骨纤维性发育不良(单发性)
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【概述】
骨纤维结构不良(fibrous dysplasia ofbone)又称骨纤维异样增殖症，也属于肿瘤样骨病。病因不明，可能属于骨骼的发育障碍。
【临床表现】
本病女性较多，男女之比为1∶2～3。多见于青年及中年，单发者常见于股骨、胫骨、腓骨、尺骨等。下肢骨比上肢骨多见，肋骨、面骨、髂骨、脊柱骨也可发生。多数病变发生在肢体者则常见于同侧的上、下肢。
单骨病变多无症状，或有轻度疼痛，故早期常难发现，有1/3的病例可以合并病理骨折，常有以骨折为首先就诊的因素，尤其是下肢患者。
Albright综合征除多处骨骼受累，出现肢体畸形或病理骨折外，并出现皮肤色素沉着和性早熟，边界清楚而不规则的黄棕色皮肤色斑，以背部、大腿部等处多见。性早熟表现主要见于女性，婴儿即有不规则阴道流血，早期出现第二性征。
【X线检查】
根据纤维成分的多少而有不同表现。以纤维成分为主者，表现为大片骨疏松区或有囊腔形成。化骨多而广泛者，则呈典型的磨砂玻璃样改变。混杂有软骨组织者则呈云雾状，骨皮质变薄，膨胀，但无骨膜反应。
【病理】
可分为三型，即单发性、多发性和多发性伴内分泌障碍即Albright综合征。
单发性多见，单一骨骼羁患，有的破坏较局限，有的病变范围较广，该骨骼大部分受累。
多发性常散在，可以是一侧肢体数骨受累，也可涉及两侧骨骼。
伴内分泌障碍者除侵犯全身多处骨骼外，并有皮肤色素沉着，性早熟、甲状腺机能亢进等内分泌紊乱。
患骨稍膨胀，骨外膜完整，骨皮质可变薄。病变组织质地不一，灰红色或灰白色，纤维组织增生，有多少不一的化生为软骨或骨，呈砂砾样，也可出现囊肿。
镜下可见纤维组织替代骨髓组织，有的细胞丰富，血管多；有的以胶原纤维为主，特征性的纤维化生成骨，形成纤维骨或交织骨。而其钙化程度不一，也不均匀。
【鉴别诊断】
本病主要应考虑骨囊肿、非骨化性纤维瘤以及嗜伊红肉芽肿和慢性骨髓炎、骨结核等。多发性者，需与多发性骨髓瘤鉴别。
【治疗及预后】
单发而病变局限者，以病灶刮除术及松质骨填塞为主，有恶变倾向或复发者应行大块切除加植骨。多发者则根据病变广泛程度和病骨的重要性等分别处理，病变较为广泛者，可选择大块切除，节段切除加植骨或假体置换。如肋骨可作肋骨切除术，难以手术的部位有的可作放射治疗。
本病很少复发，极少数可产生恶变，形成肉瘤。一般预后较好。, 百拇医药
骨纤维结构不良(fibrous dysplasia ofbone)又称骨纤维异样增殖症，也属于肿瘤样骨病。病因不明，可能属于骨骼的发育障碍。
【临床表现】
本病女性较多，男女之比为1∶2～3。多见于青年及中年，单发者常见于股骨、胫骨、腓骨、尺骨等。下肢骨比上肢骨多见，肋骨、面骨、髂骨、脊柱骨也可发生。多数病变发生在肢体者则常见于同侧的上、下肢。
单骨病变多无症状，或有轻度疼痛，故早期常难发现，有1/3的病例可以合并病理骨折，常有以骨折为首先就诊的因素，尤其是下肢患者。
Albright综合征除多处骨骼受累，出现肢体畸形或病理骨折外，并出现皮肤色素沉着和性早熟，边界清楚而不规则的黄棕色皮肤色斑，以背部、大腿部等处多见。性早熟表现主要见于女性，婴儿即有不规则阴道流血，早期出现第二性征。
【X线检查】
根据纤维成分的多少而有不同表现。以纤维成分为主者，表现为大片骨疏松区或有囊腔形成。化骨多而广泛者，则呈典型的磨砂玻璃样改变。混杂有软骨组织者则呈云雾状，骨皮质变薄，膨胀，但无骨膜反应。
【病理】
可分为三型，即单发性、多发性和多发性伴内分泌障碍即Albright综合征。
单发性多见，单一骨骼羁患，有的破坏较局限，有的病变范围较广，该骨骼大部分受累。
多发性常散在，可以是一侧肢体数骨受累，也可涉及两侧骨骼。
伴内分泌障碍者除侵犯全身多处骨骼外，并有皮肤色素沉着，性早熟、甲状腺机能亢进等内分泌紊乱。
患骨稍膨胀，骨外膜完整，骨皮质可变薄。病变组织质地不一，灰红色或灰白色，纤维组织增生，有多少不一的化生为软骨或骨，呈砂砾样，也可出现囊肿。
镜下可见纤维组织替代骨髓组织，有的细胞丰富，血管多；有的以胶原纤维为主，特征性的纤维化生成骨，形成纤维骨或交织骨。而其钙化程度不一，也不均匀。
【鉴别诊断】
本病主要应考虑骨囊肿、非骨化性纤维瘤以及嗜伊红肉芽肿和慢性骨髓炎、骨结核等。多发性者，需与多发性骨髓瘤鉴别。
【治疗及预后】
单发而病变局限者，以病灶刮除术及松质骨填塞为主，有恶变倾向或复发者应行大块切除加植骨。多发者则根据病变广泛程度和病骨的重要性等分别处理，病变较为广泛者，可选择大块切除，节段切除加植骨或假体置换。如肋骨可作肋骨切除术，难以手术的部位有的可作放射治疗。
本病很少复发，极少数可产生恶变，形成肉瘤。一般预后较好。, 百拇医药