完全性肺静脉畸形引流
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【概述】
1.完全性肺静脉异位回流 完全性肺静脉异位回流(complete anomalous pulmonaryvenousreturn)，为肺静脉的血流不回到左房，而直接或借道体循环静脉间接回入右房，与来自全身静脉的血液汇合，一部分通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而入左房、左室、主动脉，大部分通过三尖瓣口入右心室及肺动脉，致使肺循环血流量显著增多，引起肺动脉高压。此畸形根据肺静脉回流之途径不同，可分为四型：①心脏上型：最为常见，四支肺静脉往往汇合后先流入胎留的左侧上腔静脉，再进入正常的右侧上腔静脉，少数病例直接进入正常的上腔静脉或奇静脉；②心脏型：四肢肺静脉汇合后直接回流入右房或通过冠状静脉窦入右房；③心脏下型：回流入膈肌以下的门静脉、静脉导管、肝静脉或下腔静脉；④混合型：各肺静脉分别通过不同途径回流到上列归路。
临床症状为发育落后，体格瘦小，劳累后气急，易乏力，可有轻度青紫。心前区多隆起，心尖搏动强烈，杂音位于左第2肋间，为收缩期喷射性杂音，常伴三尖瓣区舒张期杂音，肺动脉第2音增强、明显分裂，可有奔马律等右心衰竭征象，如有肺静脉回流梗阻者，多在生后不久即心衰、肺瘀血及水肿，于1个月内死亡。X线检查，右心房、室均增大，肺动脉段饱满，肺血多。属心脏上型者，心脏及增宽的上腔静脉影常呈"雪人样"(8字形)或"半8字"征，侧位胸片在气管前出现锤形阴影，对本型的早期诊断价值极大。心脏型心影似房间隔缺损，但同时又伴有肺瘀血。心脏下型者两肺出现严重的肺静脉高压，X线钡餐检查，可见食管下段前侧方有一弧形压迹(为扩张的肺静脉共干的压迫)有助诊断。心电图表现为右心室肥大。右心导管检查显示上腔静脉或右心房血氧含量显著增高，肺动脉压力增高，有助于诊断。预后决定于其类型，房间隔缺损的大小以及左心发育等情况，一般较差。治疗可在体外循环下，作肺静脉与左房吻合术纠正畸形。其效果与左心发育程度直接有关。
2.部分性肺静脉异位回流 部分肺静脉异位回流(partial anomalous pulmonaryvenous return)常发生于一侧肺脏的部分或全部肺静脉，多见于右侧。异位肺静脉半数与上腔静脉相连，其次与右房、下腔静脉、奇静脉或冠状静脉窦相连。如左肺静脉回流异位，大多与左无名静脉相连，血液经左侧上腔静脉而入右房。肺静脉错回右心，氧合血与腔静脉血在右心混合入肺，其病理生理与第二孔型房间隔缺损无异。不少病例同时合并房间隔缺损。
临床表现、X线及心电图检查均与房间隔缺损相仿。部分病例在作房间隔修补术时被发现。症状的轻重决定于肺静脉回入右心的流量。右肺静脉误入下腔静脉时，X线正位平片偶可在心脏右缘见到镰状向下的血管增深影。心导管可由上腔静脉或右心房直接插入肺静脉，因而证实诊断；但后者需与导管通过房间隔缺损经左房而入肺静脉相鉴别。染料稀释曲线可予确诊。如异位回流发生于右侧，则染料注于右肺动脉时，体循环出现染料的时间较注于左侧的为长。选择性肺动脉造影亦可确诊此病。预后与第二孔型房间隔缺损相似。有症状者宜在体外循环下进行矫治，同时关闭可能合并的房间隔缺损。, 百拇医药
1.完全性肺静脉异位回流 完全性肺静脉异位回流(complete anomalous pulmonaryvenousreturn)，为肺静脉的血流不回到左房，而直接或借道体循环静脉间接回入右房，与来自全身静脉的血液汇合，一部分通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而入左房、左室、主动脉，大部分通过三尖瓣口入右心室及肺动脉，致使肺循环血流量显著增多，引起肺动脉高压。此畸形根据肺静脉回流之途径不同，可分为四型：①心脏上型：最为常见，四支肺静脉往往汇合后先流入胎留的左侧上腔静脉，再进入正常的右侧上腔静脉，少数病例直接进入正常的上腔静脉或奇静脉；②心脏型：四肢肺静脉汇合后直接回流入右房或通过冠状静脉窦入右房；③心脏下型：回流入膈肌以下的门静脉、静脉导管、肝静脉或下腔静脉；④混合型：各肺静脉分别通过不同途径回流到上列归路。
临床症状为发育落后，体格瘦小，劳累后气急，易乏力，可有轻度青紫。心前区多隆起，心尖搏动强烈，杂音位于左第2肋间，为收缩期喷射性杂音，常伴三尖瓣区舒张期杂音，肺动脉第2音增强、明显分裂，可有奔马律等右心衰竭征象，如有肺静脉回流梗阻者，多在生后不久即心衰、肺瘀血及水肿，于1个月内死亡。X线检查，右心房、室均增大，肺动脉段饱满，肺血多。属心脏上型者，心脏及增宽的上腔静脉影常呈"雪人样"(8字形)或"半8字"征，侧位胸片在气管前出现锤形阴影，对本型的早期诊断价值极大。心脏型心影似房间隔缺损，但同时又伴有肺瘀血。心脏下型者两肺出现严重的肺静脉高压，X线钡餐检查，可见食管下段前侧方有一弧形压迹(为扩张的肺静脉共干的压迫)有助诊断。心电图表现为右心室肥大。右心导管检查显示上腔静脉或右心房血氧含量显著增高，肺动脉压力增高，有助于诊断。预后决定于其类型，房间隔缺损的大小以及左心发育等情况，一般较差。治疗可在体外循环下，作肺静脉与左房吻合术纠正畸形。其效果与左心发育程度直接有关。
2.部分性肺静脉异位回流 部分肺静脉异位回流(partial anomalous pulmonaryvenous return)常发生于一侧肺脏的部分或全部肺静脉，多见于右侧。异位肺静脉半数与上腔静脉相连，其次与右房、下腔静脉、奇静脉或冠状静脉窦相连。如左肺静脉回流异位，大多与左无名静脉相连，血液经左侧上腔静脉而入右房。肺静脉错回右心，氧合血与腔静脉血在右心混合入肺，其病理生理与第二孔型房间隔缺损无异。不少病例同时合并房间隔缺损。
临床表现、X线及心电图检查均与房间隔缺损相仿。部分病例在作房间隔修补术时被发现。症状的轻重决定于肺静脉回入右心的流量。右肺静脉误入下腔静脉时，X线正位平片偶可在心脏右缘见到镰状向下的血管增深影。心导管可由上腔静脉或右心房直接插入肺静脉，因而证实诊断；但后者需与导管通过房间隔缺损经左房而入肺静脉相鉴别。染料稀释曲线可予确诊。如异位回流发生于右侧，则染料注于右肺动脉时，体循环出现染料的时间较注于左侧的为长。选择性肺动脉造影亦可确诊此病。预后与第二孔型房间隔缺损相似。有症状者宜在体外循环下进行矫治，同时关闭可能合并的房间隔缺损。, 百拇医药