骨与关节麻风
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
麻风病主要表现在皮肤及周围神经，但亦可侵犯内脏及骨关节，尤其在晚期。有人统计116例麻风病人中，骨骼有病变者占34%。主要侵犯的部位是手和足部的小骨、鼻骨；也有侵犯长骨(如胚腓骨)和颅骨者。晚期出现手、足畸形，鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷等。可分特殊性损害和非特殊性损害两大类。
(一)特殊性损害 为麻风性骨炎及骨膜炎。主要见于瘤型麻风。细菌大多的是血源性播散所致。在骨或骨膜内有特殊的麻风小结(瘤)形成，并常可找到麻风菌。
麻风性骨炎的主要病理变化为骨髓内有大小、数量不等的麻风小结形成，多分布在骨骺部，较少在骨干部。破坏松质骨。镜下见结节由麻风细胞、异物巨细胞、淋巴细胞及少许浆细胞构成。以后麻风细胞死亡、崩解，结缔组织增生，使结节疤痕化。骨皮质的改变首先发生于哈佛管，管内的血管外膜细胞中最先见到麻风菌，以后出现麻风细胞并形成肉芽肿，随后有大量破骨细胞出现，骨质被破坏及吸收。与此同时仅见少量的成骨细胞，骨样组织亦不多。
, http://www.100md.com
X线表现为骨的囊性变。常见于指(趾)骨或掌骨干骺部。囊性区直径2～6mm边缘模糊，骨小梁排列紊乱甚至消失。少数病人可表现为骨膨胀，犹如结核性指骨炎。麻风性骨膜炎也有骨膜内麻风小结的形成。常见于胫、腓骨、偶见于尺骨。
(二)非特殊性损害 更多见。瘤型及结核型患者均可发生，是因周围神经受损的后果，故常伴有麻木、肌肉萎缩、血管舒缩运动障碍等。骨质的病变主要累及指(趾)骨，而其它部位少见。
1.远端骨质吸收或称肢端骨溶解 这是最常见的表现。先在末节指(趾)骨末端产生凹痕，纤维组织逐渐长入，骨质逐渐被吸收。可向近侧蔓延，终于使指(趾)骨消失。但较少侵犯掌(跖)骨。有时见骨干部高度萎缩变薄，而两端萎缩不明显，使指(趾)骨呈哑铃状。常为双侧性，但其轻重程度可不一致。镜下见骨萎缩部有多量的血管性纤维组织，亦可见多量破骨细胞。
X线表现：在早期受累指(趾)周围软组织肿胀，以后骨质出现透亮区。从远端开始，先于骨边上出现凹痕，以后凹痕逐渐扩大，指(趾)骨变细，最后大部或全部消失。
, http://www.100md.com
2.肢体骨质因广泛性萎缩而表现为广泛的骨质疏松。
3.继发性骨髓炎。
4.骨滋养血管孔扩大 常在拇指骨，孔的直径可达0.5mm(正常为0.1mm)，边缘不规则，多见于瘤型麻风，这是由于骨滋养动脉管壁增厚所致。
关节病变也大都是由于神经营养障碍所致。滑膜纤维蛋白及浆液渗出，表面为绒毛状。晚期纤维组织增生，引起关节强直，多见于结核样型麻风。主要侵犯指(趾)关节、肘、膝及踝等，亦偶可发病，关节囊内有许多小碎片，伴关节脱位，与Charcot关节相似。
【诊断说明】
首先应肯定麻风病的存在。如患者出现骨关节的症状，结合X线检查，诊断一般不难。
【治疗说明】
, http://www.100md.com
对麻风病的骨、关节并发症方面的治疗，大致有下列几个方面：
1.在早期，应用支架、夹板防止畸形的产生，并及早进行理疗、蜡疗，避免关节僵硬，特别是手或腕关节的功能训练非常重要。
2.麻风性神经炎，如是因受到外来因素的 压迫，可进行神经松解减压术。
3.对已形成的骨与关节畸形，只能进行各种矫形手术，如关节固定术、截骨术、软组织松解术等。但由于有神经营养性障碍，骨与软组织的愈合较正常人慢得多， 因此疗效亦差。
4.对因溃疡等产生的骨髓炎，可考虑作病灶清除术。但愈合困难。在下肢，如感染严重，常需作Syme's截肢术。, 百拇医药
