颅骨缝早闭
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【概述】
颅缝早闭症(craniosynostosis)也称狭颅症或颅缝骨化症，是头颅膜化骨的先天性畸形。
【临床表现】
(一)头颅畸形 颅缝早闭时，所有的囟门均可早期闭合，由于颅骨生长受到限制，可产生头颅畸形。畸形的形状取决于受累颅缝的
数目、部位和长度。矢状缝早闭时，头颅狭长，呈长头畸形，又称舟状头。人字缝早闭时，表现为后颅扁头，若单侧人字缝早闭，则仅产生该则后颅扁头；冠状缝早闭时，额突消失，呈前额扁头，若一侧冠状缝早闭，则仅产生该侧前额扁头。多数颅缝早闭时，由于脑组织只能向少数未闭合的颅缝生长，形成奇形怪状头。所有颅缝均早闭时，则脑组织仅能向阻力较小的前囟处生长，形成尖头畸形，又称塔状头(图53-5)。
此外，在冠状缝早闭时，可累及眼眶，表现为倾斜，蝶骨翼抬高，眼眶变浅，致使眼球突出，如金鱼眼；在所有颅缝早闭时，也可因颅底受压下陷，使眼眶变浅，眼球明显突出。
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(二)继发症状
1.颅内压增高症状 在所有颅缝早闭时，颅内压增高症状最为明显。患婴表现为易激动不安，年龄较大者，常有头痛、呕吐，可有视乳头水肿。晚期出现继发性视神经萎缩，甚至失明。
2.脑症状 表现为反应迟钝，智力低下，有时可出现癫痫发作。
(三)其他症状 颅缝早闭时，常合并身体其他部位畸形，如裂腭、裂唇、脊柱裂、面骨畸形和先天性心脏病等，并出现相应症状。
【诊断说明】
典型病例，诊断并无困难，根据头颅畸形，囟门的早期消失，常在诞生时即可确诊。但若早闭的颅缝仅部分受累时，可致诊断延迟。对于可疑病例，应摄头颅X线平片，早期显示囟门及颅缝的锯齿状外形不明显或消失、最后颅缝完全闭合并密度增高；此外，尚有颅骨畸形和脑回压迹增多等颅高压变化。
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狭颅症要与脑积水分流术后的继发性颅缝早闭和因脑发育不全所致的小头畸形等相鉴别。后两者的头颅X线平片，虽然也有颅缝消失，但无颅高压表现，颅顶骨99TC扫描颅缝处同位素浓集正常(在狭颅症时，颅缝处放射性同位素浓聚减少，甚至消失)。
【治疗说明】
以手术治疗为主，作颅缝再造术。目的在于重新建立新的骨缝，使颅腔能随着脑发育而扩大，以保证脑的正常发育使头颅畸形得以纠正。手术宜早做，出生时诊断明确者宜在生后4～6周手术；若多数颅缝早闭，脑受压明显，则需在生后1周就进行。也有认为手术宜在出生后6～12个月时施行为好。1岁以后有颅高压症状和视力下降者，仍应手术治疗。但若2周岁后再手术，则效果不显著。
手术方法有以下几种类型：
1.矢状缝再造术 适用于舟状头畸形。显露颅骨，于中线两旁各切除2～3cm骨膜(前囟部骨膜也应切除)，再行颅骨钻孔，咬除闭合的矢状缝1cm宽，前、后两端需分别超过冠状缝和人字缝顶各1cm。切除颅骨后骨缘需用聚乙烯膜包裹。对于已开始行走的病儿，应作双侧矢旁颅骨切除，为留一条保护矢状窦的骨桥，以免儿童行走摔倒时，损伤矢状窦，但双侧矢旁切骨术较费时，出血也较多。
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2.人字缝再造手术 适用于人字缝早闭病例。自矢状缝后端至鳞状缝后端(双侧)，各切除4～6cm宽骨膜，咬除闭合的人字缝1cm宽，在鳞状缝处，需注意乳突导静脉的处理，防止大出血。
