先天性囊性腺瘤样畸形
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【概述】
先天性腺瘤样肺囊肿(congenital cysticadenomatoid malformation of the lung)过去认为是一种错构瘤，现在认为是局限性肺发育不良或异常，因囊肿壁可含有骨骼肌。发病的肺叶呈囊肿状主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管，软骨罕见，很少正常肺组织。生后不久出现呼吸增快，呼吸窘迫及发绀。多数病人在新生儿时期死亡。但少数病人无症状，直至儿童期才发生感染，出现胸痛等症状。肺X线检查可见多发性囊肿，间以索条状及结节状阴影，纵隔及心脏移向对侧。偶见空气液体平面，提示肺脓肿。应与先天性及后天性肺囊肿、大泡性肺气肿、横膈疝相鉴别。有病的肺叶应予切除。
主要的特征是细支气管的生长发育过度，特别是终末细支气管，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状囊肿，其内包含不成形的肺组织团块，常发生在婴儿。此囊肿限于一叶，在婴儿病变呈实质性，儿童大多呈囊性。
先天性囊肿性支气管扩张 为先天性支气管发育不良所致，显微镜下显示支气管呈囊肿性扩大，其壁无炎症，有肌肉、弹力纤维及软骨形成。
治疗：局限性病变，可作手术切除。, http://www.100md.com
先天性腺瘤样肺囊肿(congenital cysticadenomatoid malformation of the lung)过去认为是一种错构瘤，现在认为是局限性肺发育不良或异常，因囊肿壁可含有骨骼肌。发病的肺叶呈囊肿状主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管，软骨罕见，很少正常肺组织。生后不久出现呼吸增快，呼吸窘迫及发绀。多数病人在新生儿时期死亡。但少数病人无症状，直至儿童期才发生感染，出现胸痛等症状。肺X线检查可见多发性囊肿，间以索条状及结节状阴影，纵隔及心脏移向对侧。偶见空气液体平面，提示肺脓肿。应与先天性及后天性肺囊肿、大泡性肺气肿、横膈疝相鉴别。有病的肺叶应予切除。
主要的特征是细支气管的生长发育过度，特别是终末细支气管，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状囊肿，其内包含不成形的肺组织团块，常发生在婴儿。此囊肿限于一叶，在婴儿病变呈实质性，儿童大多呈囊性。
先天性囊肿性支气管扩张 为先天性支气管发育不良所致，显微镜下显示支气管呈囊肿性扩大，其壁无炎症，有肌肉、弹力纤维及软骨形成。
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