麻风病主要表现在皮肤及周围神经，但亦可侵犯内脏及骨关节，尤其在晚期。有人统计116例麻风病人中，骨骼有病变者占34%。主要侵犯的部位是手和足部的小骨、鼻骨；也有侵犯长骨(如胚腓骨)和颅骨者。晚期出现手、足畸形，鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷等。可分特殊性损害和非特殊性损害两大类。
(一)特殊性损害 为麻风性骨炎及骨膜炎。主要见于瘤型麻风。细菌大多的是血源性播散所致。在骨或骨膜内有特殊的麻风小结(瘤)形成，并常可找到麻风菌。
麻风性骨炎的主要病理变化为骨髓内有大小、数量不等的麻风小结形成，多分布在骨骺部，较少在骨干部。破坏松质骨。镜下见结节由麻风细胞、异物巨细胞、淋巴细胞及少许浆细胞构成。以后麻风细胞死亡、崩解，结缔组织增生，使结节疤痕化。骨皮质的改变首先发生于哈佛管，管内的血管外膜细胞中最先见到麻风菌，以后出现麻风细胞并形成肉芽肿，随后有大量破骨细胞出现，骨质被破坏及吸收。与此同时仅见少量的成骨细胞，骨样组织亦不多。
, http://www.100md.com
X线表现为骨的囊性变。常见于指(趾)骨或掌骨干骺部。囊性区直径2～6mm边缘模糊，骨小梁排列紊乱甚至消失。少数病人可表现为骨膨胀，犹如结核性指骨炎。麻风性骨膜炎也有骨膜内麻风小结的形成。常见于胫、腓骨、偶见于尺骨。
(二)非特殊性损害 更多见。瘤型及结核型患者均可发生，是因周围神经受损的后果，故常伴有麻木、肌肉萎缩、血管舒缩运动障碍等。骨质的病变主要累及指(趾)骨，而其它部位少见。
1.远端骨质吸收或称肢端骨溶解 这是最常见的表现。先在末节指(趾)骨末端产生凹痕，纤维组织逐渐长入，骨质逐渐被吸收。可向近侧蔓延，终于使指(趾)骨消失。但较少侵犯掌(跖)骨。有时见骨干部高度萎缩变薄，而两端萎缩不明显，使指(趾)骨呈哑铃状。常为双侧性，但其轻重程度可不一致。镜下见骨萎缩部有多量的血管性纤维组织，亦可见多量破骨细胞。
X线表现：在早期受累指(趾)周围软组织肿胀，以后骨质出现透亮区。从远端开始，先于骨边上出现凹痕，以后凹痕逐渐扩大，指(趾)骨变细，最后大部或全部消失。
, http://www.100md.com
2.肢体骨质因广泛性萎缩而表现为广泛的骨质疏松。
3.继发性骨髓炎。
4.骨滋养血管孔扩大 常在拇指骨，孔的直径可达0.5mm(正常为0.1mm)，边缘不规则，多见于瘤型麻风，这是由于骨滋养动脉管壁增厚所致。
关节病变也大都是由于神经营养障碍所致。滑膜纤维蛋白及浆液渗出，表面为绒毛状。晚期纤维组织增生，引起关节强直，多见于结核样型麻风。主要侵犯指(趾)关节、肘、膝及踝等，亦偶可发病，关节囊内有许多小碎片，伴关节脱位，与Charcot关节相似。
【诊断说明】
首先应肯定麻风病的存在。如患者出现骨关节的症状，结合X线检查，诊断一般不难。
【治疗说明】
, http://www.100md.com
对麻风病的骨、关节并发症方面的治疗，大致有下列几个方面：
1.在早期，应用支架、夹板防止畸形的产生，并及早进行理疗、蜡疗，避免关节僵硬，特别是手或腕关节的功能训练非常重要。
2.麻风性神经炎，如是因受到外来因素的 压迫，可进行神经松解减压术。
3.对已形成的骨与关节畸形，只能进行各种矫形手术，如关节固定术、截骨术、软组织松解术等。但由于有神经营养性障碍，骨与软组织的愈合较正常人慢得多， 因此疗效亦差。
4.对因溃疡等产生的骨髓炎，可考虑作病灶清除术。但愈合困难。在下肢，如感染严重，常需作Syme's截肢术。, 百拇医药
参见：首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 皮肤科 > 麻风