先天性肺囊性病
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【概述】
先天性肺囊肿(congenital pulmonarycysts)，在小儿并不少见，也可见于新生儿。北京儿童医院在1960～1980年共收治128例，其中约90%为单发，约5%合并其他畸形，最常见为隔离肺。可分为支气管源性。肺泡源性和混合型三种，常与其他先天畸形同时存在。其发生机理一般认为肺囊肿是在胚胎发育过程中一段支气管从主支气管芽分隔出，其远端支气管分泌的粘液聚积而成，如只一支气管芽隔断，即形成一孤立性囊肿，若几个支气管芽同时隔断，即形成多发性囊肿。支气管源性囊肿多位于纵隔，肺泡性肺囊肿则多位于肺周围部分，位于肺实质内。
【临床表现】
先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊，小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现，较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至紫绀。压迫食道可致吞咽困难，并发感染时可出现发热、咳嗽、咳痰甚至咯血。体格检查时较小囊肿可无异常体征，较大者则叩诊局部浊音或实音，呼吸音减弱或消失。张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鸣及发绀，叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失，伴纵隔与心脏移位，容易合并张力性气胸。
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X线检查 胸片上孤立性液性囊肿呈一界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面囊肿影(图24-18)。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔阴影分布在一个肺叶内。支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。
【病理变化】
囊肿壁结构有很大不同，可呈支气管、细支气管或肺泡之结构，支气管囊肿之囊肿壁由支气管壁的组织组成，内层为柱状上皮细胞及假复层纤毛上皮，外层为弹力性组织。常有肌纤维，粘液腺或软骨。一般囊肿不与支气管相通，故无碳末沉着。肺泡性肺囊肿则多无肌纤维，囊腔内充满粘液，逐渐膨胀后可向支气管破溃，和支气管沟通，此时囊肿内同时存在液体和空气。肺泡性肺囊肿较少见，多为含气囊肿，可占一大叶。肺囊肿可分孤立性和多发性，多发性亦局限于一个肺叶内。
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【诊断及鉴别诊断】
反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见，是诊断要点。鉴别诊断要考虑下列疾病：①肺炎后肺大泡：属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，其特点为空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，与先天性肺囊肿长期存在绝然不同。②肺脓肿：症状与肺囊肿继发感染者相同，但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚，周围肺组织多有浸润和纤维性变。③肺内良性肿物：如肺结核球、假性炎症性肿瘤、肺包虫病、肺吸虫病、肺动静脉瘘等皆可在肺部出现球形病灶，应与孤立性液性肺囊肿鉴别。④大叶性肺气肿：见于新生儿期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病缓慢，于生后2～3月以后症状明显，和巨大张力性含气囊肿不易区分，二者均需手术切除。⑤肺成熟障碍综合征(pulmonary dysmaturity syndrome，又称wilson-Mikity syndrome)：见于早产儿，可于生后1～2周逐渐起病，呈进行性呼吸困难及肺功能不全，X线见两肺弥漫囊状影象，与多发性肺囊肿之环形空腔多局限于一叶不同。存活者X线变化可于4月～2年恢复正常。⑥先天性腺瘤样肺囊肿(详见本节附)：与多发性肺囊肿鉴别困难，二者均需手术切除治疗。⑦气胸：如果肺囊肿有通道与支气管沟通，此通道因不完全阻塞产生活瓣作用致空气仅入而不出，可形成巨大张力性含气囊肿，可占据一侧胸腔，并将纵隔推向对侧，此时须与气胸鉴别。其主要区别是气胸为空气在胸膜腔，肺组织被推向肺门，而肺囊肿的含气是在肺实质内，肺尖、肺底和肋膈角仍可有含气或萎陷的肺组织。⑧横隔疝：可似多发性含气肺囊肿，亦是位于一侧，症状相似，胃肠钡造影可资鉴别。⑨支气管扩张：常位于双下叶、左上叶舌段及右中叶，必要时可灌注碘油作支气管造影检查进行鉴别。⑩支气管囊肿：多位于后及中纵隔，但偶可位于肺实质内，呈多房性，含空气、液体或二者皆有，此时仅手术后病理检查才可与肺囊肿鉴别。
【治疗说明】
应在控制感染及准备输血的情况下作手术治疗，不论年龄大小，均可作手术。如果迁延不作手术，容易发生反复感染，以致严重胸膜粘连。肺叶边缘的囊肿可作囊肿剥离术；肺叶中部的囊肿则需做肺叶切除术。一般效果良好。, 百拇医药
