骨嗜伊红肉芽肿
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【概述】
近年来认为骨嗜伊红肉芽肿(eosinophilicgranuloma of bone)属于组织细胞增生症X综合征的一部分。其它的表现是HandSechiiller-Christian病和Letterer-Siwe病。各种综合征的病理特点是非新生物性组织细胞增生，伴有嗜伊红细胞以及慢性炎症细胞增生。
【临床表现】
孤立性嗜伊红肉芽肿主要发生在儿童和青年人。50%发生在1～10岁。个别病例有报告在30岁以上。对年龄较大的病人应慎重诊断。注意与何杰金病相鉴别。男女之比为2∶1。多见于颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨，在长管状骨中特别是股骨和肱骨。成人好发于肋骨，在儿童则长管状骨多见，本病特征是累及长管状骨的骨干且多发性者常见。在发现孤立性骨病灶以后6～10月内，通常可以在其它骨骼出现病变。
孤立性病灶的病人并无尿崩症或眼球突出症。而多发性者50%最终将发生这些病症。1/3的病人有典型的 Hands-Schiiller-Christian三联症：即突眼、尿崩和骨病变。某些病例有肝脾肿大。淋巴结肿大以及肺和皮肤病变。
【X线表现】
单发或多发病灶的X线表现类似。一般病灶高度破坏时，起始于髓腔或皮质，在松质骨区出现卵圆形的X线透亮区，边缘清楚，呈穿凿状。半数可有边缘硬化。骨骼病灶的特点是大小不一，从数毫米至数厘米不等。在长骨者骨膜反应多见呈均一的新生反应骨，表现如良性特点。大部分边缘清楚，少数模糊、不规则，偶尔呈成串的或重叠的透亮区。随着病变进展，皮质变薄、破碎、骨面呈扇形，从而引起病理骨折。
在颅骨，病变呈特征性地图样改变，大小不一，通常有不规则的破碎的外形。随着病变发展，呈圆形或椭圆形匍行性病灶，常可扪及软组织肿块覆盖于缺损区。
下颌骨病灶常在牙根尖周围，侵蚀骨和邻近牙齿的骨槽，常主诉牙齿松动。
椎体受累而塌陷、楔形变，有时椎体扁平，如扁平椎样。
管状骨病灶的特点是破坏过程迅速，有些病灶可以在数月内消失。以及好发于骨干部分可与孤立性骨囊肿区别。
【治疗说明】
如果1年内孤立性病灶无发展扩散，也未发现其他多发病灶，一般不再发生。通常可以自愈，故一般不必治疗。需要治疗的可以应用局部彻底刮除加植骨术；或低量射线放射治疗。播散型者可以放射治疗或用化疗。, 百拇医药
近年来认为骨嗜伊红肉芽肿(eosinophilicgranuloma of bone)属于组织细胞增生症X综合征的一部分。其它的表现是HandSechiiller-Christian病和Letterer-Siwe病。各种综合征的病理特点是非新生物性组织细胞增生，伴有嗜伊红细胞以及慢性炎症细胞增生。
【临床表现】
孤立性嗜伊红肉芽肿主要发生在儿童和青年人。50%发生在1～10岁。个别病例有报告在30岁以上。对年龄较大的病人应慎重诊断。注意与何杰金病相鉴别。男女之比为2∶1。多见于颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨，在长管状骨中特别是股骨和肱骨。成人好发于肋骨，在儿童则长管状骨多见，本病特征是累及长管状骨的骨干且多发性者常见。在发现孤立性骨病灶以后6～10月内，通常可以在其它骨骼出现病变。
孤立性病灶的病人并无尿崩症或眼球突出症。而多发性者50%最终将发生这些病症。1/3的病人有典型的 Hands-Schiiller-Christian三联症：即突眼、尿崩和骨病变。某些病例有肝脾肿大。淋巴结肿大以及肺和皮肤病变。
【X线表现】
单发或多发病灶的X线表现类似。一般病灶高度破坏时，起始于髓腔或皮质，在松质骨区出现卵圆形的X线透亮区，边缘清楚，呈穿凿状。半数可有边缘硬化。骨骼病灶的特点是大小不一，从数毫米至数厘米不等。在长骨者骨膜反应多见呈均一的新生反应骨，表现如良性特点。大部分边缘清楚，少数模糊、不规则，偶尔呈成串的或重叠的透亮区。随着病变进展，皮质变薄、破碎、骨面呈扇形，从而引起病理骨折。
在颅骨，病变呈特征性地图样改变，大小不一，通常有不规则的破碎的外形。随着病变发展，呈圆形或椭圆形匍行性病灶，常可扪及软组织肿块覆盖于缺损区。
下颌骨病灶常在牙根尖周围，侵蚀骨和邻近牙齿的骨槽，常主诉牙齿松动。
椎体受累而塌陷、楔形变，有时椎体扁平，如扁平椎样。
管状骨病灶的特点是破坏过程迅速，有些病灶可以在数月内消失。以及好发于骨干部分可与孤立性骨囊肿区别。
【治疗说明】
如果1年内孤立性病灶无发展扩散，也未发现其他多发病灶，一般不再发生。通常可以自愈，故一般不必治疗。需要治疗的可以应用局部彻底刮除加植骨术；或低量射线放射治疗。播散型者可以放射治疗或用化疗。, 百拇医药