小儿急性偏瘫
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【概述】
小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infancyand childhood)是一组临床综合征,其特点是后天因素引起的、以急性一侧性肢体瘫痪为主要表现。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧皮质脊髓束的功能。可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除偏瘫外,可伴有惊厥、意识障碍等症状。
【病因及病理】
约有30%~50%的病例找不到致病原因,属于特发性小儿急性偏瘫。其余的病例可以找到原发疾病,称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。小儿急性偏瘫的病理改变主要是脑动脉病变,即脑动脉的血栓形成、栓塞和血管炎,引起脑血管的闭塞性病变。其中以脑血栓最为多见。其梗塞的部位各例不同,最常见是颈内动脉及其分支(大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉);少数是椎基底动脉梗塞;脑的小动脉血栓常为多发性,位于内囊深部,较少见,有时见于婴幼儿。
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在症状性小儿急性偏瘫的原发病之中,常见的有感染,免疫性疾病,颅内血管畸形、颅脑创伤,心脏疾病,血液病,代谢性疾病等。这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变,从而引起偏瘫。
1.感染 各种感染引起的脑血管炎可使动脉管腔狭窄、血栓形成、闭塞,引起局部脑血流量减少、脑组织血流灌注不足,致使神经细胞变性、坏死。病毒或细菌可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎;也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。感染的病原有:①病毒。如单纯疱疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、肠道病毒等感染均可发生急性偏瘫综合征。近年来又发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏瘫,并证明有脑梗塞或颅内动脉炎。②细菌。如脑膜炎双球菌、流感杆菌、肺炎双球菌、结核杆菌等引起的化脓性脑膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎、心内膜炎、结核性脑膜炎等,均可因脑动脉炎或静脉血栓而引起急性偏瘫。③寄生虫、霉菌病。如脑型肺吸虫病、钩端螺旋体病、新型隐球菌病等感染。④其它。如川崎病引起小儿急性偏瘫的病例也有报道,本病的病因尚不清楚,可能与反转录病毒感染和免疫机制有关。
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2.颅内病变 颅内动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病、脑占位病变等,由于出血、血管闭塞或压迫而致偏瘫。
3.颅脑创伤 脑挫裂伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质出血及伴发的脑水肿均可引起偏瘫。
4.心脏病变 青紫型先天性心脏病因血液粘稠度增加而形成脑血栓,或因并发脑脓肿,均可致偏瘫。心律紊乱如心房纤颤时,可并发附壁血栓而引起脑梗塞。少见的心脏肿瘤也可发生偏瘫。风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落形成栓子而引起脑栓塞。二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血发作。
5.血液疾病 白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等均可能出现脑局部供血障碍。
6.全身性结缔组织病 结节性动脉周围炎、全身性红斑狼疮、多发性大动脉炎等疾病当其病变侵及脑动脉或其分支时即可发生偏瘫。
, http://www.100md.com 7.遗传性疾病、代谢紊乱 近年来由于神经影像学技术(CT、MRI)的发展以及动态脑血流分布和脑代谢检测(SPECT、PET)的应用,发现了一些遗传病和代谢紊乱可并发脑血管异常、脑血流量改变或局部脑代谢异常。如同型胱氨酸尿症、有机酸血症、高氨血症、乳酸酸中毒、线粒体病(线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作等)、一些脱髓鞘变性病、血红蛋白病、神经皮肤综合征(神经纤维瘤病I型,结节性硬化)等均可发生急性偏瘫。此外,水电解质紊乱特别是严重脱水时的颅内静脉窦血栓,亦可致偏瘫。维生素K缺乏引起的颅内出血而致急性偏瘫的病例在国内屡有报道。
