先天性肠畸形
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【概述】
先天性消化道畸形(congenital intestina malformations)系胚胎发育异常造成，发生率并不低。近十年来由于在全国大城市广泛建立了小儿外科专业，使诊断和治疗水平有了很大提高，消化道畸形的手术成活率也在不断的提高，死亡率已明显下降。
消化道的胚胎病理学原始消化道可分为五段，包括内胚层三段(前肠、中肠、后肠)，外胚层两段(原口、原肛)。前肠与原口接触贯通分化，形成口腔、鼻腔、食管、气管、胃及肺。中间发生分隔而使呼吸道与消化道分开。如果贯通不全，可发生食管闭锁或狭窄，分隔不全则形成食管气管瘘。后肠末端泄殖腔与原肛接触贯通并分隔，成为直肠、膀胱、尿道、阴道及肛门。如果此处贯通不全则可发生肛门闭锁或狭窄，分隔不全则为直肠膀胱瘘，直肠尿道瘘或直肠阴道瘘等。中肠发展为十二指肠至横结肠中段的肠管(肠系膜上动脉供应区)。此段在胚胎期变化最大，发展最快，细胞迅速增生，使部分肠管变成实心索，又因长度增加，腹腔内不能容纳，不得不随卵黄管同时暂在腹腔外，此时期称为中肠的实心期与腹外期。体腔外的卵黄囊及其附件也是属于消化道的一部分，其间以卵黄管与中肠相通。卵黄管将中肠分成二段：①肠系膜上动脉主干以上的中肠，即卵黄管(美克尔憩室)近端的小肠。②肠系膜上动脉主干以下的中肠包括卵黄管以下至后肠与中肠末端交界处，即横结肠中部以上的肠曲。约于胚胎第6周时，胎盘的血运系统已经长成，不再需要卵黄囊，故卵黄管的体腔部分，即自行闭合消失。若卵黄管闭合消失不全，则形成美克尔憩室、脐肠瘘、卵黄管囊肿、脐窦等。位于脐带内的体腔外中肠部分，其发育较后肠迅速，胚胎至第10周时，中肠向腹腔内回缩，最后回到腹内的是盲肠。第11周时，盲肠围绕着肠系膜上动脉，以反时针方向，向左、向上、向右、向下旋转270度称为中肠旋转。最后盲肠固定于右下腹，全部小肠系膜自左上(屈氏韧带)至右下(髂窝)固定于后腹壁。
, 百拇医药
中肠实心索期经过空化贯通再成为管形。若空化不全可形成闭锁、狭窄及消化道重复畸形。肠系膜与后腹壁固定不良及肠旋转不良，则可形成十二指肠梗阻，肠扭转等。中肠上端的肝芽，胰芽发育不良可形成胆道畸形及环状胰腺，后者可引起十二指肠梗阻或同时伴有十二指肠闭锁。
先天性胰腺纤维性囊性变致胰酶分泌不足，使胎粪粘稠不易排出而大量淤积。胎儿肠壁无力推动排出大量粘稠胎粪，而发生胎粪性肠梗阻。如果胎儿期因胎粪性肠梗阻或其它原因而致肠穿孔，则形成胎儿期胎粪性腹膜炎。胎粪性腹膜炎可使胎儿早产或死产。如果胰酶分泌逐渐正常，胎粪得以排出，穿孔之肠管也可完全愈合而遗留粘连，造成生后随时发生粘连性肠梗阻的后患。如果生后肠穿孔尚未愈合，即会产生新生儿胎粪性腹膜炎，继发其他细菌性感染。
此外，因消化道神经功能不正常以及神经节细胞减少或缺乏，可致责门弛缓或松弛、幽门肥大性狭窄或痉挛、先天性巨结肠、胆胰管交界部畸形可形成胆道扩张症。腹膜、腹壁发育不全时可发生肠系膜裂孔疝、脐疝、脐膨出、腹壁疝、腹壁缺损等。
以上各种先天性消化道发育畸形均于妊娠2～3个月间形成。目前，对畸形发生的原因尚不完全了解，可能与妊娠12周内发生病毒感染、高烧、用药、放射线照射、过敏、免疫反应低下以及某些遗传因素有关，临床上多追查不出明确的原因，高位肠梗阻的患儿母亲多有羊水过多的历史，可行穿刺抽羊水检查。, 百拇医药
