先天性肝囊肿
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【病理】
先天性肝囊肿按组织形式，多为多发性小囊肿或多房性囊性肝。囊壁菲薄，呈半透明，囊内容物可为淡黄色，也可为无色粘液。如囊液为暗红色混浊咖啡样液或胆汁样，说明囊内有出血、感染或与胆管交通。囊壁结构为肝细胞及胆管上皮细胞，这点在病理学上可与肝内淋巴管瘤鉴别。孤立性肝囊肿多发生于肝右叶，多房性弥漫性肝囊肿常伴发其他内脏的囊肿如多囊肾、胰腺纤维性囊性变、卵巢囊肿等，对患儿健康有严重影响，也缺乏有效治疗。
另外一种肝囊肿与胆道系统连通，但连通不畅，因此常发生感染及梗阻性黄疸。反复感染引起广泛性慢性胆管炎及周围炎，最终发展为胆汁性肝硬变。这种交通性肝内囊肿实际上系一肿肝内胆管扩张症。可以多发也可以单发为巨大囊肿，内容为胆汁，并多含泥沙样结石。
【诊断说明】
女孩较男孩发病率高，临床主要表现有右上腹疼痛，偶有阵发性绞痛。肝大，囊内感染时，肝区有压痛、发烧偶有黄疸。常伴有贫血、血清白蛋白减低。可用B型超声波、断层扫描及血管造影等方法，确定肿物的位置、大小、数量、囊实性及对血管的压迫等，对诊断肝囊肿确实可靠。
【治疗说明】
一般多发性小囊肿无临床症状，难于诊断也不需治疗。局限性肝囊肿可行肝切除或囊肿切除。如囊肿巨大，症状明显并有破裂危险，可行囊肿部分切除或开窗术。如合并多囊肾，且肾功能不良者，缺乏有效治疗方法，预后不良。, http://www.100md.com
先天性肝囊肿按组织形式，多为多发性小囊肿或多房性囊性肝。囊壁菲薄，呈半透明，囊内容物可为淡黄色，也可为无色粘液。如囊液为暗红色混浊咖啡样液或胆汁样，说明囊内有出血、感染或与胆管交通。囊壁结构为肝细胞及胆管上皮细胞，这点在病理学上可与肝内淋巴管瘤鉴别。孤立性肝囊肿多发生于肝右叶，多房性弥漫性肝囊肿常伴发其他内脏的囊肿如多囊肾、胰腺纤维性囊性变、卵巢囊肿等，对患儿健康有严重影响，也缺乏有效治疗。
另外一种肝囊肿与胆道系统连通，但连通不畅，因此常发生感染及梗阻性黄疸。反复感染引起广泛性慢性胆管炎及周围炎，最终发展为胆汁性肝硬变。这种交通性肝内囊肿实际上系一肿肝内胆管扩张症。可以多发也可以单发为巨大囊肿，内容为胆汁，并多含泥沙样结石。
【诊断说明】
女孩较男孩发病率高，临床主要表现有右上腹疼痛，偶有阵发性绞痛。肝大，囊内感染时，肝区有压痛、发烧偶有黄疸。常伴有贫血、血清白蛋白减低。可用B型超声波、断层扫描及血管造影等方法，确定肿物的位置、大小、数量、囊实性及对血管的压迫等，对诊断肝囊肿确实可靠。
【治疗说明】
一般多发性小囊肿无临床症状，难于诊断也不需治疗。局限性肝囊肿可行肝切除或囊肿切除。如囊肿巨大，症状明显并有破裂危险，可行囊肿部分切除或开窗术。如合并多囊肾，且肾功能不良者，缺乏有效治疗方法，预后不良。, http://www.100md.com