维生素B6缺乏及依赖病

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     【概述】

    维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡多醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。例如，磷酸吡多醛是在正常脑代谢中谷氨酸脱羧酶及丙种氨基丁酸转氨酶必需的辅酶。神经系统充足的功能依赖于吡哆醇，如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。

    维生素B6是一种水溶性维生素，遇光及碱易破坏，不耐高温。维生素B6缺乏病是由于食物烹调不当或品种过于单调所致。维生素B6广泛存在于动物及植物中，尤以肉、肝、肾、全麦、花生以及大豆中含量更高。人奶、牛奶及谷类食物中都含有适当于人体需要的维生素B6有效量。当牛奶消毒或其他食物加热时间过长，或多次煮沸后都能改变维生素B6的有效价值。肠吸收不良(ceeliac syndrome)也可致维生素B6缺乏。治疗结核病的异烟肼、环丝氨酸及治疗Wilson氏病的青霉胺皆为吡哆醇的对抗剂，临床应用时，都需要增加吡哆醇的用量。此外，有些先天代谢病如高胱氨酸尿等也需要补充维生素B6。
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    维生素B6依赖综合征(vitamin B6dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

    【临床表现】

    在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病(较多见于成人)，以及皮肤和粘膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。

    维生素B6依赖综合征多属遗传性疾患，母亲有先天性谷氨酸代谢病，婴儿出生后3小时至2周即可发生抽搐。出现的贫血为低血红蛋白、小细胞性，血清铁浓度增加，骨髓及肝内含铁血黄素沉着显著增多，可有肝脾肿大。尚可出现生长迟缓、消瘦、体重减轻等生长发育异常。还可有草酸尿、草酸膀胱结石、黄嘌呤或半胱胺甲硫胺酸尿等(参阅贫血有关章节)。
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    【诊断说明】

    婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血症、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏病或依赖病。注射维生素B6100mg后抽搐停止可作为诊断依据。色氨 酸负荷试验可以明确诊断，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g)，患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸，正常人无此现象，但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性，血清及红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查多有不正常频率及振幅改变的波形。

    【治疗说明】

    对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗一些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B6约2mg/kg/d。

    【预防说明】

    食物应注意平衡，用高蛋白食物时，应加维生素B6。结核病人用异烟肼治疗时，要注意神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6。正常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d。, 百拇医药

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