8.发作性疾患 癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫。
【临床表现】
各年龄均可发病。根据起病开始时的症状及病程可分以下类型:①暴发性起病。较多见。患儿突然偏瘫,常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧,偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速,惊厥停止后即可显现,1~2天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主,下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周后变为痉挛性瘫痪,肌张力增高,病理反射明显。如不及时处理,2~3个月后往往出现肌腱挛缩。运动功能的恢复多在6个月以内,但多数病例有后遗症。此外,也可见偏身感觉障碍、偏盲等,在较大儿童才可能测出。②急性起病。偏瘫在3~7天(可达10余天)内发展到顶点,一般不伴惊厥发作,意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全,一部分遗有轻的运动障碍。③轻型。只有暂时性一侧肢体软弱无力,于数日内即可恢复。④复发性偏瘫,指一侧肢体在瘫痪恢复后,该侧又发生多次瘫痪,两次偏瘫之间的间隔时间各例不一,多数病例的运动功能恢复完全。另有一种是交替性偏瘫,反复发生,每次偏瘫见于左侧或右侧不定,多伴有较弥漫的血管供血障碍。
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【诊断及鉴别诊断】
小儿急性偏瘫的诊断可根据临床表现、病史、详细体检和神经系统检查以及实验室检查等方面。对于突然出现的偏瘫及伴随的其他神经系统症状,如果高度怀疑有脑膜炎,才做脑脊液检查,否则应在神经影像学检查以后,必要时再做腰椎穿刺。特发性小儿急性偏瘫时,脑脊液多为正常,少数可有轻微蛋白增高及细胞数增多(低于50/mm3)。脑电图检查可见偏瘫对侧的大脑半球有限局性病灶,如慢波,有惊厥发作者可见尖波、棘波等电活动,但脑电图改变无特异性,不能说明病因或病理改变的性质。神经影像学检查可以确定脑内血管异常的部位和性质(梗塞、出血、水肿)。脑血管造影可以发现血管的形态改变,但不能发现功能方面的异常。CT检查在早期有脑梗塞和脑水肿时,可见到偏瘫对侧大脑半球的病变部位有不均匀的低密度区,用造影剂加强后,该异常影像更为明显。严重者可见中线移位。约一周后,低密度区变为均匀,边缘较前清楚,常符合某一动脉的分布区。多发性梗塞常提示有栓塞,或有较广泛的血管炎。偏瘫持续长期以后,可见对侧大脑半球萎缩,即脑沟增宽、脑回变狭、脑室扩大。偶可见脑实质内有钙化灶,说明脑栓塞曾伴有出血的成分。CT也可看出颅内动静脉畸形的钙化。磁共振成像(MRI)的分辨能力更高,可代替脑血管造影,查出限局性脑血管病变及各种血管畸形,并可看出较小的缺血性梗塞。单光子发射断层扫描(SPECT)可以精确地测查到脑血流分布的三维图像,故能在偏瘫急性期发现对侧大脑的血流灌注异常。婴儿期还可进行颅脑超声检查。
, 百拇医药
鉴别诊断首先要区分急性小儿偏瘫是特发性还是症状性。后者有原发疾病,其种类很多,有待鉴别。首先应考虑有无可用特异疗法治疗的疾病,以便及早正确处理,如细菌性脑膜炎、脓肿、肿瘤、硬膜外或硬膜下血肿、脑内血肿等。根据病史、体征、惊厥发作特点、颅内压增高、心血管征候、脑电图及影像学检查以及其他辅助检查来确定病因。交替性偏瘫常提示有弥漫性血管病,如烟雾病、血管炎等,也见于偏瘫型偏头痛、偏瘫型癫痫发作、脑脱髓鞘病等。偏瘫型偏头痛多有家族史,为显性遗传,发作时脑血流量有局部减低,可能有一过性血管痉挛。惊厥发作伴偏瘫有两种不同的情况,一是在癫痫发作后抽动的肢体出现短暂的瘫痪,此时相应的局部脑血流灌注减低,经数分钟至数日则完全恢复,此情况称为Todd麻痹。另一种情况的性质尚有争论,有的作者认为是"偏瘫性癫痫发作",发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波,以SPECT检查该区的脑血流量有增加,CT检查正常,故认为偏瘫是癫痫发作的表现。此外,有一种特发性交替性偏瘫,有局部脑血流量减低,原因不明,多见于婴儿,用钙通道阻滞剂治疗有一定效果。
【治疗说明】
, 百拇医药
急性期的治疗主要是对症和支持疗法。此时在寻找原发病并做相应处理的同时,应解除惊厥等紧急危象,预防或减少可能发生的并发症。由于本病主要是脑动脉血栓及其后果脑梗塞所致,故应采取改善脑血流灌注的措施。应尽一切可能寻找原发病,并及早进行特异治疗,以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。例如,对于有脑膜炎者,及早用抗生素;有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者,应考虑外科治疗;代谢异常引起的脑血栓,应纠正代谢紊乱;有心脏、血液、自身免疫性疾病者,应采用相应措施。有严重惊厥发作者,应注射安定或苯巴比妥等药物以控制惊厥,必要时继续口服维持量以防惊厥复发。急性期并发严重脑水肿或颅内压增高者,可用甘露醇、地塞米松等急救。