3.冠状缝再造手术 适用于冠状缝早闭病例，作发际后冠状切口，切除已闭合的冠状缝1cm宽。骨质切除不能太偏前，否则找不到其外侧端的鳞状缝。在冠状缝切除的外侧端(即蝶骨大翼的外侧部)向前作0.5cm宽的颅骨切除，至眶外侧缘上面，继而沿眶上缘向中线作0.5cm宽的颅骨切除，直至过中线，两侧均如此处理后，额骨即可向前扩张，纠正畸形。双侧外侧的额角咬钝，防止突于皮下。最近发现，对有突眼的病例，眶上颅骨切除可改为经眶顶作颅骨切除，这样可使额骨和眶顶向前，以利眶窝扩大，增加整容效果。
4.多颅缝早闭的手术 ①冠状缝和矢状缝早闭：取冠状切口和矢状切口，分二期手术。②矢状缝和人字缝早闭：取矢状切口和后顶部耳至耳切口，分二期手术。③其他组合型多数颅缝早闭：酌情选用上述切口，也分期手术。另有行整个颅盖切除的报道，认为硬脑膜有成骨作用，故术后能迅速形成结构更为正常的颅骨，但此种手术失血较多，需及时补足血容量。④全颅缝早闭：取冠状缝切口和后顶部耳至耳切口，分二期手术。冠状缝切口时，处理冠状缝，以及矢状缝和鳞状缝的前半部，后顶部耳至耳切口时，处理人字缝，以及矢状缝和鳞状缝的后半部。两切口间距离应较宽，防止皮肤坏死。
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术中、术后注意事项
1.为防止术后骨沟迅速愈合，避免再次形成狭颅，颅骨切除须达1cm宽，长度须超过邻近正常颅缝1cm，同时需于骨沟两侧各切除2～3cm骨膜。另外，在颅骨的切缘，还需涂一层聚乙烯薄膜。
2.少数病儿，特别是多颅缝早闭病儿，在行颅缝再造术后，可因内、外骨膜的成骨作用，致使骨沟重新愈合。若引起颅内压增高时，需再次手术。
【预后说明】
本手术死亡率不高，据Shillitto报道仅0.39%。手术并发症有败血症、血肿、皮下脑脊液积聚和颅骨缺损等。术中如能仔细止血，修复撕破的硬状膜和局部应用抗生素溶液冲洗，大多数并发症是可以避免的。
手术治疗对脑功能的影响不能估计。就整容效果而言，在出生后1周内即手术者，效果最好；各型颅缝早闭中，矢状缝早闭的手术效果最好。, 百拇医药
颅缝早闭症(craniosynostosis)也称狭颅症或颅缝骨化症，是头颅膜化骨的先天性畸形。
【临床表现】
(一)头颅畸形 颅缝早闭时，所有的囟门均可早期闭合，由于颅骨生长受到限制，可产生头颅畸形。畸形的形状取决于受累颅缝的
数目、部位和长度。矢状缝早闭时，头颅狭长，呈长头畸形，又称舟状头。人字缝早闭时，表现为后颅扁头，若单侧人字缝早闭，则仅产生该则后颅扁头；冠状缝早闭时，额突消失，呈前额扁头，若一侧冠状缝早闭，则仅产生该侧前额扁头。多数颅缝早闭时，由于脑组织只能向少数未闭合的颅缝生长，形成奇形怪状头。所有颅缝均早闭时，则脑组织仅能向阻力较小的前囟处生长，形成尖头畸形，又称塔状头(图53-5)。
此外，在冠状缝早闭时，可累及眼眶，表现为倾斜，蝶骨翼抬高，眼眶变浅，致使眼球突出，如金鱼眼；在所有颅缝早闭时，也可因颅底受压下陷，使眼眶变浅，眼球明显突出。
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(二)继发症状
1.颅内压增高症状 在所有颅缝早闭时，颅内压增高症状最为明显。患婴表现为易激动不安，年龄较大者，常有头痛、呕吐，可有视乳头水肿。晚期出现继发性视神经萎缩，甚至失明。
2.脑症状 表现为反应迟钝，智力低下，有时可出现癫痫发作。
(三)其他症状 颅缝早闭时，常合并身体其他部位畸形，如裂腭、裂唇、脊柱裂、面骨畸形和先天性心脏病等，并出现相应症状。
【诊断说明】
典型病例，诊断并无困难，根据头颅畸形，囟门的早期消失，常在诞生时即可确诊。但若早闭的颅缝仅部分受累时，可致诊断延迟。对于可疑病例，应摄头颅X线平片，早期显示囟门及颅缝的锯齿状外形不明显或消失、最后颅缝完全闭合并密度增高；此外，尚有颅骨畸形和脑回压迹增多等颅高压变化。
