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肝脂肪性浸润
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     【概述】

    肝脂肪性浸润(fatty infiltration ofliver),又称脂肪肝,是儿科临床较常见的症状,或为一种并发症。

    【病因及病理生理】

    脂肪肝的病理生理尚未充分了解,但主要是肝内脂肪代谢失常,肝细胞内脂肪增多,由于:①肝内脂酸合成增加;②肝内脂酸氧化减少;③肝内脂肪输出减少;④脂酸输入肝脏过多。正常肝脂肪含量为3~5%,而脂肪肝患儿肝内脂肪含量可增高到10~40%。肝内贮积的脂肪多为三甘油酸脂而非磷脂。脂肪肝与肝细胞的脂肪变性(fatty degeneration)不同,后者是由于脂质发生化学变化,使组织切片镜检时见脂肪小滴,但肝脂肪量并不增加。

    小儿脂肪肝发生的常见原因大致如下:①慢性消耗性疾病(如肺结核、败血症、骨髓炎等);②迁延较久的重度营养不良症和重度贫血;③未经治疗的代谢性疾病(如糖尿病、糖原累积病等);④较久应用促肾上腺皮质激素治疗的患儿或垂体功能亢进症;⑤饮食内产热营养素比例不当,如高脂肪饮食,低蛋白饮食,或饮食内缺乏B族维生素(尤其B1缺乏);⑥缺氧;⑦药物中毒;如磷、四氯化碳、氯仿等中毒。

    【临床表现及诊断】

    小儿脂肪肝极少单独发生。除伴随疾病的症状外,肝脏呈轻度或中度肿大,边缘光滑,无压痛,质可稍硬或较硬。病程越迁延,肝越硬,可能与脂肪肝同时发生的纤维组织增生有关。肝功能试验多为正常,但有关肝对蛋白质和脂肪代谢功能试验也可有所改变,血浆白蛋白降低、类脂质升高、絮状试验阳性等,超声波或肝扫描术检查也可有相应改变。

    肝脂肪浸润并发脑症状为肝脑综合征(Reye′s syndrome),预后严重,获救者肝功能于3周左右恢复正常,亦可发展为肝硬变(参阅神经系统感染性疾病章)。

    【治疗及预后】

    主要是饮食调整,包括足量的蛋白质,限制脂肪入量,总热量供给充足,并给足量维生素,尤其维生素B族和C。可试用去脂剂如胆碱,3~5g/d,分3次服,或蛋氨酸,3~6g/d,分3~4次口服,亦可减少脂肪累积的倾向(疗效不肯定)。大多数患儿在治愈原发病、改变饮食、保证合适营养及热量后可以恢复。少数病儿可有类肝硬变过程。, http://www.100md.com