肺动脉闭锁
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【概述】
肺动脉闭锁(pulmonary atresia)视其有无室间隔缺损，可分为以下二型：
1.伴有室间隔缺损 又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型。由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。
临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日，收缩期杂音往往较轻，胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧支循环的连续性杂音，第1心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。
X线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺野可能见到网状支气管侧支循环影。右室造影时，可见造影剂经室间隔缺损，立即注入增粗的主动脉，尚可见到造影剂经动脉导管或支气管动脉进入肺循环，对确诊本病有重要意义。
由于婴儿时期即出现严重青紫，应早期施行主、肺动脉之间的分流术或将带有瓣膜的人造血管沟通右心室和肺动脉。但是由于后者本身往往发育不良或闭锁，致使手术难以考虑。
2.室间隔完整 多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环。
临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻，病孩可能存活数周，但在一般情况下青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易合并心力衰竭，肝脏肿大。颈静脉α波高大。常可听到连续性杂音，来自动导管未闭或仅有轻度收缩期杂音，来自三尖瓣关闭不全，心底部第2心音单一，因肺动脉瓣关闭音消失所致。
X线检查心影轻度或极度增大，心腰部明显凹陷，肺野血管影减少。心电图显示P波高尖，右心室发育不良时，可见左心室肥大，但电轴往往在正常范围或轻度右偏，此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高。心血管造影可证实右心室为一盲腔，造影剂自右心房经房间隔缺损，进入左心房、左心室和主动脉，尚可见到造影剂进入肺循环的通道。
手术方法与伴有室间隔缺损者相仿，有人在患儿出生3周内用10%甲醛注射至动脉导管的肌层，使之不能自然关闭，以保持一定的肺循环量。, http://www.100md.com
肺动脉闭锁(pulmonary atresia)视其有无室间隔缺损，可分为以下二型：
1.伴有室间隔缺损 又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型。由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。
临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日，收缩期杂音往往较轻，胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧支循环的连续性杂音，第1心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。
X线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺野可能见到网状支气管侧支循环影。右室造影时，可见造影剂经室间隔缺损，立即注入增粗的主动脉，尚可见到造影剂经动脉导管或支气管动脉进入肺循环，对确诊本病有重要意义。
由于婴儿时期即出现严重青紫，应早期施行主、肺动脉之间的分流术或将带有瓣膜的人造血管沟通右心室和肺动脉。但是由于后者本身往往发育不良或闭锁，致使手术难以考虑。
2.室间隔完整 多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环。
临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻，病孩可能存活数周，但在一般情况下青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易合并心力衰竭，肝脏肿大。颈静脉α波高大。常可听到连续性杂音，来自动导管未闭或仅有轻度收缩期杂音，来自三尖瓣关闭不全，心底部第2心音单一，因肺动脉瓣关闭音消失所致。
X线检查心影轻度或极度增大，心腰部明显凹陷，肺野血管影减少。心电图显示P波高尖，右心室发育不良时，可见左心室肥大，但电轴往往在正常范围或轻度右偏，此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高。心血管造影可证实右心室为一盲腔，造影剂自右心房经房间隔缺损，进入左心房、左心室和主动脉，尚可见到造影剂进入肺循环的通道。
手术方法与伴有室间隔缺损者相仿，有人在患儿出生3周内用10%甲醛注射至动脉导管的肌层，使之不能自然关闭，以保持一定的肺循环量。, http://www.100md.com