抗凝剂的应用要注意选择适应症,不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿;主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的病例或有多发性血管梗塞时。国内用蝮蛇抗栓酶(清栓酶)于治疗脑血栓、闭塞性脉管炎,取得较好疗效。先做皮肤过敏试验,阴性者用本药,一次剂量0.01~0.012单位/kg,用生理盐水或10%葡萄糖250ml稀释后静滴,每日一次,约2周为一疗程。毒副作用少。其他的抗凝药物如乙酰水杨酸、肝素等也宜慎用。
, 百拇医药
血管扩张药物用于脑缺血性疾病,可选用川芎嗪、丹参等活血化瘀中药以增加脑血流量,改善缺氧、缺血状态。据认为,用右旋糖酐做为扩容剂以稀释血液,增加脑血流量可以减少后遗症。近来提出,钙离子通道阻滞剂在急性偏瘫起病12小时内应用可减轻症状。常用药为尼莫地平(Nimodipine);对于反复发生的交替性偏瘫可选用氟桂嗪(Flunarizine)。谷氨酸拮抗剂也可以保护脑以减少缺血性损伤,如犬尿喹啉酸制剂(Kynurenate)。此外,也有的作者推荐脑细胞活化剂,如1,6-二磷酸果糖、喜得镇(Hydergine)、脑复康等。
恢复期宜做按摩、理疗、体疗、运动功能锻炼等康复治疗。瘫痪严重者应每天做各关节的被动活动。可辅以针灸。应鼓励患儿多主动参加治疗,加强锻炼。有失语者宜进行语言训练。应特别注意保证那些日常生活中特别需要的活动,以及对以后学习和工作有影响的活动的康复。
【预后说明】
预后决定于原发病的性质和程度、年龄,有无惊厥发作,瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。以严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差,难以完全恢复正常,多数仍将有持续多年的癫痫发作,且难以用药控制,瘫痪也不易恢复,多有智力发育落后和行为异常。婴幼儿偏瘫伴有失语者,语言障碍的恢复较快,持久性失语少见,但偏瘫常常只有部分性恢复,易遗有轻偏瘫。一般说,运动的恢复主要在起病6个月以内开始,下肢活动恢复较早、较完全,而手的精细动作恢复较差。偏瘫严重者,患肢以后可有萎缩,其发育明显落后于对侧的正常肢体。有的作者统计,在急性小儿偏瘫存活的病例中,约有一半有不同程度的后遗症状,表现为运动、智力、行为等异常或癫痫发作。特发性脑闭塞性病变引起的小儿急性偏瘫的预后较好,较易于恢复,但可有后遗的肌张力不全、不自主运动等。, 百拇医药
小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infancyand childhood)是一组临床综合征,其特点是后天因素引起的、以急性一侧性肢体瘫痪为主要表现。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧皮质脊髓束的功能。可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除偏瘫外,可伴有惊厥、意识障碍等症状。
【病因及病理】
约有30%~50%的病例找不到致病原因,属于特发性小儿急性偏瘫。其余的病例可以找到原发疾病,称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。小儿急性偏瘫的病理改变主要是脑动脉病变,即脑动脉的血栓形成、栓塞和血管炎,引起脑血管的闭塞性病变。其中以脑血栓最为多见。其梗塞的部位各例不同,最常见是颈内动脉及其分支(大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉);少数是椎基底动脉梗塞;脑的小动脉血栓常为多发性,位于内囊深部,较少见,有时见于婴幼儿。
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在症状性小儿急性偏瘫的原发病之中,常见的有感染,免疫性疾病,颅内血管畸形、颅脑创伤,心脏疾病,血液病,代谢性疾病等。这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变,从而引起偏瘫。
1.感染 各种感染引起的脑血管炎可使动脉管腔狭窄、血栓形成、闭塞,引起局部脑血流量减少、脑组织血流灌注不足,致使神经细胞变性、坏死。病毒或细菌可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎;也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。感染的病原有:①病毒。如单纯疱疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、肠道病毒等感染均可发生急性偏瘫综合征。近年来又发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏瘫,并证明有脑梗塞或颅内动脉炎。②细菌。如脑膜炎双球菌、流感杆菌、肺炎双球菌、结核杆菌等引起的化脓性脑膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎、心内膜炎、结核性脑膜炎等,均可因脑动脉炎或静脉血栓而引起急性偏瘫。③寄生虫、霉菌病。如脑型肺吸虫病、钩端螺旋体病、新型隐球菌病等感染。④其它。如川崎病引起小儿急性偏瘫的病例也有报道,本病的病因尚不清楚,可能与反转录病毒感染和免疫机制有关。
