消化道重复症
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【概述】
消化道重复症(duplication of the alimentary tract)系指紧密附着于消化道一侧呈球形或管状空腔结构，具有和消化道某一处相同粘膜并共用血管供应的先天性畸形，比较少见。由于它发生的部位、大小、形状不同，可引起不同的临床症状。
【病因】
至今尚不能满意解释各种畸形的发生原因。一般认为其发病机理为多源性：①胚胎期消化道憩室样外袋在发育过程中未消退而形成，但不能解释管状畸形。②原肠空化障碍学说，不能解释胃重复畸形的发生。③脊索与原肠分离障碍学说。④胚胎尾端孪生畸形学说，用以解释双结肠、双直肠、双子宫阴道，双膀胱尿道畸形。北京儿童医院1955～1991年收治肠重复畸形202例，其中食管囊肿69例，胃重复2例，十二指肠重复2例，直肠重复4例，回肠重复125例(图25-8)。
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【临床表现】
消化道重复畸形的临床表现取决于畸形的部位、大小、病理分型及有无异位的胃粘膜及胰腺组织而不同，常引起诊断的困难。可有以下表现：①食管重复畸形：可因肿物压迫周围组织而出现咳嗽、气喘、发绀、咽下困难等症状。②消化道出血：一般为管状或憩室型畸形有异位胃粘膜及胰腺组织腐蚀肠管形成溃疡糜烂而引起出血，位置高者为柏油便，低者为暗红色或鲜红色。有时伴有腹痛，并可发生肠穿孔及腹膜炎。③肠梗阻：囊肿型重复畸形主要表现为阵发性腹痛、呕吐、便秘及腹胀等肠梗阻症状，肠梗阻可因囊肿压迫肠腔、诱发肠扭转及肠套叠引起，腹部检查有时可触及肿物。④多发性重复畸形及多发性其他畸形：消化道重复畸形可与其他脏器畸形同时存在，如肠闭锁、肠旋转不良肛门闭锁及泌尿生殖器官畸形等。
【病理变化】
重复畸形的病理类型颇为复杂，根据其外观形态可分为以下类型：①球形或椭圆形：囊肿不与肠腔相通，又称肠囊肿，有时囊肿位于肠腔内称肠内囊肿，可引起肠腔通过障碍，有时附着于消化道一侧，位于肠腔外称肠外囊肿，常因重力关系引起肠扭转。②管型：与消化道平行的管状重复，其两端、近端或远端与消化道相通。③憩室型：只有一端与消化道相通的袋状重复。重复畸形的管壁具有粘膜层和肌层，与该处肠管一侧壁紧密愈着，共用一壁不能分离，血管亦为同一来源。重复畸形粘膜性质常与同一水平肠道粘膜相同，但约有20%迷生他处消化道粘膜如胃、十二指肠或迷生的胰腺组织，由此可引起消化道溃疡而有出血及穿孔的倾向。畸形的体积亦有很大差异，长度从数厘米到数十厘米不等。
【诊断说明】
由于本病比较少见，临床症状变异大，因此手术前完全确诊的病例不多。凡反复发生肠梗阻或腹痛、便血、腹部可扪及肿物者，应考虑肠重复畸形的可能，要进行X线检查，腹部"B"型超声波以及同位素扫描，对诊断和鉴别诊断有较大帮助。
【治疗说明】
消化道重复畸形可发生严重并发症如出血、穿孔、腹膜炎及肠梗阻、肠坏死，一旦发生，需及时手术探查。手术方法视畸形的解剖部位、类型不同而异，原则是能切除者尽可能将重复肠管切除，并将所附肠管一起切除再作肠吻合，不能切除者须作开窗术、粘膜剥离术或腹壁袋形缝合术。, http://www.100md.com
消化道重复症(duplication of the alimentary tract)系指紧密附着于消化道一侧呈球形或管状空腔结构，具有和消化道某一处相同粘膜并共用血管供应的先天性畸形，比较少见。由于它发生的部位、大小、形状不同，可引起不同的临床症状。
【病因】
至今尚不能满意解释各种畸形的发生原因。一般认为其发病机理为多源性：①胚胎期消化道憩室样外袋在发育过程中未消退而形成，但不能解释管状畸形。②原肠空化障碍学说，不能解释胃重复畸形的发生。③脊索与原肠分离障碍学说。④胚胎尾端孪生畸形学说，用以解释双结肠、双直肠、双子宫阴道，双膀胱尿道畸形。北京儿童医院1955～1991年收治肠重复畸形202例，其中食管囊肿69例，胃重复2例，十二指肠重复2例，直肠重复4例，回肠重复125例(图25-8)。
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【临床表现】
消化道重复畸形的临床表现取决于畸形的部位、大小、病理分型及有无异位的胃粘膜及胰腺组织而不同，常引起诊断的困难。可有以下表现：①食管重复畸形：可因肿物压迫周围组织而出现咳嗽、气喘、发绀、咽下困难等症状。②消化道出血：一般为管状或憩室型畸形有异位胃粘膜及胰腺组织腐蚀肠管形成溃疡糜烂而引起出血，位置高者为柏油便，低者为暗红色或鲜红色。有时伴有腹痛，并可发生肠穿孔及腹膜炎。③肠梗阻：囊肿型重复畸形主要表现为阵发性腹痛、呕吐、便秘及腹胀等肠梗阻症状，肠梗阻可因囊肿压迫肠腔、诱发肠扭转及肠套叠引起，腹部检查有时可触及肿物。④多发性重复畸形及多发性其他畸形：消化道重复畸形可与其他脏器畸形同时存在，如肠闭锁、肠旋转不良肛门闭锁及泌尿生殖器官畸形等。
【病理变化】
重复畸形的病理类型颇为复杂，根据其外观形态可分为以下类型：①球形或椭圆形：囊肿不与肠腔相通，又称肠囊肿，有时囊肿位于肠腔内称肠内囊肿，可引起肠腔通过障碍，有时附着于消化道一侧，位于肠腔外称肠外囊肿，常因重力关系引起肠扭转。②管型：与消化道平行的管状重复，其两端、近端或远端与消化道相通。③憩室型：只有一端与消化道相通的袋状重复。重复畸形的管壁具有粘膜层和肌层，与该处肠管一侧壁紧密愈着，共用一壁不能分离，血管亦为同一来源。重复畸形粘膜性质常与同一水平肠道粘膜相同，但约有20%迷生他处消化道粘膜如胃、十二指肠或迷生的胰腺组织，由此可引起消化道溃疡而有出血及穿孔的倾向。畸形的体积亦有很大差异，长度从数厘米到数十厘米不等。
【诊断说明】
由于本病比较少见，临床症状变异大，因此手术前完全确诊的病例不多。凡反复发生肠梗阻或腹痛、便血、腹部可扪及肿物者，应考虑肠重复畸形的可能，要进行X线检查，腹部"B"型超声波以及同位素扫描，对诊断和鉴别诊断有较大帮助。
【治疗说明】
消化道重复畸形可发生严重并发症如出血、穿孔、腹膜炎及肠梗阻、肠坏死，一旦发生，需及时手术探查。手术方法视畸形的解剖部位、类型不同而异，原则是能切除者尽可能将重复肠管切除，并将所附肠管一起切除再作肠吻合，不能切除者须作开窗术、粘膜剥离术或腹壁袋形缝合术。, http://www.100md.com