多数病人继发于肺部慢性疾患，如肺脓肿、支气管扩张、脓胸、肺结核、肺或纵隔部的良、恶性肿瘤，还有先天性心脏病和一些缺氧或血循环障碍的疾病。少数病人可见于消化系统疾病如溃疡病、慢性痢疾、慢性肠炎、溃疡性结肠炎、肠结核、消化道肿瘤、慢性肝炎以及肝硬变等。偶见于白血病、真性红细胞增多症、鼻咽癌或甲状腺功能减退症之后。骨骼的病理改变主要表现为管状骨骨干周围慢性增生性骨膜下新骨形成。关节滑膜炎，软骨破坏可发生关节僵直。
【临床表现】
病儿有杵状指、趾，关节肿大，积液和疼痛。四肢远端常有非可凹性的浮肿。四肢管状骨增粗，疼痛，温度增高，病变多为对称性，以及各种伴发疾病的骨外症状。偶在锁骨、肋骨和骨盆也受侵犯。X线照片中能看到两侧对称性四肢骨的骨干周围有分层状的骨膜下新生骨(可到3～4层)，整齐而光滑如葱皮状，有的呈花边状，骨髓腔没有改变。约1/3病例有关节周围炎、滑膜炎及关节面的腐蚀甚至骨性愈合，关节强直。偶尔也见于腕骨、跗骨、头颅、脊柱和肩胛骨，其骨膜增生程度较管状骨轻微。在原发性或家族性病例除上述所见外，有颅缝增宽和较多的缝间骨。
X线征象是诊断本病的主要依据，可与风湿性或类风湿性关节炎相鉴别。
【鉴别诊断】
Reiter综合征主要症状有三：多发性关节炎，尿道炎及结膜炎。病因未明，据了解与HLA-B27有密切关系，故提为遗传性疾病。多见于男性青年。但西安儿童医院近数年间收治了4～13岁的病例9例。可见儿科患者也可见到。起病前有肠道感染史，先有尿道炎和结膜炎，而多关节炎出现较晚，但为最显著的症状，持续的时间较久。一般症状还有不规则发热，食欲不振及多汗等。白细胞总数和粒细胞增高。血沉稍快，抗链O试验正常，血清总补体升高。关节液检查与类风湿病相似。治疗可用阿司匹林、皮质激素，左旋咪唑及转移因子等。
【治疗说明】
针对病因进行治疗后，本症有可能恢复。如胸部或胸外伴发的慢性疾患经过适当治疗，关节症状和杵状指、趾以及X线的改变均可减退或消失。, http://www.100md.com