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2.颅内病变 颅内动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病、脑占位病变等,由于出血、血管闭塞或压迫而致偏瘫。
3.颅脑创伤 脑挫裂伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质出血及伴发的脑水肿均可引起偏瘫。
4.心脏病变 青紫型先天性心脏病因血液粘稠度增加而形成脑血栓,或因并发脑脓肿,均可致偏瘫。心律紊乱如心房纤颤时,可并发附壁血栓而引起脑梗塞。少见的心脏肿瘤也可发生偏瘫。风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落形成栓子而引起脑栓塞。二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血发作。
5.血液疾病 白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等均可能出现脑局部供血障碍。
6.全身性结缔组织病 结节性动脉周围炎、全身性红斑狼疮、多发性大动脉炎等疾病当其病变侵及脑动脉或其分支时即可发生偏瘫。
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8.发作性疾患 癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫。
【临床表现】
各年龄均可发病。根据起病开始时的症状及病程可分以下类型:①暴发性起病。较多见。患儿突然偏瘫,常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧,偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速,惊厥停止后即可显现,1~2天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主,下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周后变为痉挛性瘫痪,肌张力增高,病理反射明显。如不及时处理,2~3个月后往往出现肌腱挛缩。运动功能的恢复多在6个月以内,但多数病例有后遗症。此外,也可见偏身感觉障碍、偏盲等,在较大儿童才可能测出。②急性起病。偏瘫在3~7天(可达10余天)内发展到顶点,一般不伴惊厥发作,意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全,一部分遗有轻的运动障碍。③轻型。只有暂时性一侧肢体软弱无力,于数日内即可恢复。④复发性偏瘫,指一侧肢体在瘫痪恢复后,该侧又发生多次瘫痪,两次偏瘫之间的间隔时间各例不一,多数病例的运动功能恢复完全。另有一种是交替性偏瘫,反复发生,每次偏瘫见于左侧或右侧不定,多伴有较弥漫的血管供血障碍。
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【诊断及鉴别诊断】
小儿急性偏瘫的诊断可根据临床表现、病史、详细体检和神经系统检查以及实验室检查等方面。对于突然出现的偏瘫及伴随的其他神经系统症状,如果高度怀疑有脑膜炎,才做脑脊液检查,否则应在神经影像学检查以后,必要时再做腰椎穿刺。特发性小儿急性偏瘫时,脑脊液多为正常,少数可有轻微蛋白增高及细胞数增多(低于50/mm3)。脑电图检查可见偏瘫对侧的大脑半球有限局性病灶,如慢波,有惊厥发作者可见尖波、棘波等电活动,但脑电图改变无特异性,不能说明病因或病理改变的性质。神经影像学检查可以确定脑内血管异常的部位和性质(梗塞、出血、水肿)。脑血管造影可以发现血管的形态改变,但不能发现功能方面的异常。CT检查在早期有脑梗塞和脑水肿时,可见到偏瘫对侧大脑半球的病变部位有不均匀的低密度区,用造影剂加强后,该异常影像更为明显。严重者可见中线移位。约一周后,低密度区变为均匀,边缘较前清楚,常符合某一动脉的分布区。多发性梗塞常提示有栓塞,或有较广泛的血管炎。偏瘫持续长期以后,可见对侧大脑半球萎缩,即脑沟增宽、脑回变狭、脑室扩大。偶可见脑实质内有钙化灶,说明脑栓塞曾伴有出血的成分。CT也可看出颅内动静脉畸形的钙化。磁共振成像(MRI)的分辨能力更高,可代替脑血管造影,查出限局性脑血管病变及各种血管畸形,并可看出较小的缺血性梗塞。单光子发射断层扫描(SPECT)可以精确地测查到脑血流分布的三维图像,故能在偏瘫急性期发现对侧大脑的血流灌注异常。婴儿期还可进行颅脑超声检查。