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狭颅症要与脑积水分流术后的继发性颅缝早闭和因脑发育不全所致的小头畸形等相鉴别。后两者的头颅X线平片，虽然也有颅缝消失，但无颅高压表现，颅顶骨99TC扫描颅缝处同位素浓集正常(在狭颅症时，颅缝处放射性同位素浓聚减少，甚至消失)。
【治疗说明】
以手术治疗为主，作颅缝再造术。目的在于重新建立新的骨缝，使颅腔能随着脑发育而扩大，以保证脑的正常发育使头颅畸形得以纠正。手术宜早做，出生时诊断明确者宜在生后4～6周手术；若多数颅缝早闭，脑受压明显，则需在生后1周就进行。也有认为手术宜在出生后6～12个月时施行为好。1岁以后有颅高压症状和视力下降者，仍应手术治疗。但若2周岁后再手术，则效果不显著。
手术方法有以下几种类型：
1.矢状缝再造术 适用于舟状头畸形。显露颅骨，于中线两旁各切除2～3cm骨膜(前囟部骨膜也应切除)，再行颅骨钻孔，咬除闭合的矢状缝1cm宽，前、后两端需分别超过冠状缝和人字缝顶各1cm。切除颅骨后骨缘需用聚乙烯膜包裹。对于已开始行走的病儿，应作双侧矢旁颅骨切除，为留一条保护矢状窦的骨桥，以免儿童行走摔倒时，损伤矢状窦，但双侧矢旁切骨术较费时，出血也较多。
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2.人字缝再造手术 适用于人字缝早闭病例。自矢状缝后端至鳞状缝后端(双侧)，各切除4～6cm宽骨膜，咬除闭合的人字缝1cm宽，在鳞状缝处，需注意乳突导静脉的处理，防止大出血。
3.冠状缝再造手术 适用于冠状缝早闭病例，作发际后冠状切口，切除已闭合的冠状缝1cm宽。骨质切除不能太偏前，否则找不到其外侧端的鳞状缝。在冠状缝切除的外侧端(即蝶骨大翼的外侧部)向前作0.5cm宽的颅骨切除，至眶外侧缘上面，继而沿眶上缘向中线作0.5cm宽的颅骨切除，直至过中线，两侧均如此处理后，额骨即可向前扩张，纠正畸形。双侧外侧的额角咬钝，防止突于皮下。最近发现，对有突眼的病例，眶上颅骨切除可改为经眶顶作颅骨切除，这样可使额骨和眶顶向前，以利眶窝扩大，增加整容效果。
4.多颅缝早闭的手术 ①冠状缝和矢状缝早闭：取冠状切口和矢状切口，分二期手术。②矢状缝和人字缝早闭：取矢状切口和后顶部耳至耳切口，分二期手术。③其他组合型多数颅缝早闭：酌情选用上述切口，也分期手术。另有行整个颅盖切除的报道，认为硬脑膜有成骨作用，故术后能迅速形成结构更为正常的颅骨，但此种手术失血较多，需及时补足血容量。④全颅缝早闭：取冠状缝切口和后顶部耳至耳切口，分二期手术。冠状缝切口时，处理冠状缝，以及矢状缝和鳞状缝的前半部，后顶部耳至耳切口时，处理人字缝，以及矢状缝和鳞状缝的后半部。两切口间距离应较宽，防止皮肤坏死。
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术中、术后注意事项
1.为防止术后骨沟迅速愈合，避免再次形成狭颅，颅骨切除须达1cm宽，长度须超过邻近正常颅缝1cm，同时需于骨沟两侧各切除2～3cm骨膜。另外，在颅骨的切缘，还需涂一层聚乙烯薄膜。
2.少数病儿，特别是多颅缝早闭病儿，在行颅缝再造术后，可因内、外骨膜的成骨作用，致使骨沟重新愈合。若引起颅内压增高时，需再次手术。
【预后说明】
本手术死亡率不高，据Shillitto报道仅0.39%。手术并发症有败血症、血肿、皮下脑脊液积聚和颅骨缺损等。术中如能仔细止血，修复撕破的硬状膜和局部应用抗生素溶液冲洗，大多数并发症是可以避免的。
手术治疗对脑功能的影响不能估计。就整容效果而言，在出生后1周内即手术者，效果最好；各型颅缝早闭中，矢状缝早闭的手术效果最好。, 百拇医药