先天性颅骨畸形
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【概述】
颅骨膜性化骨胚基的先天性异常可发生颅缝骨化。因颅缝早期骨化闭合而造成颅骨畸形与颅缝骨化的解剖部位有关。矢状缝融合过早，颅骨两侧生长受限，头部前后径特别加长而两侧的距离甚窄，称舟状头。冠状缝融合过早则头前后径短而向两侧发育。头部从侧方看来，前额变大并向上突出，因而称为短头畸形。若只一侧冠状缝和鳞状缝融合过早，头部产生不对称的畸形。从前方或头顶部看，患侧前额部扁平，是为斜头畸形。所有颅缝均过早骨化闭合的，颅骨的各方向发育都会受限制，结果朝阻力最小的前囟方向生长。头顶尖，颅底相对下压，鼻尖发育落后，眼眶浅，称之为尖头畸形。
【临床表现及诊断】
生后头部产瘤消退后，上述颅骨畸形日趋明显。这类畸形病人的眼球突出，视神经乳头水肿，视神经萎缩，斜视和眼球活动受限。脑部受压可有智力不全，严重者可有惊厥。此外常合并有蝶骨小翼过分发育，腭弓过高和鼻后孔闭锁等畸形，后者每使鼻咽腔受阻，鼻部粘液分泌物过多。
X线照片对诊断各种颅骨畸形很有帮助。头颅正侧位片观察头颅大小形状，测量头颅各周径，了解颅缝愈合情况。骨化的颅缝密度增加。颅骨可显示轻重不同的指压痕以及鼻窦发育不良等变化。
【治疗说明】
本症应及早行手术治疗。条形颅骨切除术或颅顶粉碎术可缓解脑的受压和改正颅骨畸形。越早手术效果越好，最好是生后1～3月施行。术中应尽量切除颅骨外膜，或用塑料膜包裹切除颅骨的边缘，以防止新骨再生。, http://www.100md.com
颅骨膜性化骨胚基的先天性异常可发生颅缝骨化。因颅缝早期骨化闭合而造成颅骨畸形与颅缝骨化的解剖部位有关。矢状缝融合过早，颅骨两侧生长受限，头部前后径特别加长而两侧的距离甚窄，称舟状头。冠状缝融合过早则头前后径短而向两侧发育。头部从侧方看来，前额变大并向上突出，因而称为短头畸形。若只一侧冠状缝和鳞状缝融合过早，头部产生不对称的畸形。从前方或头顶部看，患侧前额部扁平，是为斜头畸形。所有颅缝均过早骨化闭合的，颅骨的各方向发育都会受限制，结果朝阻力最小的前囟方向生长。头顶尖，颅底相对下压，鼻尖发育落后，眼眶浅，称之为尖头畸形。
【临床表现及诊断】
生后头部产瘤消退后，上述颅骨畸形日趋明显。这类畸形病人的眼球突出，视神经乳头水肿，视神经萎缩，斜视和眼球活动受限。脑部受压可有智力不全，严重者可有惊厥。此外常合并有蝶骨小翼过分发育，腭弓过高和鼻后孔闭锁等畸形，后者每使鼻咽腔受阻，鼻部粘液分泌物过多。
X线照片对诊断各种颅骨畸形很有帮助。头颅正侧位片观察头颅大小形状，测量头颅各周径，了解颅缝愈合情况。骨化的颅缝密度增加。颅骨可显示轻重不同的指压痕以及鼻窦发育不良等变化。
【治疗说明】
本症应及早行手术治疗。条形颅骨切除术或颅顶粉碎术可缓解脑的受压和改正颅骨畸形。越早手术效果越好，最好是生后1～3月施行。术中应尽量切除颅骨外膜，或用塑料膜包裹切除颅骨的边缘，以防止新骨再生。, http://www.100md.com