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鉴别诊断首先要区分急性小儿偏瘫是特发性还是症状性。后者有原发疾病,其种类很多,有待鉴别。首先应考虑有无可用特异疗法治疗的疾病,以便及早正确处理,如细菌性脑膜炎、脓肿、肿瘤、硬膜外或硬膜下血肿、脑内血肿等。根据病史、体征、惊厥发作特点、颅内压增高、心血管征候、脑电图及影像学检查以及其他辅助检查来确定病因。交替性偏瘫常提示有弥漫性血管病,如烟雾病、血管炎等,也见于偏瘫型偏头痛、偏瘫型癫痫发作、脑脱髓鞘病等。偏瘫型偏头痛多有家族史,为显性遗传,发作时脑血流量有局部减低,可能有一过性血管痉挛。惊厥发作伴偏瘫有两种不同的情况,一是在癫痫发作后抽动的肢体出现短暂的瘫痪,此时相应的局部脑血流灌注减低,经数分钟至数日则完全恢复,此情况称为Todd麻痹。另一种情况的性质尚有争论,有的作者认为是"偏瘫性癫痫发作",发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波,以SPECT检查该区的脑血流量有增加,CT检查正常,故认为偏瘫是癫痫发作的表现。此外,有一种特发性交替性偏瘫,有局部脑血流量减低,原因不明,多见于婴儿,用钙通道阻滞剂治疗有一定效果。
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急性期的治疗主要是对症和支持疗法。此时在寻找原发病并做相应处理的同时,应解除惊厥等紧急危象,预防或减少可能发生的并发症。由于本病主要是脑动脉血栓及其后果脑梗塞所致,故应采取改善脑血流灌注的措施。应尽一切可能寻找原发病,并及早进行特异治疗,以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。例如,对于有脑膜炎者,及早用抗生素;有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者,应考虑外科治疗;代谢异常引起的脑血栓,应纠正代谢紊乱;有心脏、血液、自身免疫性疾病者,应采用相应措施。有严重惊厥发作者,应注射安定或苯巴比妥等药物以控制惊厥,必要时继续口服维持量以防惊厥复发。急性期并发严重脑水肿或颅内压增高者,可用甘露醇、地塞米松等急救。
抗凝剂的应用要注意选择适应症,不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿;主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的病例或有多发性血管梗塞时。国内用蝮蛇抗栓酶(清栓酶)于治疗脑血栓、闭塞性脉管炎,取得较好疗效。先做皮肤过敏试验,阴性者用本药,一次剂量0.01~0.012单位/kg,用生理盐水或10%葡萄糖250ml稀释后静滴,每日一次,约2周为一疗程。毒副作用少。其他的抗凝药物如乙酰水杨酸、肝素等也宜慎用。
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血管扩张药物用于脑缺血性疾病,可选用川芎嗪、丹参等活血化瘀中药以增加脑血流量,改善缺氧、缺血状态。据认为,用右旋糖酐做为扩容剂以稀释血液,增加脑血流量可以减少后遗症。近来提出,钙离子通道阻滞剂在急性偏瘫起病12小时内应用可减轻症状。常用药为尼莫地平(Nimodipine);对于反复发生的交替性偏瘫可选用氟桂嗪(Flunarizine)。谷氨酸拮抗剂也可以保护脑以减少缺血性损伤,如犬尿喹啉酸制剂(Kynurenate)。此外,也有的作者推荐脑细胞活化剂,如1,6-二磷酸果糖、喜得镇(Hydergine)、脑复康等。
恢复期宜做按摩、理疗、体疗、运动功能锻炼等康复治疗。瘫痪严重者应每天做各关节的被动活动。可辅以针灸。应鼓励患儿多主动参加治疗,加强锻炼。有失语者宜进行语言训练。应特别注意保证那些日常生活中特别需要的活动,以及对以后学习和工作有影响的活动的康复。
【预后说明】
预后决定于原发病的性质和程度、年龄,有无惊厥发作,瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。以严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差,难以完全恢复正常,多数仍将有持续多年的癫痫发作,且难以用药控制,瘫痪也不易恢复,多有智力发育落后和行为异常。婴幼儿偏瘫伴有失语者,语言障碍的恢复较快,持久性失语少见,但偏瘫常常只有部分性恢复,易遗有轻偏瘫。一般说,运动的恢复主要在起病6个月以内开始,下肢活动恢复较早、较完全,而手的精细动作恢复较差。偏瘫严重者,患肢以后可有萎缩,其发育明显落后于对侧的正常肢体。有的作者统计,在急性小儿偏瘫存活的病例中,约有一半有不同程度的后遗症状,表现为运动、智力、行为等异常或癫痫发作。特发性脑闭塞性病变引起的小儿急性偏瘫的预后较好,较易于恢复,但可有后遗的肌张力不全、不自主运动等。, 百拇医药