先天性消化道畸形(congenital intestina malformations)系胚胎发育异常造成，发生率并不低。近十年来由于在全国大城市广泛建立了小儿外科专业，使诊断和治疗水平有了很大提高，消化道畸形的手术成活率也在不断的提高，死亡率已明显下降。
消化道的胚胎病理学原始消化道可分为五段，包括内胚层三段(前肠、中肠、后肠)，外胚层两段(原口、原肛)。前肠与原口接触贯通分化，形成口腔、鼻腔、食管、气管、胃及肺。中间发生分隔而使呼吸道与消化道分开。如果贯通不全，可发生食管闭锁或狭窄，分隔不全则形成食管气管瘘。后肠末端泄殖腔与原肛接触贯通并分隔，成为直肠、膀胱、尿道、阴道及肛门。如果此处贯通不全则可发生肛门闭锁或狭窄，分隔不全则为直肠膀胱瘘，直肠尿道瘘或直肠阴道瘘等。中肠发展为十二指肠至横结肠中段的肠管(肠系膜上动脉供应区)。此段在胚胎期变化最大，发展最快，细胞迅速增生，使部分肠管变成实心索，又因长度增加，腹腔内不能容纳，不得不随卵黄管同时暂在腹腔外，此时期称为中肠的实心期与腹外期。体腔外的卵黄囊及其附件也是属于消化道的一部分，其间以卵黄管与中肠相通。卵黄管将中肠分成二段：①肠系膜上动脉主干以上的中肠，即卵黄管(美克尔憩室)近端的小肠。②肠系膜上动脉主干以下的中肠包括卵黄管以下至后肠与中肠末端交界处，即横结肠中部以上的肠曲。约于胚胎第6周时，胎盘的血运系统已经长成，不再需要卵黄囊，故卵黄管的体腔部分，即自行闭合消失。若卵黄管闭合消失不全，则形成美克尔憩室、脐肠瘘、卵黄管囊肿、脐窦等。位于脐带内的体腔外中肠部分，其发育较后肠迅速，胚胎至第10周时，中肠向腹腔内回缩，最后回到腹内的是盲肠。第11周时，盲肠围绕着肠系膜上动脉，以反时针方向，向左、向上、向右、向下旋转270度称为中肠旋转。最后盲肠固定于右下腹，全部小肠系膜自左上(屈氏韧带)至右下(髂窝)固定于后腹壁。
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中肠实心索期经过空化贯通再成为管形。若空化不全可形成闭锁、狭窄及消化道重复畸形。肠系膜与后腹壁固定不良及肠旋转不良，则可形成十二指肠梗阻，肠扭转等。中肠上端的肝芽，胰芽发育不良可形成胆道畸形及环状胰腺，后者可引起十二指肠梗阻或同时伴有十二指肠闭锁。
先天性胰腺纤维性囊性变致胰酶分泌不足，使胎粪粘稠不易排出而大量淤积。胎儿肠壁无力推动排出大量粘稠胎粪，而发生胎粪性肠梗阻。如果胎儿期因胎粪性肠梗阻或其它原因而致肠穿孔，则形成胎儿期胎粪性腹膜炎。胎粪性腹膜炎可使胎儿早产或死产。如果胰酶分泌逐渐正常，胎粪得以排出，穿孔之肠管也可完全愈合而遗留粘连，造成生后随时发生粘连性肠梗阻的后患。如果生后肠穿孔尚未愈合，即会产生新生儿胎粪性腹膜炎，继发其他细菌性感染。
此外，因消化道神经功能不正常以及神经节细胞减少或缺乏，可致责门弛缓或松弛、幽门肥大性狭窄或痉挛、先天性巨结肠、胆胰管交界部畸形可形成胆道扩张症。腹膜、腹壁发育不全时可发生肠系膜裂孔疝、脐疝、脐膨出、腹壁疝、腹壁缺损等。
以上各种先天性消化道发育畸形均于妊娠2～3个月间形成。目前，对畸形发生的原因尚不完全了解，可能与妊娠12周内发生病毒感染、高烧、用药、放射线照射、过敏、免疫反应低下以及某些遗传因素有关，临床上多追查不出明确的原因，高位肠梗阻的患儿母亲多有羊水过多的历史，可行穿刺抽羊水检查。, 百拇医药