肺出血-肾炎综合征
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【概述】
肺出血肾炎综合征(Good-Pasturesyndrome)是一种少见的自身免疫性疾病。以肺泡内出血和肾小球局灶性增生及球囊上皮新月体形成为主要病理变化。免疫荧光检查：在肺泡和肾小管基底膜上可见到IgG和C3呈线样沉积。血清中存在高滴度的与肺泡和肾小球基底膜反应的抗基底膜抗体。本病属于第Ⅱ型变态反应。
本病好发于男性青年，男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见。其病因尚未明了。可能与病毒感染有关，也可发生于对一些药物过敏如用青霉胺之后。偶可发生于重金属中毒、硬皮病、肝炎和巨球蛋白血症之后。
【临床表现】
本病的主要表现为咯血、肺部浸润、贫血、肾脏损害和肾功能衰竭。
咯血为最早的症状，可从轻度痰中带血至大量咯血而危及生命。同时还可出现发热、咳嗽，用力后呼吸困难(exertional dyspnea)，疲乏和虚弱亦常见。肺部可听到干、湿罗音。由于咯血患者可出现小细胞、低色素贫血。
肾脏表现为少尿、血尿及蛋白尿。多数病例呈现急进性肾小球肾炎，短期内出现肾功能衰竭。但罕见引起高血压。
胸片显示双肺絮状阴影，常侵犯肺门及基底部。痰及胃洗出液检查可见大量含铁血黄素的吞噬细胞(siderophage)。肾功能衰竭时可出现氮质血症。
【诊断说明】
主要依据于血清内存在抗基底膜抗体和临床特点。
【鉴别诊断】
本病需与特发性肺含铁血黄素沉着症相鉴别，后者主要发生于16岁以下儿童，无性别差异，不会引起肾功能衰竭。此外，尚需与系统性红斑狼疮合并肾炎，结节性多动脉炎和链球菌感染后肾小球肾炎时继发肺部症状如呼吸困难和肺水肿相鉴别。但这些患者常合并高血压，而抗基底膜抗体常阴性。
【治疗说明】
应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，偶致缓解。近年来试用环磷酰胺加血浆置换法，目的在于去除循环的抗基底膜抗体，但其效果尚无定论。本病预后严重，大多于诊断后数周至数月死亡。平均生存期为15周左右。死亡原因为急性肺出血或肾功能衰竭。, 百拇医药
肺出血肾炎综合征(Good-Pasturesyndrome)是一种少见的自身免疫性疾病。以肺泡内出血和肾小球局灶性增生及球囊上皮新月体形成为主要病理变化。免疫荧光检查：在肺泡和肾小管基底膜上可见到IgG和C3呈线样沉积。血清中存在高滴度的与肺泡和肾小球基底膜反应的抗基底膜抗体。本病属于第Ⅱ型变态反应。
本病好发于男性青年，男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见。其病因尚未明了。可能与病毒感染有关，也可发生于对一些药物过敏如用青霉胺之后。偶可发生于重金属中毒、硬皮病、肝炎和巨球蛋白血症之后。
【临床表现】
本病的主要表现为咯血、肺部浸润、贫血、肾脏损害和肾功能衰竭。
咯血为最早的症状，可从轻度痰中带血至大量咯血而危及生命。同时还可出现发热、咳嗽，用力后呼吸困难(exertional dyspnea)，疲乏和虚弱亦常见。肺部可听到干、湿罗音。由于咯血患者可出现小细胞、低色素贫血。
肾脏表现为少尿、血尿及蛋白尿。多数病例呈现急进性肾小球肾炎，短期内出现肾功能衰竭。但罕见引起高血压。
胸片显示双肺絮状阴影，常侵犯肺门及基底部。痰及胃洗出液检查可见大量含铁血黄素的吞噬细胞(siderophage)。肾功能衰竭时可出现氮质血症。
【诊断说明】
主要依据于血清内存在抗基底膜抗体和临床特点。
【鉴别诊断】
本病需与特发性肺含铁血黄素沉着症相鉴别，后者主要发生于16岁以下儿童，无性别差异，不会引起肾功能衰竭。此外，尚需与系统性红斑狼疮合并肾炎，结节性多动脉炎和链球菌感染后肾小球肾炎时继发肺部症状如呼吸困难和肺水肿相鉴别。但这些患者常合并高血压，而抗基底膜抗体常阴性。
【治疗说明】
应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，偶致缓解。近年来试用环磷酰胺加血浆置换法，目的在于去除循环的抗基底膜抗体，但其效果尚无定论。本病预后严重，大多于诊断后数周至数月死亡。平均生存期为15周左右。死亡原因为急性肺出血或肾功能衰竭。, 百拇医药