先天性肺囊肿(congenital pulmonarycysts)，在小儿并不少见，也可见于新生儿。北京儿童医院在1960～1980年共收治128例，其中约90%为单发，约5%合并其他畸形，最常见为隔离肺。可分为支气管源性。肺泡源性和混合型三种，常与其他先天畸形同时存在。其发生机理一般认为肺囊肿是在胚胎发育过程中一段支气管从主支气管芽分隔出，其远端支气管分泌的粘液聚积而成，如只一支气管芽隔断，即形成一孤立性囊肿，若几个支气管芽同时隔断，即形成多发性囊肿。支气管源性囊肿多位于纵隔，肺泡性肺囊肿则多位于肺周围部分，位于肺实质内。
【临床表现】
先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊，小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现，较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至紫绀。压迫食道可致吞咽困难，并发感染时可出现发热、咳嗽、咳痰甚至咯血。体格检查时较小囊肿可无异常体征，较大者则叩诊局部浊音或实音，呼吸音减弱或消失。张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鸣及发绀，叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失，伴纵隔与心脏移位，容易合并张力性气胸。
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X线检查 胸片上孤立性液性囊肿呈一界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面囊肿影(图24-18)。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔阴影分布在一个肺叶内。支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。
【病理变化】
囊肿壁结构有很大不同，可呈支气管、细支气管或肺泡之结构，支气管囊肿之囊肿壁由支气管壁的组织组成，内层为柱状上皮细胞及假复层纤毛上皮，外层为弹力性组织。常有肌纤维，粘液腺或软骨。一般囊肿不与支气管相通，故无碳末沉着。肺泡性肺囊肿则多无肌纤维，囊腔内充满粘液，逐渐膨胀后可向支气管破溃，和支气管沟通，此时囊肿内同时存在液体和空气。肺泡性肺囊肿较少见，多为含气囊肿，可占一大叶。肺囊肿可分孤立性和多发性，多发性亦局限于一个肺叶内。
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【诊断及鉴别诊断】
反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见，是诊断要点。鉴别诊断要考虑下列疾病：①肺炎后肺大泡：属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，其特点为空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，与先天性肺囊肿长期存在绝然不同。②肺脓肿：症状与肺囊肿继发感染者相同，但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚，周围肺组织多有浸润和纤维性变。③肺内良性肿物：如肺结核球、假性炎症性肿瘤、肺包虫病、肺吸虫病、肺动静脉瘘等皆可在肺部出现球形病灶，应与孤立性液性肺囊肿鉴别。④大叶性肺气肿：见于新生儿期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病缓慢，于生后2～3月以后症状明显，和巨大张力性含气囊肿不易区分，二者均需手术切除。⑤肺成熟障碍综合征(pulmonary dysmaturity syndrome，又称wilson-Mikity syndrome)：见于早产儿，可于生后1～2周逐渐起病，呈进行性呼吸困难及肺功能不全，X线见两肺弥漫囊状影象，与多发性肺囊肿之环形空腔多局限于一叶不同。存活者X线变化可于4月～2年恢复正常。⑥先天性腺瘤样肺囊肿(详见本节附)：与多发性肺囊肿鉴别困难，二者均需手术切除治疗。⑦气胸：如果肺囊肿有通道与支气管沟通，此通道因不完全阻塞产生活瓣作用致空气仅入而不出，可形成巨大张力性含气囊肿，可占据一侧胸腔，并将纵隔推向对侧，此时须与气胸鉴别。其主要区别是气胸为空气在胸膜腔，肺组织被推向肺门，而肺囊肿的含气是在肺实质内，肺尖、肺底和肋膈角仍可有含气或萎陷的肺组织。⑧横隔疝：可似多发性含气肺囊肿，亦是位于一侧，症状相似，胃肠钡造影可资鉴别。⑨支气管扩张：常位于双下叶、左上叶舌段及右中叶，必要时可灌注碘油作支气管造影检查进行鉴别。⑩支气管囊肿：多位于后及中纵隔，但偶可位于肺实质内，呈多房性，含空气、液体或二者皆有，此时仅手术后病理检查才可与肺囊肿鉴别。
【治疗说明】
应在控制感染及准备输血的情况下作手术治疗，不论年龄大小，均可作手术。如果迁延不作手术，容易发生反复感染，以致严重胸膜粘连。肺叶边缘的囊肿可作囊肿剥离术；肺叶中部的囊肿则需做肺叶切除术。一般效果良好。, 百拇医药